Preguntas cortas LHLNH/SLPCLANCPAPSMDNMPCMiscelánea Linfoma de Hodgkin Completo10 preguntas20 preguntas Linfoma de Hodgkin 1 / 42 ¿Cuál es la manifestación clínica más frecuente en el linfoma de Hodgkin? 1. Prurito 2. Hepatoesplenomegalia 3. Adenopatías supraclaviculares 4. Pancitopenia En más del 80% de los casos la primera manifestación son adenopatías indoloras cervicales, axilares y supraclaviculares. La pancitopenia es más propia de leucemias, y el prurito, aunque frecuente, es un síntoma secundario. 2 / 42 Vamos a iniciar tratamiento en un paciente con linfoma de Hodgkin. ¿Qué complicación podría aparecer típicamente como consecuencia de los fármacos empleados? 1. Neumotoxicidad 2. Síndrome de lisis tumoral 3. Síndrome de obstrucción sinusoidal 4. Todas son verdaderas La bleomicina del esquema ABVD produce neumotoxicidad. El síndrome de obstrucción sinusoidal es típico del inotuzumab ozogamicina (LLA), y el síndrome de lisis tumoral del linfoma de Burkitt y de la LLA. 3 / 42 La primera manifestación clínica más frecuente del LH es: 1. Fiebre 2. Adenopatías 3. Hepatomegalia 4. Dolor óseo En más del 80% de los casos la primera manifestación son adenopatías indoloras. El dolor óseo es más típico del mieloma múltiple, y la hepatomegalia aislada como debut es infrecuente en el LH. 4 / 42 El linfoma de Hodgkin se origina a partir de: 1. Linfocitos T maduros 2. Células NK 3. Células plasmáticas 4. Linfocitos B A pesar de que las células de Reed-Sternberg pierden en gran medida la expresión de marcadores B, el LH es un síndrome linfoproliferativo derivado de células B del centro germinal. Las células plasmáticas dan origen al mieloma múltiple. 5 / 42 ¿Qué subtipo de Linfoma de Hodgkin se asocia con mayor frecuencia al VEB? 1. Esclerosis nodular 2. Depleción linfoide 3. Linfoma de Burkitt 4. Celularidad mixta El VEB se detecta con mayor frecuencia en el subtipo de celularidad mixta. La deplección linfoide también se asocia al VEB pero en menor proporción. El linfoma de Burkitt es un LNH independiente, no un subtipo de LH. 6 / 42 ¿Cuál de estas asociaciones es INCORRECTA? 1. Bleomicina → ototoxicidad 2. Inotuzumab ozogamicina→ Síndrome de obstrucción sinusoidal 3. iBTK → cardiotóxico 4. Venetoclax → Síndrome de lisis tumoral La bleomicina produce neumotoxicidad, no ototoxicidad. Las demás son correctas: venetoclax puede causar síndrome de lisis tumoral, los iBTK son cardiotóxicos y el inotuzumab ozogamicina se asocia a síndrome de obstrucción sinusoidal. 7 / 42 El LH subtipo rico en linfocitos tiene: 1. Alta fibrosis 2. Buen pronóstico 3. Mal pronóstico 4. Relación con VIH El subtipo rico en linfocitos tiene buen pronóstico. La relación con VIH es característica de la depleción linfoide, y la alta fibrosis es propia de la esclerosis nodular. 8 / 42 El linfoma de Hodgkin presenta picos de incidencia: 1. Solo en ancianos 2. 20-30 años y alrededor de 60 3. Infancia y adolescencia 4. 40-50 años El LH tiene una distribución bimodal característica: primer pico en adultos jóvenes (20-30 años) y segundo pico en torno a los 60 años. No es exclusivo de ancianos ni de la infancia. 9 / 42 ¿Cuál de las siguientes combinaciones “variante de célula de Reed‑Sternberg – fondo histológico” es correcta? 1. Variante lacunar – fondo hipocelular 2. Célula pleomórfica – fondo rico en linfocitos 3. Célula clásica – bandas de colágeno y nódulos bien delimitados 4. LP (“palomita de maíz”) – infiltrado linfocitario nodular La célula LP es propia del LH de predominio linfocítico nodular, con fondo de denso infiltrado linfocitario nodular. La variante lacunar corresponde a la esclerosis nodular (no fondo hipocelular), la pleomórfica a la deplección linfoide, y la clásica a la celularidad mixta. 10 / 42 La variante en “palomita de maíz” es típica del linfoma de Hodgkin tipo: 1. Celularidad mixta 2. Predominio linfocítico nodular 3. Rico en linfocitos 4. Esclerosis nodular Las células LP o "en palomita de maíz" son exclusivas del LH de predominio linfocítico nodular. En la esclerosis nodular la variante es lacunar, y en la celularidad mixta aparece la célula RS clásica. 11 / 42 La combinación de bleomicina y adriamicina forma parte de un esquema de tratamiento utilizado en qué patología: 1. Ninguna de las anteriores 2. Linfoma del manto 3. Mieloma múltiple 4. Linfoma B difuso variante esclerosante El esquema ABVD se usa en linfoma de Hodgkin, que no aparece entre las opciones. El mieloma usa DVRd, el linfoma del manto y el LBDCG usan R-CHOP. 12 / 42 Con respecto al Linfoma de Hodgkin de tipo Clásico, señala la CORRECTA: 1. Es fuertemente positivo para CD10 2. Las células neoplásicas son las células de Reed-Sternberg 3. Son correctas A y C 4. Es raro en personas jóvenes La célula de Reed-Sternberg es el hallazgo histológico imprescindible para el diagnóstico del LH clásico. El CD10 es marcador de centro germinal característico del linfoma folicular, no del LH. El LH tiene un pico de incidencia precisamente en adultos jóvenes. 13 / 42 La inmunosupresión se asocia especialmente con LH: 1. Predominio linfocítico 2. Esclerosis nodular 3. Rico en linfocitos 4. Depleción linfoide La depleción linfoide es el subtipo más agresivo y se asocia frecuentemente a inmunosupresión, VIH y VEB. El rico en linfocitos y el predominio linfocítico nodular son precisamente los de mejor pronóstico, con mayor respuesta inmune conservada. 14 / 42 ¿Cuál es el inmunofenotipo clásico de la célula de RS? 1. CD15+, CD30+, CD45- 2. CD20+, CD22+, CD79a+ 3. CD38+, CD138+, MUM1+ 4. CD20+, EMA+, CD45- El inmunofenotipo clásico de la RS en el LH clásico es CD15+, CD30+ y CD45−. CD38/CD138/MUM1 son marcadores de células plasmáticas (mieloma múltiple), y CD20/CD22/CD79a son marcadores B propios de otros linfomas como el folicular o el LBDCG. 15 / 42 El virus asociado en un porcentaje significativo de casos al LH es: 1. CMV 2. HTLV-1 3. VIH 4. Epstein-Barr El VEB se asocia al LH en un 20-50% de los casos. El HTLV-1 se asocia a la leucemia/linfoma T del adulto, y el VIH aumenta el riesgo de varios linfomas pero no es el virus directamente asociado al LH. 16 / 42 Las células LP (“palomita de maíz”) pertenecen a: 1. Predominio linfocítico nodular 2. Mieloma múltiple 3. Trombocitemia esencial 4. Depleción linfoide Las células LP son la variante de RS exclusiva del LH de predominio linfocítico nodular. El mieloma y la trombocitemia esencial no tienen relación con el LH, y en la depleción linfoide la variante es la pleomórfica. 17 / 42 Respecto al linfoma de Hodgkin clásico, señala la opción correcta en relación con el orden de frecuencia de sus subtipos 1. Rico en linfocitos → Celularidad mixta → Esclerosis nodular → Depleción linfoide 2. Esclerosis nodular → Celularidad mixta → Rico en linfocitos → Depleción linfoide 3. Esclerosis nodular → Rico en linfocitos → Celularidad mixta → Depleción linfoide 4. Celularidad mixta → Esclerosis nodular → Rico en linfocitos → Depleción linfoide Orden de frecuencia: Esclerosis nodular (~60%) > Celularidad mixta (~25%) > Rico en linfocitos > Deplección linfoide (~1%). La deplección linfoide es siempre el menos frecuente y el de peor pronóstico. 18 / 42 ¿Cuál es el tratamiento de primera línea del linfoma de Hodgkin? 1. Esquema DVRd: daratumumab, bortezomib, lenalidomida, dexametasona 2. Cladribina 3. Esquema ABVD: adriamicina, bleomicina, vinblastina, dacarbazina 4. Azacitidina + venetoclax El tratamiento de primera línea del LH es el esquema ABVD. La cladribina es el tratamiento de la tricoleucemia, azacitidina+venetoclax se usa en LMA en ancianos, y DVRd en mieloma múltiple. 19 / 42 La variante lacunar de RS se asocia a: 1. Esclerosis nodular 2. Celularidad mixta 3. Depleción linfoide 4. Predominio linfocítico nodular La célula RS variante lacunar es característica de la esclerosis nodular. En la celularidad mixta aparece la RS clásica, en la depleción linfoide la variante pleomórfica, y en el predominio linfocítico nodular la célula LP. 20 / 42 Las células LP son: 1. CD15+, CD30+ 2. TdT+ 3. CD3+ 4. CD20+, CD45+ A diferencia del LH clásico, el LH de predominio linfocítico nodular expresa CD20+ y CD45+, siendo negativo para CD15 y CD30. TdT es marcador de precursores linfoides inmaduros propio de leucemias agudas, y CD3 es marcador T. 21 / 42 La esclerosis nodular afecta principalmente a: 1. Niños 2. Varones 3. Ancianos 4. Mujeres jóvenes El subtipo de esclerosis nodular tiene predilección por mujeres jóvenes, con afectación mediastínica en el 80% de los casos. La deplección linfoide es la que aparece en edades más avanzadas. 22 / 42 Una de estas asociaciones NO es correcta en el linfoma de Hodgkin: 1. Predominio linfocítico nodular → CD15+/CD30+ 2. Esclerosis nodular → Célula RS variante lacunar 3. Rico en linfocitos → Buen pronóstico 4. Celularidad mixta → VEB El LH de predominio linfocítico nodular es la excepción: sus células LP son CD15− y CD30−, expresando en cambio CD20+ y CD45+. Las demás asociaciones son correctas. 23 / 42 El esquema ABVD empleado para el tratamiento de Hodgkin, ¿qué fármacos incluye? 1. Adriamicina, bleomicina, vinblastina, dacarbazina 2. Azacitidina, bleomicina, vincristina, daratumumab 3. Adriamicina, bleomicinina, venetoclax, dacarbazina 4. Antraciclina, bortezomib, venetoclax, doxorrubicina ABVD: Adriamicina, Bleomicina, Vinblastina, Dacarbazina. El bortezomib y el daratumumab son fármacos del mieloma múltiple, el venetoclax se usa en LLC y LMA, y la azacitidina en SMD. 24 / 42 De forma característica, el linfoma de Hodgkin: 1. Debuta con afectación extraganglionar 2. Afecta al anillo de Waldeyer y ganglios mesentéricos 3. Ninguna es correcta 4. Tiene un doble pico de incidencia por edad (bimodal) La distribución bimodal es una característica epidemiológica distintiva del LH. A diferencia de los LNH, el LH respeta habitualmente el anillo de Waldeyer y los ganglios mesentéricos, y el debut extraganglionar es poco frecuente. 25 / 42 ¿Qué forma de linfoma de Hodgkin es de presentación más agresiva? 1. Esclerosis nodular 2. Rico en linfocitos 3. Linfoma del manto 4. Depleción linfoide La deplección linfoide es el subtipo de peor pronóstico, con escasa reacción inmune, asociación frecuente a VIH/VEB e inmunosupresión, y tendencia a la diseminación precoz. El linfoma del manto es un LNH agresivo, pero no es un subtipo de LH. 26 / 42 El prurito en el linfoma de Hodgkin: 1. Aparece solo en recaídas 2. Puede preceder al diagnóstico 3. Es exclusivo del tipo nodular 4. Nunca aparece El prurito es un síntoma paraneoplásico que puede preceder al diagnóstico varios meses y no es exclusivo de ningún subtipo histológico. 27 / 42 Señala la respuesta CORRECTA sobre los linfomas: 1. El linfoma linfoblástico T, a diferencia del B, es más frecuente en ancianos 2. La presentación más típica del linfoma B de células grandes primario mediastínico es un síndrome de vena cava superior en un hombre de edad avanzada 3. De mayor a menor frecuencia, los linfomas se localizan en mediastino posterior, medio y anterior. 4. Las células neoplásicas del linfoma de Hodgkin clásico son típicamente positivas para CD30, CD15 y, en ocasiones, EBV El linfoma mediastínico primario es más frecuente en mujeres jóvenes, no en hombres de edad avanzada. La LLA-T predomina en adolescentes y adultos jóvenes, no en ancianos. El LH afecta preferentemente al mediastino anterior. 28 / 42 Los síntomas B incluyen: 1. Hipercalcemia y fiebre 2. Fiebre y adenopatías 3. Dolor óseo, pérdida de peso y prurito 4. Fiebre, sudoración nocturna y pérdida de peso Los síntomas B son exclusivamente: fiebre, sudoración nocturna y pérdida de peso involuntaria >10% en los últimos 6 meses. La hipercalcemia es típica del mieloma, el dolor óseo también, y el prurito no forma parte de los síntomas B aunque sea frecuente en el LH. 29 / 42 La combinación de bleomicina y adriamicina forma parte de un esquema de tratamiento utilizado en qué patología: 1. Linfoma del manto 2. Mieloma múltiple 3. Linfoma B difuso variante esclerosante 4. Linfoma de Hodgkin variante esclerosis nodular El esquema ABVD, que incluye bleomicina y adriamicina, es el tratamiento estándar del LH en todas sus variantes, incluida la esclerosis nodular. El mieloma usa DVRd, y el linfoma del manto y el LBDCG usan R-CHOP. 30 / 42 El fondo inflamatorio difuso heterogéneo es típico de qué LH: 1. Predominio linfocítico 2. Rico en linfocitos 3. Celularidad mixta 4. Esclerosis nodular La celularidad mixta se caracteriza por un fondo inflamatorio difuso heterogéneo con células plasmáticas, macrófagos, eosinófilos, neutrófilos y linfocitos T. La esclerosis nodular tiene bandas de colágeno, el rico en linfocitos un infiltrado linfocitario denso. 31 / 42 En un paciente con linfoma de Hodgkin que completa tratamiento con quimioterapia ABVD y radioterapia, ¿cuál es una complicación tardía relevante a considerar en el seguimiento a largo plazo? 1. Ausencia total de riesgo cardiovascular asociado al tratamiento 2. Desarrollo de segundas neoplasias sólidas o hematológicas 3. Transformación inmediata en leucemia linfoblástica aguda en todos los casos 4. Desarrollo universal de cirrosis hepática a los 5 años El tratamiento del LH con QT-RT se asocia a largo plazo con segundas neoplasias (mama, pulmón, hematológicas) y cardiotoxicidad. Las opciones 1, 2 y 3 son falsas: no hay cirrosis universal, el riesgo cardiovascular sí existe por las antraciclinas y la RT mediastínica, y la transformación a LLA no ocurre de forma universal ni inmediata. 32 / 42 La célula imprescindible para el diagnóstico de linfoma de Hodgkin es: 1. Célula de Mott 2. Célula de Reed-Sternberg 3. Linfoblasto 4. Plasmocito La presencia de células de Reed-Sternberg es un requisito imprescindible para el diagnóstico histológico del LH. El linfoblasto es propio de las leucemias agudas, el plasmocito del mieloma múltiple, y la célula de Mott también del mieloma. 33 / 42 Uno de estos fármacos empleado para el tratamiento del linfoma de Hodgkin es neumotóxico: 1. Dacarbazina 2. Vinblastina 3. Bleomicina 4. Adriamicina 34 / 42 Un paciente en tratamiento quimioterápico por un linfoma de Hodgkin presenta una neumonitis intersticial. ¿Cuál es con mayor probabilidad el fármaco responsable? 1. Venetoclax 2. Azacitidina 3. Bleomicina 4. Adriamicina La bleomicina es el fármaco del esquema ABVD con mayor riesgo de toxicidad pulmonar. La adriamicina produce cardiotoxicidad. El venetoclax y la azacitidina no forman parte del tratamiento del LH. 35 / 42 El subtipo más frecuente de linfoma de Hodgkin clásico es: 1. Celularidad mixta 2. Linfoma folicular 3. Predominio linfocítico nodular 4. Esclerosis nodular La esclerosis nodular es el subtipo más frecuente del LH clásico (~60% de los casos), típico de mujeres jóvenes y con frecuente afectación mediastínica. El predominio linfocítico nodular representa solo el 5%, y el linfoma folicular no es un subtipo de LH sino un linfoma no Hodgkin independiente. 36 / 42 ¿Cuál de los siguientes fármacos produce típicamente cardiotoxicidad? 1. Venetoclax 2. Imatinib 3. Bleomicina 4. Adriamicina La adriamicina (antraciclina) produce cardiotoxicidad dosis-dependiente. La bleomicina es neumotóxica, el imatinib se usa en LMC y su toxicidad principal no es cardíaca, y el venetoclax puede causar síndrome de lisis tumoral. 37 / 42 El depósito de colágeno en bandas fibrosas es característico de qué tipo de LH: 1. Rico en linfocitos 2. Predominio linfocítico 3. Esclerosis nodular 4. Celularidad mixta La esclerosis nodular se define histológicamente por bandas gruesas de colágeno que dividen el tejido en nódulos. La celularidad mixta presenta fondo inflamatorio difuso, y el rico en linfocitos un denso infiltrado linfocitario. 38 / 42 Uno de estos síntomas puede preceder al linfoma de Hodgkin hasta incluso varios meses: 1. Pérdida de peso 2. Fiebre 3. Adenopatías axilares 4. Prurito El prurito es un síntoma paraneoplásico que puede aparecer meses antes del diagnóstico del LH. La fiebre y la pérdida de peso son síntomas B que suelen aparecer en fases más avanzadas. 39 / 42 La localización ganglionar más típica al diagnóstico del LH es: 1. Cervical y mediastínica 2. Inguinal 3. Mesentérica 4. Retroperitoneal El LH tiene predilección por los ganglios cervicales y mediastínicos. A diferencia de los LNH, el LH respeta habitualmente el anillo de Waldeyer y los ganglios mesentéricos, lo que puede ser útil en el diagnóstico diferencial. 40 / 42 En relación con el tratamiento del Linfoma de Hodgkin, señala la opción CORRECTA: 1. La adriamicina y la bleomicina son cardiotóxicas y neumotóxicas, respectivamente 2. Es importante asociar siempre radioterapia para evitar las recidivas 3. El tratamiento de primera línea se basa en el esquema DVRd 4. Uno de los quimioterápicos empleados es el venetoclax El esquema DVRd (daratumumab, bortezomib, lenalidomida, dexametasona) es del mieloma múltiple. El venetoclax se usa en LLC y LMA. La radioterapia no siempre es obligatoria. 41 / 42 ¿Qué fármaco corresponde a la letra “V” en el esquema ABVD para el tratamiento del linfoma de Hodgkin? 1. Vemurafenib 2. Vincristina 3. Venetoclax 4. Vinblastina En el esquema ABVD la V corresponde a Vinblastina. La vincristina forma parte del R-CHOP y del tratamiento de la LLA. El venetoclax y el vemurafenib no tienen ninguna relación con el LH. 42 / 42 El esquema de tratamiento ABVD, ¿para qué neoplasia hematológica se usa habitualmente? 1. Síndrome mielodisplásico 2. Linfoma de Hodgkin predominio linfocítico nodular 3. Linfoma B difuso de células grandes 4. Linfoma linfoplasmocítico El esquema ABVD es el tratamiento estándar del LH. El LBDCG usa R-CHOP, el linfoma linfoplasmocitoide usa rituximab, y el SMD usa azacitidina o trasplante según el riesgo. Tu puntación es La puntuación media es 31% 0% Reinicia el cuestionario Linfoma de Hodgkin 1 / 10 Las células LP (“palomita de maíz”) pertenecen a: 1. Mieloma múltiple 2. Trombocitemia esencial 3. Predominio linfocítico nodular 4. Depleción linfoide Las células LP son la variante de RS exclusiva del LH de predominio linfocítico nodular. El mieloma y la trombocitemia esencial no tienen relación con el LH, y en la depleción linfoide la variante es la pleomórfica. 2 / 10 El linfoma de Hodgkin presenta picos de incidencia: 1. 20-30 años y alrededor de 60 2. Infancia y adolescencia 3. Solo en ancianos 4. 40-50 años El LH tiene una distribución bimodal característica: primer pico en adultos jóvenes (20-30 años) y segundo pico en torno a los 60 años. No es exclusivo de ancianos ni de la infancia. 3 / 10 La célula imprescindible para el diagnóstico de linfoma de Hodgkin es: 1. Célula de Mott 2. Plasmocito 3. Linfoblasto 4. Célula de Reed-Sternberg La presencia de células de Reed-Sternberg es un requisito imprescindible para el diagnóstico histológico del LH. El linfoblasto es propio de las leucemias agudas, el plasmocito del mieloma múltiple, y la célula de Mott también del mieloma. 4 / 10 Vamos a iniciar tratamiento en un paciente con linfoma de Hodgkin. ¿Qué complicación podría aparecer típicamente como consecuencia de los fármacos empleados? 1. Síndrome de lisis tumoral 2. Todas son verdaderas 3. Neumotoxicidad 4. Síndrome de obstrucción sinusoidal La bleomicina del esquema ABVD produce neumotoxicidad. El síndrome de obstrucción sinusoidal es típico del inotuzumab ozogamicina (LLA), y el síndrome de lisis tumoral del linfoma de Burkitt y de la LLA. 5 / 10 ¿Cuál es el tratamiento de primera línea del linfoma de Hodgkin? 1. Azacitidina + venetoclax 2. Esquema ABVD: adriamicina, bleomicina, vinblastina, dacarbazina 3. Esquema DVRd: daratumumab, bortezomib, lenalidomida, dexametasona 4. Cladribina El tratamiento de primera línea del LH es el esquema ABVD. La cladribina es el tratamiento de la tricoleucemia, azacitidina+venetoclax se usa en LMA en ancianos, y DVRd en mieloma múltiple. 6 / 10 Los síntomas B incluyen: 1. Fiebre y adenopatías 2. Hipercalcemia y fiebre 3. Dolor óseo, pérdida de peso y prurito 4. Fiebre, sudoración nocturna y pérdida de peso Los síntomas B son exclusivamente: fiebre, sudoración nocturna y pérdida de peso involuntaria >10% en los últimos 6 meses. La hipercalcemia es típica del mieloma, el dolor óseo también, y el prurito no forma parte de los síntomas B aunque sea frecuente en el LH. 7 / 10 En relación con el tratamiento del Linfoma de Hodgkin, señala la opción CORRECTA: 1. El tratamiento de primera línea se basa en el esquema DVRd 2. La adriamicina y la bleomicina son cardiotóxicas y neumotóxicas, respectivamente 3. Es importante asociar siempre radioterapia para evitar las recidivas 4. Uno de los quimioterápicos empleados es el venetoclax El esquema DVRd (daratumumab, bortezomib, lenalidomida, dexametasona) es del mieloma múltiple. El venetoclax se usa en LLC y LMA. La radioterapia no siempre es obligatoria. 8 / 10 Respecto al linfoma de Hodgkin clásico, señala la opción correcta en relación con el orden de frecuencia de sus subtipos 1. Esclerosis nodular → Rico en linfocitos → Celularidad mixta → Depleción linfoide 2. Esclerosis nodular → Celularidad mixta → Rico en linfocitos → Depleción linfoide 3. Rico en linfocitos → Celularidad mixta → Esclerosis nodular → Depleción linfoide 4. Celularidad mixta → Esclerosis nodular → Rico en linfocitos → Depleción linfoide Orden de frecuencia: Esclerosis nodular (~60%) > Celularidad mixta (~25%) > Rico en linfocitos > Deplección linfoide (~1%). La deplección linfoide es siempre el menos frecuente y el de peor pronóstico. 9 / 10 El virus asociado en un porcentaje significativo de casos al LH es: 1. HTLV-1 2. Epstein-Barr 3. VIH 4. CMV El VEB se asocia al LH en un 20-50% de los casos. El HTLV-1 se asocia a la leucemia/linfoma T del adulto, y el VIH aumenta el riesgo de varios linfomas pero no es el virus directamente asociado al LH. 10 / 10 El subtipo más frecuente de linfoma de Hodgkin clásico es: 1. Predominio linfocítico nodular 2. Esclerosis nodular 3. Linfoma folicular 4. Celularidad mixta La esclerosis nodular es el subtipo más frecuente del LH clásico (~60% de los casos), típico de mujeres jóvenes y con frecuente afectación mediastínica. El predominio linfocítico nodular representa solo el 5%, y el linfoma folicular no es un subtipo de LH sino un linfoma no Hodgkin independiente. Tu puntación es La puntuación media es 0% 0% Reinicia el cuestionario Linfoma de Hodgkin 1 / 20 ¿Qué fármaco corresponde a la letra “V” en el esquema ABVD para el tratamiento del linfoma de Hodgkin? 1. Vincristina 2. Vinblastina 3. Vemurafenib 4. Venetoclax En el esquema ABVD la V corresponde a Vinblastina. La vincristina forma parte del R-CHOP y del tratamiento de la LLA. El venetoclax y el vemurafenib no tienen ninguna relación con el LH. 2 / 20 La variante lacunar de RS se asocia a: 1. Predominio linfocítico nodular 2. Esclerosis nodular 3. Celularidad mixta 4. Depleción linfoide La célula RS variante lacunar es característica de la esclerosis nodular. En la celularidad mixta aparece la RS clásica, en la depleción linfoide la variante pleomórfica, y en el predominio linfocítico nodular la célula LP. 3 / 20 Las células LP (“palomita de maíz”) pertenecen a: 1. Depleción linfoide 2. Mieloma múltiple 3. Trombocitemia esencial 4. Predominio linfocítico nodular Las células LP son la variante de RS exclusiva del LH de predominio linfocítico nodular. El mieloma y la trombocitemia esencial no tienen relación con el LH, y en la depleción linfoide la variante es la pleomórfica. 4 / 20 El linfoma de Hodgkin presenta picos de incidencia: 1. Infancia y adolescencia 2. 20-30 años y alrededor de 60 3. 40-50 años 4. Solo en ancianos El LH tiene una distribución bimodal característica: primer pico en adultos jóvenes (20-30 años) y segundo pico en torno a los 60 años. No es exclusivo de ancianos ni de la infancia. 5 / 20 En un paciente con linfoma de Hodgkin que completa tratamiento con quimioterapia ABVD y radioterapia, ¿cuál es una complicación tardía relevante a considerar en el seguimiento a largo plazo? 1. Desarrollo de segundas neoplasias sólidas o hematológicas 2. Transformación inmediata en leucemia linfoblástica aguda en todos los casos 3. Desarrollo universal de cirrosis hepática a los 5 años 4. Ausencia total de riesgo cardiovascular asociado al tratamiento El tratamiento del LH con QT-RT se asocia a largo plazo con segundas neoplasias (mama, pulmón, hematológicas) y cardiotoxicidad. Las opciones 1, 2 y 3 son falsas: no hay cirrosis universal, el riesgo cardiovascular sí existe por las antraciclinas y la RT mediastínica, y la transformación a LLA no ocurre de forma universal ni inmediata. 6 / 20 El fondo inflamatorio difuso heterogéneo es típico de qué LH: 1. Rico en linfocitos 2. Celularidad mixta 3. Esclerosis nodular 4. Predominio linfocítico La celularidad mixta se caracteriza por un fondo inflamatorio difuso heterogéneo con células plasmáticas, macrófagos, eosinófilos, neutrófilos y linfocitos T. La esclerosis nodular tiene bandas de colágeno, el rico en linfocitos un infiltrado linfocitario denso. 7 / 20 La célula imprescindible para el diagnóstico de linfoma de Hodgkin es: 1. Plasmocito 2. Célula de Reed-Sternberg 3. Célula de Mott 4. Linfoblasto La presencia de células de Reed-Sternberg es un requisito imprescindible para el diagnóstico histológico del LH. El linfoblasto es propio de las leucemias agudas, el plasmocito del mieloma múltiple, y la célula de Mott también del mieloma. 8 / 20 Respecto al linfoma de Hodgkin clásico, señala la opción correcta en relación con el orden de frecuencia de sus subtipos 1. Esclerosis nodular → Rico en linfocitos → Celularidad mixta → Depleción linfoide 2. Celularidad mixta → Esclerosis nodular → Rico en linfocitos → Depleción linfoide 3. Rico en linfocitos → Celularidad mixta → Esclerosis nodular → Depleción linfoide 4. Esclerosis nodular → Celularidad mixta → Rico en linfocitos → Depleción linfoide Orden de frecuencia: Esclerosis nodular (~60%) > Celularidad mixta (~25%) > Rico en linfocitos > Deplección linfoide (~1%). La deplección linfoide es siempre el menos frecuente y el de peor pronóstico. 9 / 20 ¿Cuál de las siguientes combinaciones “variante de célula de Reed‑Sternberg – fondo histológico” es correcta? 1. Célula clásica – bandas de colágeno y nódulos bien delimitados 2. Variante lacunar – fondo hipocelular 3. LP (“palomita de maíz”) – infiltrado linfocitario nodular 4. Célula pleomórfica – fondo rico en linfocitos La célula LP es propia del LH de predominio linfocítico nodular, con fondo de denso infiltrado linfocitario nodular. La variante lacunar corresponde a la esclerosis nodular (no fondo hipocelular), la pleomórfica a la deplección linfoide, y la clásica a la celularidad mixta. 10 / 20 ¿Cuál es la manifestación clínica más frecuente en el linfoma de Hodgkin? 1. Adenopatías supraclaviculares 2. Hepatoesplenomegalia 3. Pancitopenia 4. Prurito En más del 80% de los casos la primera manifestación son adenopatías indoloras cervicales, axilares y supraclaviculares. La pancitopenia es más propia de leucemias, y el prurito, aunque frecuente, es un síntoma secundario. 11 / 20 ¿Cuál es el tratamiento de primera línea del linfoma de Hodgkin? 1. Esquema DVRd: daratumumab, bortezomib, lenalidomida, dexametasona 2. Esquema ABVD: adriamicina, bleomicina, vinblastina, dacarbazina 3. Cladribina 4. Azacitidina + venetoclax El tratamiento de primera línea del LH es el esquema ABVD. La cladribina es el tratamiento de la tricoleucemia, azacitidina+venetoclax se usa en LMA en ancianos, y DVRd en mieloma múltiple. 12 / 20 Los síntomas B incluyen: 1. Dolor óseo, pérdida de peso y prurito 2. Hipercalcemia y fiebre 3. Fiebre y adenopatías 4. Fiebre, sudoración nocturna y pérdida de peso Los síntomas B son exclusivamente: fiebre, sudoración nocturna y pérdida de peso involuntaria >10% en los últimos 6 meses. La hipercalcemia es típica del mieloma, el dolor óseo también, y el prurito no forma parte de los síntomas B aunque sea frecuente en el LH. 13 / 20 ¿Cuál es el inmunofenotipo clásico de la célula de RS? 1. CD15+, CD30+, CD45- 2. CD20+, CD22+, CD79a+ 3. CD20+, EMA+, CD45- 4. CD38+, CD138+, MUM1+ El inmunofenotipo clásico de la RS en el LH clásico es CD15+, CD30+ y CD45−. CD38/CD138/MUM1 son marcadores de células plasmáticas (mieloma múltiple), y CD20/CD22/CD79a son marcadores B propios de otros linfomas como el folicular o el LBDCG. 14 / 20 El subtipo más frecuente de linfoma de Hodgkin clásico es: 1. Esclerosis nodular 2. Celularidad mixta 3. Predominio linfocítico nodular 4. Linfoma folicular La esclerosis nodular es el subtipo más frecuente del LH clásico (~60% de los casos), típico de mujeres jóvenes y con frecuente afectación mediastínica. El predominio linfocítico nodular representa solo el 5%, y el linfoma folicular no es un subtipo de LH sino un linfoma no Hodgkin independiente. 15 / 20 El depósito de colágeno en bandas fibrosas es característico de qué tipo de LH: 1. Predominio linfocítico 2. Rico en linfocitos 3. Celularidad mixta 4. Esclerosis nodular La esclerosis nodular se define histológicamente por bandas gruesas de colágeno que dividen el tejido en nódulos. La celularidad mixta presenta fondo inflamatorio difuso, y el rico en linfocitos un denso infiltrado linfocitario. 16 / 20 Señala la respuesta CORRECTA sobre los linfomas: 1. El linfoma linfoblástico T, a diferencia del B, es más frecuente en ancianos 2. De mayor a menor frecuencia, los linfomas se localizan en mediastino posterior, medio y anterior. 3. La presentación más típica del linfoma B de células grandes primario mediastínico es un síndrome de vena cava superior en un hombre de edad avanzada 4. Las células neoplásicas del linfoma de Hodgkin clásico son típicamente positivas para CD30, CD15 y, en ocasiones, EBV El linfoma mediastínico primario es más frecuente en mujeres jóvenes, no en hombres de edad avanzada. La LLA-T predomina en adolescentes y adultos jóvenes, no en ancianos. El LH afecta preferentemente al mediastino anterior. 17 / 20 El prurito en el linfoma de Hodgkin: 1. Puede preceder al diagnóstico 2. Es exclusivo del tipo nodular 3. Nunca aparece 4. Aparece solo en recaídas El prurito es un síntoma paraneoplásico que puede preceder al diagnóstico varios meses y no es exclusivo de ningún subtipo histológico. 18 / 20 La inmunosupresión se asocia especialmente con LH: 1. Predominio linfocítico 2. Esclerosis nodular 3. Rico en linfocitos 4. Depleción linfoide La depleción linfoide es el subtipo más agresivo y se asocia frecuentemente a inmunosupresión, VIH y VEB. El rico en linfocitos y el predominio linfocítico nodular son precisamente los de mejor pronóstico, con mayor respuesta inmune conservada. 19 / 20 El esquema de tratamiento ABVD, ¿para qué neoplasia hematológica se usa habitualmente? 1. Síndrome mielodisplásico 2. Linfoma linfoplasmocítico 3. Linfoma de Hodgkin predominio linfocítico nodular 4. Linfoma B difuso de células grandes El esquema ABVD es el tratamiento estándar del LH. El LBDCG usa R-CHOP, el linfoma linfoplasmocitoide usa rituximab, y el SMD usa azacitidina o trasplante según el riesgo. 20 / 20 Una de estas asociaciones NO es correcta en el linfoma de Hodgkin: 1. Rico en linfocitos → Buen pronóstico 2. Esclerosis nodular → Célula RS variante lacunar 3. Celularidad mixta → VEB 4. Predominio linfocítico nodular → CD15+/CD30+ El LH de predominio linfocítico nodular es la excepción: sus células LP son CD15− y CD30−, expresando en cambio CD20+ y CD45+. Las demás asociaciones son correctas. Tu puntación es La puntuación media es 0% 0% Reinicia el cuestionario Linfomas no Hodgkin Completo10 preguntas20 preguntas40 preguntas60 preguntas Linfomas No Hodgkin 1 / 85 El tratamiento de la tricoleucemia, con una respuesta superior al 95%, es: 1. Imatinib 2. Rituximab 3. ATRA + ATO 4. Cladribina La tricoleucemia responde de forma excelente a cladribina, logrando remisión completa en más del 95% de los casos. ATRA + ATO se reserva para LPA, e imatinib para LMC. 2 / 85 ¿Qué tratamientos conforman el esquema R-CHOP? 1. Rituximab, ciclofosfamida, azacitidina, vinblastina y prednisona 2. Ninguno de los anteriores 3. Rituximab, citarabina, azacitidina, vincristina y prednisona 4. Rituximab, cladribina, adriamicina, venetoclax y prednisona Esta segunda formulación de la pregunta lista combinaciones incorrectas; la correcta (Rituximab, ciclofosfamida, adriamicina, vincristina y prednisona) no aparece entre las opciones, por lo que la respuesta es “ninguno de los anteriores”. 3 / 85 ¿Cuál es el tratamiento más adecuado para un paciente mayor con leucemia linfática crónica? 1. iBTKs 2. Radioterapia 3. Azacitidina 4. Obinutuzumab + venetoclax En pacientes mayores con LLC, no candidatos a quimioterapia intensiva, el tratamiento de elección son los inhibidores de la tirosina-cinasa de Bruton administrados de forma crónica. Azacitidina se usa en síndromes mielodisplásicos y radioterapia no es tratamiento sistémico estándar en LLC. 4 / 85 Vamos a iniciar tratamiento en un paciente de 48 años con leucemia linfática crónica. ¿Qué complicación podría aparecer típicamente como consecuencia de los fármacos empleados? 1. Cardiotoxicidad 2. Neumotoxicidad 3. Síndrome de obstrucción sinusoidal 4. Síndrome de lisis tumoral El uso de venetoclax en la LLC puede desencadenar síndrome de lisis tumoral por la rápida destrucción de linfocitos, por lo que requiere profilaxis y monitorización. La cardiotoxicidad se asocia más a antraciclinas, no a este esquema concreto. 5 / 85 ¿En cuál de las siguientes patologías se emplean de forma crónica los inhibidores de la tirosina‑cinasa de Bruton en pacientes de edad avanzada no candidatos a quimioterapia intensiva? 1. Leucemia aguda promielocítica 2. Leucemia linfática crónica 3. Leucemia mieloide crónica 4. Mieloma múltiple Los iBTK se usan de forma crónica en LLC en pacientes mayores, según se detalla en el apartado de tratamiento. La LMC se trata clásicamente con inhibidores de BCR-ABL como imatinib, no iBTK. 6 / 85 El esquema de tratamiento R-CHOP, ¿en qué neoplasia hematológica se emplea con frecuencia? 1. Linfoma no Hodgkin 2. Linfoma linfoplasmocítico 3. Síndrome de Sézary 4. Leucemia linfática crónica R-CHOP (Rituximab, ciclofosfamida, adriamicina, vincristina y prednisona) es un esquema clásico en múltiples linfomas no Hodgkin B, incluyendo linfoma folicular y LBDCG. No se usa como régimen estándar en LLC ni en síndrome de Sézary. 7 / 85 Una de las siguientes características NO es propia de la tricoleucemia: 1. Positividad para anexina-1 2. Curso clínico agresivo 3. Fibrosis reticulínica en la médula ósea 4. Células neoplásicas B con citoplasma claro abundante (células “en huevo frito”) La tricoleucemia presenta fibrosis medular, células B con citoplasma claro tipo “huevo frito”, positividad para anexina A1 y un curso generalmente no agresivo con excelente respuesta a cladribina. Por tanto, la afirmación de curso agresivo es la que no corresponde. 8 / 85 En la leucemia linfática crónica asintomática se mantiene actitud expectante. Cuando un paciente joven, con buen estado general, requiere iniciar tratamiento, ¿cuál es la opción MÁS ADECUADA? 1. Obinutuzumab + venetoclax 2. Inhibidor de la tirosin kinasa de Bruton 3. Imatinib 4. Antraciclina + citarabina En la LLC, cuando un paciente joven y en buen estado general requiere tratamiento, el esquema preferido es obinutuzumab (anti-CD20) más venetoclax. Imatinib se usa en LMC y las antraciclinas + citarabina en leucemias mieloides agudas. 9 / 85 En el linfoma linfocítico de células pequeñas (SLL), se consideran patognomónicos: 1. Microabscesos de Darier-Pautrier 2. Células de Mott 3. Células de Sézary 4. Centros de proliferación En el SLL/LLC, los centros de proliferación (áreas de linfocitos más grandes dentro del infiltrado difuso) se consideran característicos y casi patognomónicos cuando están presentes. Los microabscesos de Darier-Pautrier y las células de Sézary corresponden a micosis fungoide/síndrome de Sézary. 10 / 85 Una de las siguientes opciones es CORRECTA en relación con el linfoma MALT: 1. El esquema R-CHOP es considerada primera línea de tratamiento 2. La erradicación de Helicobacter Pylori no suele ser suficiente para conseguir la remisión completa 3. Todas son falsas 4. Es un tipo de linfoma no Hodgkin de estirpe T El linfoma MALT gástrico es un linfoma no Hodgkin de células B, no T, cuya primera línea suele ser la erradicación de H. pylori, suficiente para lograr la remisión en la mayoría de los casos sin precisar de entrada un esquema R-CHOP. Por tanto, las tres primeras afirmaciones son falsas. 11 / 85 Sobre el linfoma MALT gástrico, es FALSO que: 1. Puede incluir células plasmáticas monoclonales 2. Se piensa que va precedido de inflamación crónica 3. Se puede asociar con t(11;18) y t(1;14) 4. Siempre se asocia a infección por Helicobacter pylori El linfoma MALT gástrico se asocia a H. pylori en el 90% de los casos, no en el 100%, por lo que decir que siempre se asocia es falso. Las otras afirmaciones (relación con t(11;18)/t(1;14), precedencia de inflamación crónica y posible componente plasmocitario) son verdaderas. 12 / 85 CD10+, BCL6+, BCL2+ es típico de: 1. Tricoleucemia 2. Linfoma folicular 3. LLC 4. Linfoma del manto El perfil CD10+, BCL6+, BCL2+ corresponde al linfoma folicular, reflejando su origen en el centro germinal y la sobreexpresión de BCL2 por la t(14;18). La LLC suele ser CD5+/CD23+ y la tricoleucemia se caracteriza por CD25 y CD103. 13 / 85 La mutación BRAF aparece en: 1. Mielofibrosis 2. Tricoleucemia 3. LLC 4. Linfoma de Hodgkin variante celularidad mixta La tricoleucemia se asocia con mutación BRAF además de sus características morfológicas e inmunofenotípicas. En LLC las mutaciones más relevantes son sobre todo TP53 y NOTCH1; en el linfoma de Hodgkin clásico lo característico son las ganancias en 9p24.1 que afectan a PD‑L1 y JAK2; y en la mielofibrosis primaria son JAK2 V617F y CALR, con MPL en menor proporción. 14 / 85 Respecto a la leucemia linfática crónica B, ¿cuál de las siguientes afirmaciones sobre su curso clínico y tratamiento es más adecuada? 1. Todos los pacientes deben tratarse de inmediato al diagnóstico con quimioterapia intensiva 2. Es una enfermedad exclusivamente de linfocitos T maduros 3. Nunca se asocia a fenómenos autoinmunes como anemia hemolítica 4. El tratamiento se inicia cuando aparecen síntomas, progresión o citopenias significativas La LLC es un síndrome linfoproliferativo B de curso habitualmente indolente, en el que se mantiene actitud expectante en pacientes asintomáticos y se inicia tratamiento cuando aparecen síntomas, progresión o citopenias relevantes. No es una neoplasia de linfocitos T y sí puede asociarse a fenómenos autoinmunes como anemia hemolítica. 15 / 85 El linfoma MALT gástrico responde en un 90% de los casos a la erradicación de: 1. HTLV-1 2. H. pylori 3. E. coli 4. Virus de Epstein-Barr En el linfoma MALT gástrico, en el 90% de los casos está presente H. pylori y su erradicación consigue la remisión en un porcentaje similar. Por eso la infección por H. pylori es clave tanto en la patogénesis como en el tratamiento inicial. 16 / 85 La hipogammaglobulinemia presente en la LLC es la responsable de: 1. Infecciones de repetición 2. Anemia hemolítica autoinmune 3. Trombosis 4. Riesgo de desarrollo de otras neoplasias En la LLC, la hipogammaglobulinemia condiciona infecciones de repetición, por déficit de anticuerpos funcionales. La anemia hemolítica autoinmune se debe a autoanticuerpos y el mayor riesgo de otras neoplasias tiene otro mecanismo. 17 / 85 Una de estas asociaciones es INCORRECTA: 1. Centros de proliferación – linfoma linfocítico de linfocitos pequeños/leucemia linfática crónica 2. Translocación de MYC – linfoma de Burkitt 3. Translocación de BCL-2 – linfoma folicular 4. Sobreexpresión de ciclina D1 - linfoma MALT Las tres primeras asociaciones son correctas: BCL-2 con linfoma folicular, MYC con Burkitt y centros de proliferación con SLL/LLC. La sobreexpresión de ciclina D1 es propia del linfoma del manto, no del MALT. 18 / 85 Masa ileocecal de crecimiento rápido en un niño. En la biopsia se ve una proliferación difusa de células de mediano tamaño, CD20 positivas, que muestran un patrón “en cielo estrellado”. De los siguientes, ¿cuál sería el perfil inmunohistoquímico tumoral más típico y esperable? 1. CD10+, TdT+, Ki67 entre 30 y 60% 2. CD10+, bcl2-, Ki67 mayor del 90% 3. CD10-, bcl2+, Ki67 mayor del 90% 4. CD10-, bcl2+, p53 muy positivo Este cuadro es típico de linfoma de Burkitt esporádico (masa abdominal en niño, patrón en cielo estrellado) con inmunofenotipo CD10+, BCL2- y Ki67 muy elevado (>90%). No expresa BCL2 ni TdT, y el índice proliferativo es más alto que 30–60%. 19 / 85 Señala el tratamiento del AITL: 1. Daratumumab, bortezomib, lenalidomida, dexametasona 2. ATRA + ATO 3. Vincristina, prednisona, L-asparaginasa y daunorrubicina 4. CHOP + inhibidores de la histona desacetilasa En el AITL el tratamiento descrito combina CHOP con inhibidores de la histona desacetilasa, dada su naturaleza de linfoma T periférico agresivo. ATRA + ATO pertenecen al tratamiento de la LPA. 20 / 85 ¿En cuál de las siguientes neoplasias hematológicas el tratamiento con cladribina consigue una tasa de remisión superior al 95%? 1. Tricoleucemia 2. Síndrome 5q- 3. Leucemia mieloide aguda 4. Trombocitemia esencial La tricoleucemia es la neoplasia en la que la cladribina logra tasas de remisión completa por encima del 95%. 21 / 85 ¿En cuál de las siguientes neoplasias hematológicas el tratamiento con cladribina consigue una tasa de remisión superior al 95%? 1. Síndrome 5q- 2. Trombocitemia esencial 3. Leucemia mieloide aguda 4. Ninguna de las anteriores La tricoleucemia es la entidad con respuesta superior al 95% a cladribina, pero no aparece entre las opciones, por lo que la respuesta correcta es “ninguna de las anteriores”. 22 / 85 El linfoma de Burkitt muestra patrón: 1. Nodular 2. Linfoepitelial 3. Banda dérmica 4. Cielo estrellado El linfoma de Burkitt presenta un clásico patrón en “cielo estrellado”, con un fondo de linfocitos intensamente basófilos y numerosos macrófagos cargados de cuerpos apoptóticos. No muestra patrón nodular ni en banda dérmica. 23 / 85 Un paciente de 68 años con leucemia linfática crónica B avanzada desarrolla anemia hemolítica autoinmune. ¿Cuál es el mecanismo patogénico más probable de esta complicación? 1. Infiltración masiva de médula ósea que impide la eritropoyesis 2. Producción de autoanticuerpos contra eritrocitos por linfocitos B clonales 3. Déficit congénito de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa 4. Destrucción mecánica de eritrocitos por válvulas cardíacas protésicas La LLC se asocia a fenómenos autoinmunes, entre ellos la anemia hemolítica autoinmune mediada por autoanticuerpos producidos por los linfocitos B clonales. No se trata de una hemólisis mecánica ni de un déficit enzimático hereditario. 24 / 85 ¿En qué dos neoplasias hematológicas forma parte del esquema de tratamiento la vincristina? 1. Linfoma linfoplasmocítico y tricoleucemia 2. Linfomas no Hodgkin y leucemia linfoblástica aguda 3. Linfoma no Hodgkin y leucemia linfática crónica 4. Leucemia linfoblástica aguda y leucemia mieloide aguda Vincristina forma parte de R-CHOP para linfomas no Hodgkin y también de esquemas quimioterápicos usados en leucemia linfoblástica aguda. No se incluye en los tratamientos estándar de tricoleucemia ni LLC. 25 / 85 ¿Cuál de las siguientes características va más a favor de linfoma folicular que de hiperplasia folicular? 1. Ausencia de bcl-2 en el centro germinal 2. Ausencia de mitosis 3. Frecuentes cuerpos apoptóticos 4. Postividad para Bcl-6 y CD10 en el centro germinal En el linfoma folicular el centro germinal neoplásico muestra poca actividad proliferativa y escasos cuerpos apoptóticos, por lo que la ausencia de mitosis va más a favor de linfoma que de hiperplasia reactiva (donde hay abundantes mitosis y apoptosis). Además, el linfoma es positivo para BCL2. 26 / 85 En el LBDCG, la localización mediastínica esclerosante se asocia a: 1. Niños 2. H. pylori 3. VEB endémico 4. Inmunodeficiencia La variante mediastínica esclerosante del LBDCG se asocia a frecuencia a estados de inmunodeficiencia o inmunosupresión y puede afectar al mediastino. H. pylori se relaciona con MALT gástrico, y el VEB endémico con linfomas como el Burkitt endémico. 27 / 85 Vamos a iniciar tratamiento en un paciente de 82 años con leucemia linfática crónica. ¿Qué complicación podría aparecer típicamente como consecuencia de los fármacos empleados? 1. Síndrome de obstrucción sinusoidal 2. Síndrome de lisis tumoral 3. Neumotoxicidad 4. Cardiotoxicidad En pacientes mayores con LLC se emplean inhibidores de la tirosina-cinasa de Bruton (iBTK), que se asocia a cardiotoxicidad. El síndrome de lisis tumoral es más típico de venetoclax y de neoplasias muy proliferativas como Burkitt. La neumotoxicidad se asocia a la Bleomicina y el síndrome de obstrucción sinusoidal al inotuzumab ozogamicina (anti-CD22 + citotóxico), empleado en el tratamiento de la leucemia linfoblástica aguda. 28 / 85 Una de estas patologías NO se trata con Rituximab habitualmente: 1. Leucemia linfática crónica 2. Leucemia linfoblástica aguda 3. Linfoma folicular 4. Linfoma de Burkitt El rituximab forma parte del tratamiento habitual de la LLC, donde se priorizan iBTK y obinutuzumab + venetoclax. En cambio, Rituximab sí forma parte del tratamiento del linfoma de Burkitt y del linfoma folicular. 29 / 85 En linfoma MALT gástrico, t(11;18) predice: 1. Buen pronóstico independientemente de H. pylori 2. Remisión con erradicación de H. pylori 3. Asociación exclusiva con VEB 4. Fracaso de erradicación antibiótica En el linfoma MALT gástrico, la t(11;18) se asocia a mayor agresividad, tendencia a la diseminación y fracaso de la erradicación de H. pylori como único tratamiento, por lo que obliga a estrategias más allá de la simple antibioterapia. No se describe como marcador de mejor pronóstico ni de asociación exclusiva con VEB. 30 / 85 En el LBDCG, los marcadores pan-B típicos incluyen: 1. CD19, CD20, CD79a 2. CD3, CD5 3. TdT, CD10 4. CD103, CD25 El linfoma B difuso de células grandes muestra expresión de marcadores de linaje B como CD19, CD20 y CD79a, reflejando su origen B maduro. CD3 corresponde al linaje T, CD103/CD25 a tricoleucemia y TdT a neoplasias linfoides inmaduras. 31 / 85 En la leucemia linfática crónica, la morfología típica en el frotis de sangre periférica incluye: 1. Blastos linfoides con vacuolas citoplasmáticas prominentes 2. Linfocitos T con núcleos cerebriformes y epidermotropismo 3. Linfocitos pequeños maduros y abundantes linfocitos rotos (“sombras de Gümprecht”) 4. Promielocitos grandes con numerosos gránulos y bastones de Auer En la LLC se ven linfocitos pequeños de aspecto maduro con cromatina condensada y múltiples sombras de Gümprecht, reflejando su fragilidad. Los bastones de Auer son propios de LMA y los linfocitos cerebriformes con epidermotropismo de la micosis fungoide. 32 / 85 Señala la respuesta CORRECTA sobre los linfomas: 1. Los linfomas/leucemias linfoblásticos B y T son más frecuentes a edades avanzadas 2. La leucemia linfocítica crónica suele tener un curso clínico indolente 3. La presentación más típica del linfoma B tímico o mediastínico esclerosante es una masa mediastínica anterior asintomática 4. El factor pronóstico más importante en el linfoma de Hodgkin es el subtipo histológico La LLC se caracteriza por un curso clínico habitualmente indolente. Los linfomas/leucemias linfoblásticos son más frecuentes en niños o adultos jóvenes, no en edades avanzadas. 33 / 85 El linfoma del manto expresa ciclina D1 y: 1. CD23+ 2. CD5+ 3. CD10+ 4. CD20 débil El inmunofenotipo clásico del linfoma del manto incluye sobreexpresión de ciclina D1 y positividad para CD5, lo que ayuda a distinguirlo de otros linfomas B. CD23 se asocia a LLC y CD10 es típico de linfoma folicular. 34 / 85 ¿En qué patología NO es habitual la cardiotoxicidad por adriamicina? 1. Linfoma del manto 2. Linfoma de Hodgkin variante esclerosis nodular 3. Linfoma B difuso de células grandes 4. Leucemia linfática crónica La adriamicina forma parte de múltiples esquemas con antraciclinas (ABVD, R-CHOP) empleados en linfoma de Hodgkin, LBDCG y linfoma del manto, por lo que la cardiotoxicidad es un riesgo frecuente en estas entidades. La LLC, en cambio, se trata con regímenes sin antraciclinas en el esquema estándar descrito. 35 / 85 La forma de presentación del linfoma de Burkitt esporádico es en: 1. SNC primario 2. Abdomen 3. Mandíbula 4. Mediastino La variante esporádica del linfoma de Burkitt se presenta típicamente como una masa abdominal, mientras que la forma endémica africana afecta de forma característica a la mandíbula. Esta diferencia topográfica es muy clásica. 36 / 85 El infiltrado epidermotrópico es típico de: 1. LLC cutánea 2. Micosis fungoide 3. Mieloma múltiple 4. Trombocitemia esencial La micosis fungoide se caracteriza por un infiltrado epidermotrópico de linfocitos T CD4+ con núcleos cerebriformes, que invade la epidermis y parte superficial de la dermis, con microabscesos de Darier-Pautrier. Este patrón no corresponde a neoplasias B ni mieloproliferativas. 37 / 85 ¿En cuál de las siguientes neoplasias es característico demostrar restricción a una única cadena ligera (kappa o lambda) como marcador de clonalidad de la población linfoide B? 1. Linfoma de Hodgkin clásico 2. Leucemia linfática crónica 3. Policitemia vera 4. Leucemia mieloide aguda La restricción a una única cadena ligera de inmunoglobulina (kappa o lambda) es un criterio de clonalidad típico de las neoplasias B maduras como la LLC, y en ella es un hallazgo fundamental para el diagnóstico. Las otras entidades son mieloides o no se definen por este patrón de cadenas ligeras. 38 / 85 En la tricoleucemia, el marcador característico junto a CD25 es: 1. CD10 2. CD103 3. CD23 4. CD5 La tricoleucemia expresa intensamente marcadores pan-B y CD25, y muestra de forma muy característica positividad para CD103, con alta especificidad para esta entidad. CD5 y CD23 se asocian más a LLC y CD10 a linfomas de centro germinal. 39 / 85 ¿Qué nombre recibe la transformación de LLC a DLBCL?: 1. Síndrome de Sézary 2. Síndrome 5q- 3. Síndrome de Fanconi 4. Síndrome de Richter La transformación de una LLC a un linfoma B difuso de células grandes más agresivo se denomina síndrome de Richter. El síndrome 5q- pertenece a síndromes mielodisplásicos y el de Sézary a la leucemización de la micosis fungoide. 40 / 85 ¿Qué linfoma NO expresa Bcl2? 1. DLBCL 2. Burkitt 3. Manto 4. Folicular El linfoma de Burkitt, pese a su origen en células del centro germinal, carece de expresión de BCL2, a diferencia del linfoma folicular y muchos LBDCG. Esta negatividad ayuda a diferenciarlo de otros linfomas B de alto grado. 41 / 85 La positividad a fosfatasa ácida tartrato-resistente es característica de: 1. Leucemia linfoblástica aguda 2. Tricoleucemia 3. Macroglobulinemia de Waldernström 4. Micosis fungoide En tricoleucemia las células neoplásicas muestran positividad para la fosfatasa ácida resistente al tartrato, hallazgo clásico junto con CD103 y la fibrosis medular. No es un marcador característico de micosis fungoide ni de LLA. 42 / 85 Señala la respuesta VERDADERA sobre el AITL: 1. En casos muy agresivos es frecuente que se desarrolle CID 2. Puede desarrollarse un síndrome hemofagocítico 3. La hipergammaglobulinemia policlonal es poco frecuente 4. Es rara la proliferación arboriforme de vénulas de endotelio alto En el AITL se describe desregulación inmune intensa con manifestaciones autoinmunes y la posible aparición de un síndrome hemofagocítico. La proliferación arboriforme de vénulas de endotelio alto no es rara, sino típica. 43 / 85 La translocación t(11;14) con ciclina D1 es característica de: 1. LLC 2. Linfoma del manto 3. Linfoma Burkitt 4. Linfoma MALT El linfoma del manto se asocia a t(11;14) con sobreexpresión de ciclina D1, lo que impulsa la proliferación de las células del manto folicular. Burkitt se relaciona con t(8;14) y el MALT gástrico sobre todo con infección por H. pylori y, en algunos casos, t(11;18). 44 / 85 ¿Cuál es la anomalía genética más frecuente en LLC con buen pronóstico? 1. Trisomía 11q 2. Deleción 13q 3. Inv 16 4. Translocación (14;18) La deleción 13q es una de las alteraciones citogenéticas más frecuentes de la LLC y se asocia a mejor pronóstico. La t(14;18) es típica del linfoma folicular y la inv(16) de ciertas LMA, mientras que en LLC se describen más bien deleciones 11q/17p y trisomía 12, no trisomía 11q. 45 / 85 Indica la relación INCORRECTA: 1. Linfoma folicular → t(14;18) 2. Linfoma del manto → t(11;14) 3. MLA → t(9;22) 4. Linfoma de Burkitt → t(8;14) Las tres primeras asociaciones corresponden a alteraciones cromosómicas clásicas de cada linfoma: t(14;18) en folicular, t(11;14) en manto y t(8;14) en Burkitt. La t(9;22) es el cromosoma Filadelfia de la LMC o de algunas LLA, no de un “MLA” linfomatoso. 46 / 85 Sólo una de las siguientes frases es CIERTA: 1. Los centros de proliferación son característicos del linfoma folicular 2. El linfoma de Burkitt es un linfoma de bajo grado 3. La leucemia linfática crónica se presenta como una enfermedad agresiva con gran sintomatología general 4. El linfoma linfoblástico es positivo para TdT El linfoma/leucemia linfoblástico (de precursores B/T) se caracteriza por positividad para TdT, marcador de inmadurez linfoide. El linfoma de Burkitt es de alto grado y la LLC suele tener curso indolente, no muy agresivo al debut. 47 / 85 ¿En qué neoplasias hematológicas se emplean con mayor frecuencia la cladribina y la lenalidomida en monoterapia, respectivamente, confiriendo un buen pronóstico? 1. Tricoleucemia y mieloma múltiple 2. Tricoleucemia y síndrome 5q 3. Síndrome de Sézary y síndrome 5q- 4. Síndrome mielodisplásico con sideroblastos en anillo y mieloma múltiple La cladribina es el tratamiento de elección en tricoleucemia y la lenalidomida en el síndrome 5q-. Por eso la combinación correcta es tricoleucemia y síndrome 5q-. 48 / 85 En la tricoleucemia son habituales las infecciones oportunistas por: 1. S. pyogenes 2. Hongos 3. Legionella 4. S. aureus Como antes, en tricoleucemia destacan las infecciones oportunistas, especialmente por Legionella, en el contexto de inmunodepresión y monocitopenia. 49 / 85 En la tricoleucemia, ¿cuál de las siguientes asociaciones clínicas es más característica? 1. Infecciones oportunistas (especialmente por Legionella) y asociación con panarteritis nodosa 2. Macroglobulinemia IgM con hiperviscosidad 3. Adenopatías generalizadas masivas y síndrome de vena cava superior 4. Crisis blásticas con bastones de Auer abundantes La tricoleucemia cursa con pancitopenia, esplenomegalia masiva, infecciones oportunistas —muy típicamente por Legionella— y se ha descrito asociación con vasculitis como la panarteritis nodosa. La macroglobulinemia con hiperviscosidad corresponde a un linfoma linfoplasmocitoide, y los bastones de Auer son propios de leucemias mieloides. 50 / 85 Una de estas neoplasias hematológicas se asocia con la exposición a la radiación y al benceno: 1. LBDCG 2. Linfoma linfoplasmocítico 3. Tricoleucemia 4. LMC La tricoleucemia se describe como un síndrome linfoproliferativo B poco frecuente asociado a exposición a radiación y benceno. 51 / 85 La tricoleucemia se asocia a esplenomegalia masiva y: 1. Adenopatías frecuentes 2. Síntomas B iniciales 3. Pancitopenia con monocitopenia 4. Linfocitosis marcada La tricoleucemia se caracteriza por esplenomegalia masiva, pancitopenia y monocitopenia, con adenopatías poco frecuentes. Esta combinación explica la clínica de citopenias e infecciones recurrentes. 52 / 85 La combinación de obinutuzumab y venetoclax se emplea en jóvenes para el tratamiento de qué patología: 1. Leucemia linfoblástica aguda 2. Linfoma folicular 3. Leucemia linfática crónica 4. Linfoma de Burkitt Obinutuzumab + venetoclax se utiliza en pacientes jóvenes con LLC que requieren tratamiento. No se describe este esquema como estándar en LLA ni en Burkitt. 53 / 85 ¿Cuál de los siguientes hallazgos inmunofenotípicos confirma la clonalidad de la población linfoide B en la leucemia linfática crónica? 1. Ausencia de expresión de cadenas ligeras de inmunoglobulina 2. Restricción a una única cadena ligera (kappa o lambda) 3. Expresión de CD3 y CD5 sin inmunoglobulinas de superficie 4. Expresión simultánea de cadenas ligeras kappa y lambda La clonalidad B en LLC se demuestra por la restricción a una sola cadena ligera (kappa o lambda) en la superficie de los linfocitos, lo que indica que derivan de un único clon. La expresión simultánea de ambas cadenas, en cambio, indica policlonalidad. 54 / 85 Las sombras de Gümprecht en frotis periférico son características de: 1. Tricoleucemia 2. Micosis fungoide 3. LLC 4. Burkitt En la LLC el frotis muestra linfocitos pequeños maduros y numerosas “sombras de Gümprecht”, que son linfocitos rotos por fragilidad. En tricoleucemia predominan las células peludas y monocitopenia, y Burkitt se caracteriza por el patrón en cielo estrellado en ganglio. 55 / 85 A diferencia de la micosis fungoide, el síndrome de Sézary es muy agresivo con un pronóstico nefasto. El tratamiento se basa en ciclos de quimioterapia intensa, fotoaféresis y un anticuerpo monoclonal frente al receptor de CCR4 del linfocito T. ¿De qué tratamiento se trata? 1. Mogamulizmab 2. Daratumumab 3. Adalimumab 4. inotuzumab ozogamicina El anticuerpo monoclonal frente a CCR4 usado en el síndrome de Sézary es Mogamulizumab, mientras que inotuzumab y Daratumumab se dirigen a otros antígenos y patologías (CD22 en LLA, CD38 en mieloma múltiple). 56 / 85 Señala la respuesta CORRECTA: 1. La presentación extraganglionar más típica del linfoma B difuso de células grandes, variante mediastínica esclerosante, es una masa asintomática situada en el mediastino anterior 2. Las leucemias linfoblásticas agudas son más frecuentes en personas de edad avanzada debido al estado de inmunosupresión 3. El principal factor pronóstico del linfoma de Hodgkin es el subtipo histológico 4. 4. La LLC suele presentar un curso indolente. La LLC es una neoplasia B de baja agresividad y suele tener un curso clínico indolente, con muchos casos diagnosticados de forma casual por linfocitosis. En cambio, la LLA es más típica de la infancia, no de edades avanzadas, y en el linfoma de Hodgkin los factores pronósticos clave incluyen estadio y otros parámetros más que solo el subtipo histológico. 57 / 85 En el linfoma B difuso de células grandes (LBDCG), ¿cuál de las siguientes afirmaciones es CORRECTA? 1. No se asocia nunca a inmunodeficiencia 2. Es siempre indolente y de baja agresividad 3. Puede afectar con frecuencia al SNC y al mediastino (variante mediastínica esclerosante) 4. No responde al esquema R-CHOP El LBDCG es un linfoma muy agresivo que puede afectar de forma típica al SNC y al mediastino (variante mediastínica esclerosante), y se asocia a estados de inmunodeficiencia o inmunosupresión. El esquema R-CHOP constituye el tratamiento estándar de primera línea. 58 / 85 El linfoma del manto afecta frecuentemente a: 1. Solo ganglios 2. Mandíbula 3. Piel exclusivamente 4. Anillo de Waldeyer y colon El linfoma del manto presenta a menudo afectación extraganglionar, con predilección por el anillo de Waldeyer y el colon (poliposis linfomatoide). La mandíbula es más característica del Burkitt endémico africano. 59 / 85 En un paciente joven con leucemia linfática crónica al que se necesita iniciar tratamiento, ¿cuál es de elección? 1. Mogamulizumab 2. Obinutuzumab + venetoclax 3. Azacitidina + venetoclax 4. Inhibidores de la TK de Bruton En jóvenes con LLC la combinación obinutuzumab + venetoclax es el esquema preferido, mientras que los iBTK se reservan más para pacientes mayores. Mogamulizumab se emplea en el síndrome de Sézary. 60 / 85 Indica la asociación INCORRECTA: 1. Síndrome de Sézary → Mogamulizumab 2. Linfoma de Burkitt: Rituximab → síndrome de lisis tumoral 3. LLC: iBTKs → ototoxicidad 4. LLC: venetoclax → síndrome de lisis tumoral En la LLC, los iBTK se asocian a cardiotoxicidad, no a ototoxicidad, de modo que esa relación es incorrecta. Venetoclax sí puede producir síndrome de lisis tumoral y Mogamulizumab es el anticuerpo indicado en síndrome de Sézary. 61 / 85 La variante endémica africana del linfoma de Burkitt afecta: 1. Mediastino 2. Abdomen 3. Piel 4. Mandíbula La forma endémica africana del linfoma de Burkitt se asocia estrechamente al VEB y afecta de forma típica a la mandíbula. La variante esporádica, en cambio, se presenta como masa abdominal. 62 / 85 La tricoleucemia se asocia típicamente a infecciones oportunistas por: 1. Mycobacterium tuberculosis 2. Aspergillus 3. Legionella 4. Pneumocystis jirovecii En tricoleucemia son muy características las infecciones oportunistas, destacando de forma especial las producidas por Legionella, en el contexto de pancitopenia y monocitopenia. Ni el Pneumocystis ni la tuberculosis son asociaciones típicas. 63 / 85 Señala la asociación CORRECTA: 1. Lenalidomida → Tricoleucemia 2. Esquema ABVD → Mieloma múltiple 3. R - CHOP → Linfoma folicular 4. Esquema DVRd → Linfoma de Hodgkin En el linfoma folicular sintomático se emplea R-CHOP como esquema de tratamiento estándar. ABVD es el protocolo clásico del linfoma de Hodgkin y DVRd se usa en mieloma múltiple, no en Hodgkin. 64 / 85 ¿Cuál de las siguientes características se asocia a la presencia de la translocación t(11;18) en el linfoma MALT gástrico? 1. Exclusiva de pacientes jóvenes y VEB positivos 2. Mayor agresividad, tendencia a la diseminación y fracaso de la erradicación como único tratamiento 3. Evolución obligada a linfoma de Hodgkin 4. Mejor pronóstico y alta tasa de remisión con erradicación de H. pylori La t(11;18) en el MALT gástrico se relaciona con formas más agresivas, con mayor tendencia a la diseminación y mala respuesta a la erradicación de H. pylori como única terapia. No implica mejor pronóstico ni evolución obligatoria a linfoma de Hodgkin. 65 / 85 En un paciente con linfoma folicular en estadio avanzado, asintomático, con baja carga tumoral, ¿cuál es la estrategia terapéutica inicial más aceptada? 1. Iniciar de inmediato tratamiento con altas dosis de corticoides sistémicos 2. Quimioterapia intensiva inmediata seguida de trasplante autólogo 3. Radioterapia localizada sobre todos los territorios afectados 4. Observación clínica periódica sin iniciar tratamiento ("watch and wait") En el linfoma folicular avanzado pero asintomático y con baja carga tumoral, la estrategia inicial es la observación (watch and wait), reservando el tratamiento (como R-CHOP) para cuando aparezcan síntomas o progresión. No se recomienda quimioterapia intensiva inmediata en este contexto. 66 / 85 ¿Qué tratamientos conforman el esquema R-CHOP? 1. Rituximab, cladribina, adriamicina, venetoclax y prednisona 2. Rituximab, citarabina, azacitidina, vincristina y prednisona 3. Rituximab, ciclofosfamida, adriamicina, vincristina y prednisona 4. Rituximab, ciclofosfamida, azacitidina, vinblastina y prednisona R-CHOP está formado por Rituximab, ciclofosfamida, adriamicina (doxorrubicina), vincristina (Oncovin) y prednisona, según se detalla en el apartado de tratamiento del linfoma folicular y LBDCG. 67 / 85 En la LLC asintomática (70% casos), la detección es por: 1. Adenopatías masivas 2. Linfocitosis >85% 3. Masa abdominal 4. Fiebre persistente En alrededor del 70% de los casos, la LLC es asintomática y se detecta como hallazgo casual en una analítica por linfocitosis superior al 85%. La clínica con adenopatías o fiebre suele aparecer en fases más avanzadas. 68 / 85 ¿De qué linfoma es un criterio diagnóstico la presencia de lesiones linfoepiteliales con ≥3 linfocitos por glándula? 1. Linfoma del manto 2. LH rico en linfocitos 3. Leucemia linfática crónica 4. MALT gástrico En el linfoma MALT gástrico, la presencia de lesiones linfoepiteliales con al menos tres linfocitos neoplásicos por glándula es un criterio diagnóstico clave. No se describen estas lesiones en el linfoma del manto ni en la LLC. 69 / 85 Respecto al síndrome de Sézary en comparación con la micosis fungoide limitada a piel, ¿cuál de las siguientes afirmaciones es CORRECTA? 1. Tiene mejor pronóstico que la micosis fungoide en fases iniciales 2. No requiere tratamiento sistémico nunca 3. Se trata de la misma entidad clínica sin diferencias pronósticas 4. Es una forma leucemizada, muy agresiva, con pronóstico nefasto El síndrome de Sézary es la forma leucemizada y muy agresiva de la micosis fungoide, con pronóstico nefasto y necesidad de tratamiento sistémico (quimioterapia intensa, fotoaféresis, mogamulizumab). No comparte el buen pronóstico de la micosis fungoide limitada a piel en fases iniciales. 70 / 85 ¿Cuál de las siguientes neoplasias expresa un Ki67 elevado? 1. Tricoleucemia 2. Linfoma de Burkitt 3. Linfoma folicular 4. LLC El linfoma de Burkitt presenta un índice Ki67 muy elevado, cercano al 100%, reflejando su altísima tasa proliferativa. La LLC y la tricoleucemia son entidades de baja agresividad con índices proliferativos mucho menores. 71 / 85 ¿En qué patología es característico la proliferación arboriforme de vénulas de endotelio alto? 1. Linfoma B difuso de células grandes 2. Linfoma angioinmunoblástico de células T 3. Linfoma del manto 4. Linfoma linfoplasmocítico La proliferación arboriforme de vénulas de endotelio alto es un hallazgo histológico característico del AITL y ayuda a diferenciarlo de otros linfomas T y B. No se describe en linfoma del manto ni en LBDCG. 72 / 85 Los síntomas B son INFRECUENTES en: 1. Linfoma del manto 2. LBDCG 3. Linfoma folicular 4. Síndrome de Richter En el linfoma folicular los síntomas B son infrecuentes, predominando adenopatías indoloras generalizadas. En cambio, entidades más agresivas como LBDCG, linfoma del manto o síndrome de Richter presentan con mayor frecuencia clínica constitucional. 73 / 85 La “fascies leonina” es una manifestación clínica típica de: 1. Sindrome de Sézary 2. Macroglobulinemia de Waldernström 3. Policitemia vera 4. Síndrome de Richter En el síndrome de Sézary la eritrodermia pruriginosa generalizada y el engrosamiento cutáneo facial dan lugar a la clásica “fascies leonina”. 74 / 85 En el linfoma folicular, la translocación t(14;18) causa sobreexpresión de: 1. Ciclina D1 2. BCL2 3. c-MYC 4. TP53 El linfoma folicular se asocia de forma característica a la t(14;18), que condiciona sobreexpresión de BCL2 y explica la resistencia a la apoptosis de los linfocitos del centro germinal. Ciclina D1 es propia del linfoma del manto y c-MYC del linfoma de Burkitt. 75 / 85 En la LLC, el peor pronóstico lo confiere la mutación: 1. 13q 2. TP53 3. IgVH hipermutada 4. Trisomía 12 La mutación de TP53 en LLC se asocia a peor pronóstico y resistencia al tratamiento. En cambio, la hipermutación de IgVH se relaciona con mejor pronóstico y la deleción 13q también se considera favorable. 76 / 85 La tríada diagnóstica del síndrome de Sézary incluye: 1. Eritrodermia, eosinofilia y hiperIgE 2. Esplenomegalia, hiperviscosidad e IgM elevada 3. Lesiones cutáneas eccematosas, prurito y monocitosis 4. Eritrodermia generalizada, células de Sézary en sangre periférica y adenopatías El síndrome de Sézary se define por la tríada de eritrodermia generalizada, adenopatías y células de Sézary circulantes. La combinación de IgM elevada e hiperviscosidad corresponde más a macroglobulinemia. 77 / 85 En linfoma Burkitt endémico, la t(8;14) sobreexpresa: 1. c-MYC 2. CD103 3. BCL6 4. IgVH El linfoma de Burkitt se caracteriza por la t(8;14), que provoca sobreexpresión del oncogén c-MYC y explica su elevadísimo índice proliferativo. CD103 es típico de tricoleucemia e IgVH hipermutada se menciona como factor de buen pronóstico en LLC, no en Burkitt. 78 / 85 La triada de eritrodermia + linfocitos cerebriformes + adenopatías es característica de: 1. LLC leucemizada 2. Síndrome de Sézary 3. Policitemia vera 4. Tricoleucemia El síndrome de Sézary se define por la tríada de eritrodermia generalizada, adenopatías y células de Sézary en sangre periférica con núcleos cerebriformes. Corresponde a la forma leucemizada y muy agresiva de la micosis fungoide. 79 / 85 Señala la FALSA en relación con el linfoma angioinmunoblástico de células T: 1. El tratamiento con CHOP en monoterapia confiere un buen pronóstico 2. Aparece un infiltrado de eosinófilos, histiocitos y células plasmáticas 3. Está relacionado con el VEB 4. Es característica la proliferación arboriforme de vénulas de endotelio alto El AITL se asocia al VEB, muestra proliferación arboriforme de vénulas de endotelio alto y un infiltrado inflamatorio rico en células reactivas, pero a pesar del uso de CHOP el pronóstico es desfavorable. Por tanto, es falso que CHOP en monoterapia confiera un buen pronóstico. 80 / 85 Una de estas características NO es propia de la tricoleucemia: 1. Presenta un curso clínico agresivo 2. Muestra positividad para la tinción con fosfatasa ácida resistente al tartrato 3. Es característica la monocitopenia en sangre periférica 4. La MO presenta intensa fibrosis En tricoleucemia son típicas la fibrosis medular, la monocitopenia y la positividad para fosfatasa ácida tartrato-resistente, mientras que su curso no suele ser agresivo y responde muy bien a cladribina. 81 / 85 El virus de Epstein Barr está implicado en: 1. Linfoma B difuso de células grandes en inmunodeprimidos. 2. Hepatocarcinoma 3. A y B son ciertas 4. Sarcoma de Kaposi El VEB se asocia a linfomas B difusos de células grandes en inmunodeprimidos y a otras entidades como el linfoma de Hodgkin en proporción de casos, pero no al hepatocarcinoma ni al sarcoma de Kaposi, que se relacionan con otros agentes etiológicos. 82 / 85 En la micosis fungoide, ¿qué hallazgo histológico es característico en las fases iniciales? 1. Proliferación difusa de linfocitos B CD20+ con patrón en “cielo estrellado” 2. Infiltrado epidermotrópico de linfocitos T CD4+ atípicos, con núcleos cerebriformes y microabscesos de Darier‑Pautrier 3. Infiltrado granulomatoso profundo con necrosis central 4. Proliferación plasmocitaria paratrabecular con cuerpos de Russell La micosis fungoide presenta un infiltrado epidermotrópico de linfocitos T CD4+ atípicos con núcleos cerebriformes y microabscesos de Darier-Pautrier en fases iniciales. El patrón en cielo estrellado corresponde al linfoma de Burkitt. 83 / 85 Los abscesos de Darier-Poutrier, ¿de qué entidad son característicos? 1. Linfoma del manto 2. Policitemia vera 3. Micosis fungoide 4. Mieloma múltiple Los microabscesos de Darier-Pautrier son pequeños nidos intraepidérmicos de linfocitos T atípicos y son característicos de la micosis fungoide. No se describen en linfomas B ni en neoplasias mieloproliferativas como la policitemia vera. 84 / 85 ¿En cuál de las siguientes patologías se utiliza habitualmente el mogamulizumab como opción de tratamiento? 1. Síndrome 5q- 2. Síndrome de Sézary 3. Mieloma múltiple 4. Linfoma linfoplasmocítico Mogamulizumab es el anticuerpo monoclonal frente a CCR4 del linfocito T empleado en el tratamiento del síndrome de Sézary, junto con quimioterapia intensiva y fotoaféresis. No se describe su uso habitual en mieloma ni en síndrome 5q-. 85 / 85 ¿Cuál de los siguientes no afecta preferentemente a niños o jóvenes? 1. Linfoma B difuso de células grandes 2. Linfoma de Hodgkin 3. Linfoma de Burkitt 4. Leucemia linfoblástica aguda El linfoma B difuso de células grandes es más propio de adultos, mientras que el Burkitt y la LLA son típicos de la infancia y el linfoma de Hodgkin presenta un pico en adultos jóvenes. Por eso el LBDCG es la opción que no afecta preferentemente a niños o jóvenes. Tu puntación es La puntuación media es 2% 0% Reinicia el cuestionario Linfomas No Hodgkin 1 / 10 ¿En cuál de las siguientes neoplasias hematológicas el tratamiento con cladribina consigue una tasa de remisión superior al 95%? 1. Trombocitemia esencial 2. Tricoleucemia 3. Síndrome 5q- 4. Leucemia mieloide aguda La tricoleucemia es la neoplasia en la que la cladribina logra tasas de remisión completa por encima del 95%. 2 / 10 El infiltrado epidermotrópico es típico de: 1. Mieloma múltiple 2. LLC cutánea 3. Trombocitemia esencial 4. Micosis fungoide La micosis fungoide se caracteriza por un infiltrado epidermotrópico de linfocitos T CD4+ con núcleos cerebriformes, que invade la epidermis y parte superficial de la dermis, con microabscesos de Darier-Pautrier. Este patrón no corresponde a neoplasias B ni mieloproliferativas. 3 / 10 En la tricoleucemia son habituales las infecciones oportunistas por: 1. Legionella 2. Hongos 3. S. aureus 4. S. pyogenes Como antes, en tricoleucemia destacan las infecciones oportunistas, especialmente por Legionella, en el contexto de inmunodepresión y monocitopenia. 4 / 10 Una de las siguientes opciones es CORRECTA en relación con el linfoma MALT: 1. Es un tipo de linfoma no Hodgkin de estirpe T 2. Todas son falsas 3. El esquema R-CHOP es considerada primera línea de tratamiento 4. La erradicación de Helicobacter Pylori no suele ser suficiente para conseguir la remisión completa El linfoma MALT gástrico es un linfoma no Hodgkin de células B, no T, cuya primera línea suele ser la erradicación de H. pylori, suficiente para lograr la remisión en la mayoría de los casos sin precisar de entrada un esquema R-CHOP. Por tanto, las tres primeras afirmaciones son falsas. 5 / 10 En la tricoleucemia, el marcador característico junto a CD25 es: 1. CD5 2. CD23 3. CD103 4. CD10 La tricoleucemia expresa intensamente marcadores pan-B y CD25, y muestra de forma muy característica positividad para CD103, con alta especificidad para esta entidad. CD5 y CD23 se asocian más a LLC y CD10 a linfomas de centro germinal. 6 / 10 La tricoleucemia se asocia típicamente a infecciones oportunistas por: 1. Legionella 2. Pneumocystis jirovecii 3. Aspergillus 4. Mycobacterium tuberculosis En tricoleucemia son muy características las infecciones oportunistas, destacando de forma especial las producidas por Legionella, en el contexto de pancitopenia y monocitopenia. Ni el Pneumocystis ni la tuberculosis son asociaciones típicas. 7 / 10 ¿Cuál de las siguientes neoplasias expresa un Ki67 elevado? 1. LLC 2. Linfoma de Burkitt 3. Linfoma folicular 4. Tricoleucemia El linfoma de Burkitt presenta un índice Ki67 muy elevado, cercano al 100%, reflejando su altísima tasa proliferativa. La LLC y la tricoleucemia son entidades de baja agresividad con índices proliferativos mucho menores. 8 / 10 En el linfoma linfocítico de células pequeñas (SLL), se consideran patognomónicos: 1. Centros de proliferación 2. Microabscesos de Darier-Pautrier 3. Células de Sézary 4. Células de Mott En el SLL/LLC, los centros de proliferación (áreas de linfocitos más grandes dentro del infiltrado difuso) se consideran característicos y casi patognomónicos cuando están presentes. Los microabscesos de Darier-Pautrier y las células de Sézary corresponden a micosis fungoide/síndrome de Sézary. 9 / 10 En la LLC asintomática (70% casos), la detección es por: 1. Fiebre persistente 2. Masa abdominal 3. Adenopatías masivas 4. Linfocitosis >85% En alrededor del 70% de los casos, la LLC es asintomática y se detecta como hallazgo casual en una analítica por linfocitosis superior al 85%. La clínica con adenopatías o fiebre suele aparecer en fases más avanzadas. 10 / 10 Masa ileocecal de crecimiento rápido en un niño. En la biopsia se ve una proliferación difusa de células de mediano tamaño, CD20 positivas, que muestran un patrón “en cielo estrellado”. De los siguientes, ¿cuál sería el perfil inmunohistoquímico tumoral más típico y esperable? 1. CD10-, bcl2+, p53 muy positivo 2. CD10+, bcl2-, Ki67 mayor del 90% 3. CD10-, bcl2+, Ki67 mayor del 90% 4. CD10+, TdT+, Ki67 entre 30 y 60% Este cuadro es típico de linfoma de Burkitt esporádico (masa abdominal en niño, patrón en cielo estrellado) con inmunofenotipo CD10+, BCL2- y Ki67 muy elevado (>90%). No expresa BCL2 ni TdT, y el índice proliferativo es más alto que 30–60%. Tu puntación es La puntuación media es 0% 0% Reinicia el cuestionario Linfomas No Hodgkin 1 / 20 ¿Qué nombre recibe la transformación de LLC a DLBCL?: 1. Síndrome de Fanconi 2. Síndrome de Richter 3. Síndrome de Sézary 4. Síndrome 5q- La transformación de una LLC a un linfoma B difuso de células grandes más agresivo se denomina síndrome de Richter. El síndrome 5q- pertenece a síndromes mielodisplásicos y el de Sézary a la leucemización de la micosis fungoide. 2 / 20 Los síntomas B son INFRECUENTES en: 1. Linfoma del manto 2. LBDCG 3. Linfoma folicular 4. Síndrome de Richter En el linfoma folicular los síntomas B son infrecuentes, predominando adenopatías indoloras generalizadas. En cambio, entidades más agresivas como LBDCG, linfoma del manto o síndrome de Richter presentan con mayor frecuencia clínica constitucional. 3 / 20 Señala la respuesta CORRECTA sobre los linfomas: 1. La leucemia linfocítica crónica suele tener un curso clínico indolente 2. La presentación más típica del linfoma B tímico o mediastínico esclerosante es una masa mediastínica anterior asintomática 3. Los linfomas/leucemias linfoblásticos B y T son más frecuentes a edades avanzadas 4. El factor pronóstico más importante en el linfoma de Hodgkin es el subtipo histológico La LLC se caracteriza por un curso clínico habitualmente indolente. Los linfomas/leucemias linfoblásticos son más frecuentes en niños o adultos jóvenes, no en edades avanzadas. 4 / 20 ¿Qué linfoma NO expresa Bcl2? 1. Folicular 2. DLBCL 3. Manto 4. Burkitt El linfoma de Burkitt, pese a su origen en células del centro germinal, carece de expresión de BCL2, a diferencia del linfoma folicular y muchos LBDCG. Esta negatividad ayuda a diferenciarlo de otros linfomas B de alto grado. 5 / 20 En la LLC, el peor pronóstico lo confiere la mutación: 1. IgVH hipermutada 2. TP53 3. Trisomía 12 4. 13q La mutación de TP53 en LLC se asocia a peor pronóstico y resistencia al tratamiento. En cambio, la hipermutación de IgVH se relaciona con mejor pronóstico y la deleción 13q también se considera favorable. 6 / 20 En la tricoleucemia, ¿cuál de las siguientes asociaciones clínicas es más característica? 1. Macroglobulinemia IgM con hiperviscosidad 2. Adenopatías generalizadas masivas y síndrome de vena cava superior 3. Crisis blásticas con bastones de Auer abundantes 4. Infecciones oportunistas (especialmente por Legionella) y asociación con panarteritis nodosa La tricoleucemia cursa con pancitopenia, esplenomegalia masiva, infecciones oportunistas —muy típicamente por Legionella— y se ha descrito asociación con vasculitis como la panarteritis nodosa. La macroglobulinemia con hiperviscosidad corresponde a un linfoma linfoplasmocitoide, y los bastones de Auer son propios de leucemias mieloides. 7 / 20 ¿Cuál de las siguientes neoplasias expresa un Ki67 elevado? 1. LLC 2. Linfoma de Burkitt 3. Linfoma folicular 4. Tricoleucemia El linfoma de Burkitt presenta un índice Ki67 muy elevado, cercano al 100%, reflejando su altísima tasa proliferativa. La LLC y la tricoleucemia son entidades de baja agresividad con índices proliferativos mucho menores. 8 / 20 Indica la relación INCORRECTA: 1. Linfoma folicular → t(14;18) 2. Linfoma del manto → t(11;14) 3. MLA → t(9;22) 4. Linfoma de Burkitt → t(8;14) Las tres primeras asociaciones corresponden a alteraciones cromosómicas clásicas de cada linfoma: t(14;18) en folicular, t(11;14) en manto y t(8;14) en Burkitt. La t(9;22) es el cromosoma Filadelfia de la LMC o de algunas LLA, no de un “MLA” linfomatoso. 9 / 20 ¿En cuál de las siguientes patologías se emplean de forma crónica los inhibidores de la tirosina‑cinasa de Bruton en pacientes de edad avanzada no candidatos a quimioterapia intensiva? 1. Leucemia linfática crónica 2. Leucemia aguda promielocítica 3. Mieloma múltiple 4. Leucemia mieloide crónica Los iBTK se usan de forma crónica en LLC en pacientes mayores, según se detalla en el apartado de tratamiento. La LMC se trata clásicamente con inhibidores de BCR-ABL como imatinib, no iBTK. 10 / 20 En el LBDCG, los marcadores pan-B típicos incluyen: 1. CD19, CD20, CD79a 2. CD103, CD25 3. CD3, CD5 4. TdT, CD10 El linfoma B difuso de células grandes muestra expresión de marcadores de linaje B como CD19, CD20 y CD79a, reflejando su origen B maduro. CD3 corresponde al linaje T, CD103/CD25 a tricoleucemia y TdT a neoplasias linfoides inmaduras. 11 / 20 Una de estas neoplasias hematológicas se asocia con la exposición a la radiación y al benceno: 1. Tricoleucemia 2. LBDCG 3. Linfoma linfoplasmocítico 4. LMC La tricoleucemia se describe como un síndrome linfoproliferativo B poco frecuente asociado a exposición a radiación y benceno. 12 / 20 Sobre el linfoma MALT gástrico, es FALSO que: 1. Se puede asociar con t(11;18) y t(1;14) 2. Puede incluir células plasmáticas monoclonales 3. Siempre se asocia a infección por Helicobacter pylori 4. Se piensa que va precedido de inflamación crónica El linfoma MALT gástrico se asocia a H. pylori en el 90% de los casos, no en el 100%, por lo que decir que siempre se asocia es falso. Las otras afirmaciones (relación con t(11;18)/t(1;14), precedencia de inflamación crónica y posible componente plasmocitario) son verdaderas. 13 / 20 A diferencia de la micosis fungoide, el síndrome de Sézary es muy agresivo con un pronóstico nefasto. El tratamiento se basa en ciclos de quimioterapia intensa, fotoaféresis y un anticuerpo monoclonal frente al receptor de CCR4 del linfocito T. ¿De qué tratamiento se trata? 1. Daratumumab 2. Mogamulizmab 3. inotuzumab ozogamicina 4. Adalimumab El anticuerpo monoclonal frente a CCR4 usado en el síndrome de Sézary es Mogamulizumab, mientras que inotuzumab y Daratumumab se dirigen a otros antígenos y patologías (CD22 en LLA, CD38 en mieloma múltiple). 14 / 20 Una de estas características NO es propia de la tricoleucemia: 1. La MO presenta intensa fibrosis 2. Presenta un curso clínico agresivo 3. Muestra positividad para la tinción con fosfatasa ácida resistente al tartrato 4. Es característica la monocitopenia en sangre periférica En tricoleucemia son típicas la fibrosis medular, la monocitopenia y la positividad para fosfatasa ácida tartrato-resistente, mientras que su curso no suele ser agresivo y responde muy bien a cladribina. 15 / 20 En el linfoma folicular, la translocación t(14;18) causa sobreexpresión de: 1. c-MYC 2. BCL2 3. Ciclina D1 4. TP53 El linfoma folicular se asocia de forma característica a la t(14;18), que condiciona sobreexpresión de BCL2 y explica la resistencia a la apoptosis de los linfocitos del centro germinal. Ciclina D1 es propia del linfoma del manto y c-MYC del linfoma de Burkitt. 16 / 20 ¿Cuál de los siguientes no afecta preferentemente a niños o jóvenes? 1. Linfoma B difuso de células grandes 2. Leucemia linfoblástica aguda 3. Linfoma de Hodgkin 4. Linfoma de Burkitt El linfoma B difuso de células grandes es más propio de adultos, mientras que el Burkitt y la LLA son típicos de la infancia y el linfoma de Hodgkin presenta un pico en adultos jóvenes. Por eso el LBDCG es la opción que no afecta preferentemente a niños o jóvenes. 17 / 20 En linfoma MALT gástrico, t(11;18) predice: 1. Buen pronóstico independientemente de H. pylori 2. Asociación exclusiva con VEB 3. Fracaso de erradicación antibiótica 4. Remisión con erradicación de H. pylori En el linfoma MALT gástrico, la t(11;18) se asocia a mayor agresividad, tendencia a la diseminación y fracaso de la erradicación de H. pylori como único tratamiento, por lo que obliga a estrategias más allá de la simple antibioterapia. No se describe como marcador de mejor pronóstico ni de asociación exclusiva con VEB. 18 / 20 El esquema de tratamiento R-CHOP, ¿en qué neoplasia hematológica se emplea con frecuencia? 1. Linfoma linfoplasmocítico 2. Síndrome de Sézary 3. Linfoma no Hodgkin 4. Leucemia linfática crónica R-CHOP (Rituximab, ciclofosfamida, adriamicina, vincristina y prednisona) es un esquema clásico en múltiples linfomas no Hodgkin B, incluyendo linfoma folicular y LBDCG. No se usa como régimen estándar en LLC ni en síndrome de Sézary. 19 / 20 Masa ileocecal de crecimiento rápido en un niño. En la biopsia se ve una proliferación difusa de células de mediano tamaño, CD20 positivas, que muestran un patrón “en cielo estrellado”. De los siguientes, ¿cuál sería el perfil inmunohistoquímico tumoral más típico y esperable? 1. CD10-, bcl2+, p53 muy positivo 2. CD10-, bcl2+, Ki67 mayor del 90% 3. CD10+, bcl2-, Ki67 mayor del 90% 4. CD10+, TdT+, Ki67 entre 30 y 60% Este cuadro es típico de linfoma de Burkitt esporádico (masa abdominal en niño, patrón en cielo estrellado) con inmunofenotipo CD10+, BCL2- y Ki67 muy elevado (>90%). No expresa BCL2 ni TdT, y el índice proliferativo es más alto que 30–60%. 20 / 20 La tricoleucemia se asocia a esplenomegalia masiva y: 1. Linfocitosis marcada 2. Adenopatías frecuentes 3. Pancitopenia con monocitopenia 4. Síntomas B iniciales La tricoleucemia se caracteriza por esplenomegalia masiva, pancitopenia y monocitopenia, con adenopatías poco frecuentes. Esta combinación explica la clínica de citopenias e infecciones recurrentes. Tu puntación es La puntuación media es 0% 0% Reinicia el cuestionario Linfomas No Hodgkin 1 / 40 Una de las siguientes características NO es propia de la tricoleucemia: 1. Positividad para anexina-1 2. Curso clínico agresivo 3. Fibrosis reticulínica en la médula ósea 4. Células neoplásicas B con citoplasma claro abundante (células “en huevo frito”) La tricoleucemia presenta fibrosis medular, células B con citoplasma claro tipo “huevo frito”, positividad para anexina A1 y un curso generalmente no agresivo con excelente respuesta a cladribina. Por tanto, la afirmación de curso agresivo es la que no corresponde. 2 / 40 Masa ileocecal de crecimiento rápido en un niño. En la biopsia se ve una proliferación difusa de células de mediano tamaño, CD20 positivas, que muestran un patrón “en cielo estrellado”. De los siguientes, ¿cuál sería el perfil inmunohistoquímico tumoral más típico y esperable? 1. CD10+, bcl2-, Ki67 mayor del 90% 2. CD10+, TdT+, Ki67 entre 30 y 60% 3. CD10-, bcl2+, Ki67 mayor del 90% 4. CD10-, bcl2+, p53 muy positivo Este cuadro es típico de linfoma de Burkitt esporádico (masa abdominal en niño, patrón en cielo estrellado) con inmunofenotipo CD10+, BCL2- y Ki67 muy elevado (>90%). No expresa BCL2 ni TdT, y el índice proliferativo es más alto que 30–60%. 3 / 40 El linfoma de Burkitt muestra patrón: 1. Banda dérmica 2. Nodular 3. Cielo estrellado 4. Linfoepitelial El linfoma de Burkitt presenta un clásico patrón en “cielo estrellado”, con un fondo de linfocitos intensamente basófilos y numerosos macrófagos cargados de cuerpos apoptóticos. No muestra patrón nodular ni en banda dérmica. 4 / 40 ¿En qué dos neoplasias hematológicas forma parte del esquema de tratamiento la vincristina? 1. Linfoma linfoplasmocítico y tricoleucemia 2. Linfoma no Hodgkin y leucemia linfática crónica 3. Leucemia linfoblástica aguda y leucemia mieloide aguda 4. Linfomas no Hodgkin y leucemia linfoblástica aguda Vincristina forma parte de R-CHOP para linfomas no Hodgkin y también de esquemas quimioterápicos usados en leucemia linfoblástica aguda. No se incluye en los tratamientos estándar de tricoleucemia ni LLC. 5 / 40 En linfoma Burkitt endémico, la t(8;14) sobreexpresa: 1. CD103 2. IgVH 3. BCL6 4. c-MYC El linfoma de Burkitt se caracteriza por la t(8;14), que provoca sobreexpresión del oncogén c-MYC y explica su elevadísimo índice proliferativo. CD103 es típico de tricoleucemia e IgVH hipermutada se menciona como factor de buen pronóstico en LLC, no en Burkitt. 6 / 40 En la micosis fungoide, ¿qué hallazgo histológico es característico en las fases iniciales? 1. Proliferación difusa de linfocitos B CD20+ con patrón en “cielo estrellado” 2. Infiltrado epidermotrópico de linfocitos T CD4+ atípicos, con núcleos cerebriformes y microabscesos de Darier‑Pautrier 3. Infiltrado granulomatoso profundo con necrosis central 4. Proliferación plasmocitaria paratrabecular con cuerpos de Russell La micosis fungoide presenta un infiltrado epidermotrópico de linfocitos T CD4+ atípicos con núcleos cerebriformes y microabscesos de Darier-Pautrier en fases iniciales. El patrón en cielo estrellado corresponde al linfoma de Burkitt. 7 / 40 En el linfoma folicular, la translocación t(14;18) causa sobreexpresión de: 1. TP53 2. BCL2 3. c-MYC 4. Ciclina D1 El linfoma folicular se asocia de forma característica a la t(14;18), que condiciona sobreexpresión de BCL2 y explica la resistencia a la apoptosis de los linfocitos del centro germinal. Ciclina D1 es propia del linfoma del manto y c-MYC del linfoma de Burkitt. 8 / 40 La combinación de obinutuzumab y venetoclax se emplea en jóvenes para el tratamiento de qué patología: 1. Linfoma folicular 2. Linfoma de Burkitt 3. Leucemia linfática crónica 4. Leucemia linfoblástica aguda Obinutuzumab + venetoclax se utiliza en pacientes jóvenes con LLC que requieren tratamiento. No se describe este esquema como estándar en LLA ni en Burkitt. 9 / 40 ¿Qué tratamientos conforman el esquema R-CHOP? 1. Ninguno de los anteriores 2. Rituximab, citarabina, azacitidina, vincristina y prednisona 3. Rituximab, cladribina, adriamicina, venetoclax y prednisona 4. Rituximab, ciclofosfamida, azacitidina, vinblastina y prednisona Esta segunda formulación de la pregunta lista combinaciones incorrectas; la correcta (Rituximab, ciclofosfamida, adriamicina, vincristina y prednisona) no aparece entre las opciones, por lo que la respuesta es “ninguno de los anteriores”. 10 / 40 La tricoleucemia se asocia típicamente a infecciones oportunistas por: 1. Pneumocystis jirovecii 2. Aspergillus 3. Legionella 4. Mycobacterium tuberculosis En tricoleucemia son muy características las infecciones oportunistas, destacando de forma especial las producidas por Legionella, en el contexto de pancitopenia y monocitopenia. Ni el Pneumocystis ni la tuberculosis son asociaciones típicas. 11 / 40 El virus de Epstein Barr está implicado en: 1. Linfoma B difuso de células grandes en inmunodeprimidos. 2. Hepatocarcinoma 3. A y B son ciertas 4. Sarcoma de Kaposi El VEB se asocia a linfomas B difusos de células grandes en inmunodeprimidos y a otras entidades como el linfoma de Hodgkin en proporción de casos, pero no al hepatocarcinoma ni al sarcoma de Kaposi, que se relacionan con otros agentes etiológicos. 12 / 40 En el LBDCG, los marcadores pan-B típicos incluyen: 1. CD19, CD20, CD79a 2. CD103, CD25 3. CD3, CD5 4. TdT, CD10 El linfoma B difuso de células grandes muestra expresión de marcadores de linaje B como CD19, CD20 y CD79a, reflejando su origen B maduro. CD3 corresponde al linaje T, CD103/CD25 a tricoleucemia y TdT a neoplasias linfoides inmaduras. 13 / 40 Señala la respuesta CORRECTA: 1. La presentación extraganglionar más típica del linfoma B difuso de células grandes, variante mediastínica esclerosante, es una masa asintomática situada en el mediastino anterior 2. Las leucemias linfoblásticas agudas son más frecuentes en personas de edad avanzada debido al estado de inmunosupresión 3. 4. La LLC suele presentar un curso indolente. 4. El principal factor pronóstico del linfoma de Hodgkin es el subtipo histológico La LLC es una neoplasia B de baja agresividad y suele tener un curso clínico indolente, con muchos casos diagnosticados de forma casual por linfocitosis. En cambio, la LLA es más típica de la infancia, no de edades avanzadas, y en el linfoma de Hodgkin los factores pronósticos clave incluyen estadio y otros parámetros más que solo el subtipo histológico. 14 / 40 En el linfoma B difuso de células grandes (LBDCG), ¿cuál de las siguientes afirmaciones es CORRECTA? 1. Puede afectar con frecuencia al SNC y al mediastino (variante mediastínica esclerosante) 2. No se asocia nunca a inmunodeficiencia 3. No responde al esquema R-CHOP 4. Es siempre indolente y de baja agresividad El LBDCG es un linfoma muy agresivo que puede afectar de forma típica al SNC y al mediastino (variante mediastínica esclerosante), y se asocia a estados de inmunodeficiencia o inmunosupresión. El esquema R-CHOP constituye el tratamiento estándar de primera línea. 15 / 40 Respecto al síndrome de Sézary en comparación con la micosis fungoide limitada a piel, ¿cuál de las siguientes afirmaciones es CORRECTA? 1. No requiere tratamiento sistémico nunca 2. Tiene mejor pronóstico que la micosis fungoide en fases iniciales 3. Se trata de la misma entidad clínica sin diferencias pronósticas 4. Es una forma leucemizada, muy agresiva, con pronóstico nefasto El síndrome de Sézary es la forma leucemizada y muy agresiva de la micosis fungoide, con pronóstico nefasto y necesidad de tratamiento sistémico (quimioterapia intensa, fotoaféresis, mogamulizumab). No comparte el buen pronóstico de la micosis fungoide limitada a piel en fases iniciales. 16 / 40 ¿Qué nombre recibe la transformación de LLC a DLBCL?: 1. Síndrome de Sézary 2. Síndrome de Richter 3. Síndrome 5q- 4. Síndrome de Fanconi La transformación de una LLC a un linfoma B difuso de células grandes más agresivo se denomina síndrome de Richter. El síndrome 5q- pertenece a síndromes mielodisplásicos y el de Sézary a la leucemización de la micosis fungoide. 17 / 40 Una de estas neoplasias hematológicas se asocia con la exposición a la radiación y al benceno: 1. LMC 2. Tricoleucemia 3. Linfoma linfoplasmocítico 4. LBDCG La tricoleucemia se describe como un síndrome linfoproliferativo B poco frecuente asociado a exposición a radiación y benceno. 18 / 40 ¿Cuál de las siguientes características va más a favor de linfoma folicular que de hiperplasia folicular? 1. Ausencia de bcl-2 en el centro germinal 2. Frecuentes cuerpos apoptóticos 3. Postividad para Bcl-6 y CD10 en el centro germinal 4. Ausencia de mitosis En el linfoma folicular el centro germinal neoplásico muestra poca actividad proliferativa y escasos cuerpos apoptóticos, por lo que la ausencia de mitosis va más a favor de linfoma que de hiperplasia reactiva (donde hay abundantes mitosis y apoptosis). Además, el linfoma es positivo para BCL2. 19 / 40 En la tricoleucemia, ¿cuál de las siguientes asociaciones clínicas es más característica? 1. Adenopatías generalizadas masivas y síndrome de vena cava superior 2. Macroglobulinemia IgM con hiperviscosidad 3. Crisis blásticas con bastones de Auer abundantes 4. Infecciones oportunistas (especialmente por Legionella) y asociación con panarteritis nodosa La tricoleucemia cursa con pancitopenia, esplenomegalia masiva, infecciones oportunistas —muy típicamente por Legionella— y se ha descrito asociación con vasculitis como la panarteritis nodosa. La macroglobulinemia con hiperviscosidad corresponde a un linfoma linfoplasmocitoide, y los bastones de Auer son propios de leucemias mieloides. 20 / 40 Indica la asociación INCORRECTA: 1. LLC: iBTKs → ototoxicidad 2. LLC: venetoclax → síndrome de lisis tumoral 3. Linfoma de Burkitt: Rituximab → síndrome de lisis tumoral 4. Síndrome de Sézary → Mogamulizumab En la LLC, los iBTK se asocian a cardiotoxicidad, no a ototoxicidad, de modo que esa relación es incorrecta. Venetoclax sí puede producir síndrome de lisis tumoral y Mogamulizumab es el anticuerpo indicado en síndrome de Sézary. 21 / 40 Sobre el linfoma MALT gástrico, es FALSO que: 1. Se puede asociar con t(11;18) y t(1;14) 2. Siempre se asocia a infección por Helicobacter pylori 3. Puede incluir células plasmáticas monoclonales 4. Se piensa que va precedido de inflamación crónica El linfoma MALT gástrico se asocia a H. pylori en el 90% de los casos, no en el 100%, por lo que decir que siempre se asocia es falso. Las otras afirmaciones (relación con t(11;18)/t(1;14), precedencia de inflamación crónica y posible componente plasmocitario) son verdaderas. 22 / 40 El linfoma MALT gástrico responde en un 90% de los casos a la erradicación de: 1. Virus de Epstein-Barr 2. E. coli 3. HTLV-1 4. H. pylori En el linfoma MALT gástrico, en el 90% de los casos está presente H. pylori y su erradicación consigue la remisión en un porcentaje similar. Por eso la infección por H. pylori es clave tanto en la patogénesis como en el tratamiento inicial. 23 / 40 En el LBDCG, la localización mediastínica esclerosante se asocia a: 1. Niños 2. H. pylori 3. VEB endémico 4. Inmunodeficiencia La variante mediastínica esclerosante del LBDCG se asocia a frecuencia a estados de inmunodeficiencia o inmunosupresión y puede afectar al mediastino. H. pylori se relaciona con MALT gástrico, y el VEB endémico con linfomas como el Burkitt endémico. 24 / 40 ¿En qué patología es característico la proliferación arboriforme de vénulas de endotelio alto? 1. Linfoma linfoplasmocítico 2. Linfoma del manto 3. Linfoma angioinmunoblástico de células T 4. Linfoma B difuso de células grandes La proliferación arboriforme de vénulas de endotelio alto es un hallazgo histológico característico del AITL y ayuda a diferenciarlo de otros linfomas T y B. No se describe en linfoma del manto ni en LBDCG. 25 / 40 Vamos a iniciar tratamiento en un paciente de 82 años con leucemia linfática crónica. ¿Qué complicación podría aparecer típicamente como consecuencia de los fármacos empleados? 1. Neumotoxicidad 2. Cardiotoxicidad 3. Síndrome de obstrucción sinusoidal 4. Síndrome de lisis tumoral En pacientes mayores con LLC se emplean inhibidores de la tirosina-cinasa de Bruton (iBTK), que se asocia a cardiotoxicidad. El síndrome de lisis tumoral es más típico de venetoclax y de neoplasias muy proliferativas como Burkitt. La neumotoxicidad se asocia a la Bleomicina y el síndrome de obstrucción sinusoidal al inotuzumab ozogamicina (anti-CD22 + citotóxico), empleado en el tratamiento de la leucemia linfoblástica aguda. 26 / 40 El tratamiento de la tricoleucemia, con una respuesta superior al 95%, es: 1. Cladribina 2. Imatinib 3. ATRA + ATO 4. Rituximab La tricoleucemia responde de forma excelente a cladribina, logrando remisión completa en más del 95% de los casos. ATRA + ATO se reserva para LPA, e imatinib para LMC. 27 / 40 En la LLC asintomática (70% casos), la detección es por: 1. Linfocitosis >85% 2. Masa abdominal 3. Fiebre persistente 4. Adenopatías masivas En alrededor del 70% de los casos, la LLC es asintomática y se detecta como hallazgo casual en una analítica por linfocitosis superior al 85%. La clínica con adenopatías o fiebre suele aparecer en fases más avanzadas. 28 / 40 Una de estas patologías NO se trata con Rituximab habitualmente: 1. Leucemia linfoblástica aguda 2. Leucemia linfática crónica 3. Linfoma folicular 4. Linfoma de Burkitt El rituximab forma parte del tratamiento habitual de la LLC, donde se priorizan iBTK y obinutuzumab + venetoclax. En cambio, Rituximab sí forma parte del tratamiento del linfoma de Burkitt y del linfoma folicular. 29 / 40 ¿En cuál de las siguientes neoplasias hematológicas el tratamiento con cladribina consigue una tasa de remisión superior al 95%? 1. Trombocitemia esencial 2. Síndrome 5q- 3. Leucemia mieloide aguda 4. Tricoleucemia La tricoleucemia es la neoplasia en la que la cladribina logra tasas de remisión completa por encima del 95%. 30 / 40 Una de estas características NO es propia de la tricoleucemia: 1. Muestra positividad para la tinción con fosfatasa ácida resistente al tartrato 2. La MO presenta intensa fibrosis 3. Es característica la monocitopenia en sangre periférica 4. Presenta un curso clínico agresivo En tricoleucemia son típicas la fibrosis medular, la monocitopenia y la positividad para fosfatasa ácida tartrato-resistente, mientras que su curso no suele ser agresivo y responde muy bien a cladribina. 31 / 40 La positividad a fosfatasa ácida tartrato-resistente es característica de: 1. Micosis fungoide 2. Leucemia linfoblástica aguda 3. Macroglobulinemia de Waldernström 4. Tricoleucemia En tricoleucemia las células neoplásicas muestran positividad para la fosfatasa ácida resistente al tartrato, hallazgo clásico junto con CD103 y la fibrosis medular. No es un marcador característico de micosis fungoide ni de LLA. 32 / 40 ¿Cuál de las siguientes neoplasias expresa un Ki67 elevado? 1. Tricoleucemia 2. Linfoma de Burkitt 3. Linfoma folicular 4. LLC El linfoma de Burkitt presenta un índice Ki67 muy elevado, cercano al 100%, reflejando su altísima tasa proliferativa. La LLC y la tricoleucemia son entidades de baja agresividad con índices proliferativos mucho menores. 33 / 40 Señala la asociación CORRECTA: 1. Esquema DVRd → Linfoma de Hodgkin 2. Esquema ABVD → Mieloma múltiple 3. Lenalidomida → Tricoleucemia 4. R - CHOP → Linfoma folicular En el linfoma folicular sintomático se emplea R-CHOP como esquema de tratamiento estándar. ABVD es el protocolo clásico del linfoma de Hodgkin y DVRd se usa en mieloma múltiple, no en Hodgkin. 34 / 40 En la tricoleucemia, el marcador característico junto a CD25 es: 1. CD10 2. CD23 3. CD103 4. CD5 La tricoleucemia expresa intensamente marcadores pan-B y CD25, y muestra de forma muy característica positividad para CD103, con alta especificidad para esta entidad. CD5 y CD23 se asocian más a LLC y CD10 a linfomas de centro germinal. 35 / 40 La mutación BRAF aparece en: 1. Linfoma de Hodgkin variante celularidad mixta 2. Tricoleucemia 3. LLC 4. Mielofibrosis La tricoleucemia se asocia con mutación BRAF además de sus características morfológicas e inmunofenotípicas. En LLC las mutaciones más relevantes son sobre todo TP53 y NOTCH1; en el linfoma de Hodgkin clásico lo característico son las ganancias en 9p24.1 que afectan a PD‑L1 y JAK2; y en la mielofibrosis primaria son JAK2 V617F y CALR, con MPL en menor proporción. 36 / 40 ¿Cuál de los siguientes hallazgos inmunofenotípicos confirma la clonalidad de la población linfoide B en la leucemia linfática crónica? 1. Expresión simultánea de cadenas ligeras kappa y lambda 2. Expresión de CD3 y CD5 sin inmunoglobulinas de superficie 3. Restricción a una única cadena ligera (kappa o lambda) 4. Ausencia de expresión de cadenas ligeras de inmunoglobulina La clonalidad B en LLC se demuestra por la restricción a una sola cadena ligera (kappa o lambda) en la superficie de los linfocitos, lo que indica que derivan de un único clon. La expresión simultánea de ambas cadenas, en cambio, indica policlonalidad. 37 / 40 En la tricoleucemia son habituales las infecciones oportunistas por: 1. Hongos 2. S. aureus 3. S. pyogenes 4. Legionella Como antes, en tricoleucemia destacan las infecciones oportunistas, especialmente por Legionella, en el contexto de inmunodepresión y monocitopenia. 38 / 40 La tricoleucemia se asocia a esplenomegalia masiva y: 1. Linfocitosis marcada 2. Pancitopenia con monocitopenia 3. Adenopatías frecuentes 4. Síntomas B iniciales La tricoleucemia se caracteriza por esplenomegalia masiva, pancitopenia y monocitopenia, con adenopatías poco frecuentes. Esta combinación explica la clínica de citopenias e infecciones recurrentes. 39 / 40 La forma de presentación del linfoma de Burkitt esporádico es en: 1. Mandíbula 2. Mediastino 3. Abdomen 4. SNC primario La variante esporádica del linfoma de Burkitt se presenta típicamente como una masa abdominal, mientras que la forma endémica africana afecta de forma característica a la mandíbula. Esta diferencia topográfica es muy clásica. 40 / 40 ¿En qué patología NO es habitual la cardiotoxicidad por adriamicina? 1. Linfoma del manto 2. Linfoma B difuso de células grandes 3. Leucemia linfática crónica 4. Linfoma de Hodgkin variante esclerosis nodular La adriamicina forma parte de múltiples esquemas con antraciclinas (ABVD, R-CHOP) empleados en linfoma de Hodgkin, LBDCG y linfoma del manto, por lo que la cardiotoxicidad es un riesgo frecuente en estas entidades. La LLC, en cambio, se trata con regímenes sin antraciclinas en el esquema estándar descrito. Tu puntación es La puntuación media es 0% 0% Reinicia el cuestionario Linfomas No Hodgkin 1 / 60 Indica la asociación INCORRECTA: 1. Linfoma de Burkitt: Rituximab → síndrome de lisis tumoral 2. LLC: venetoclax → síndrome de lisis tumoral 3. LLC: iBTKs → ototoxicidad 4. Síndrome de Sézary → Mogamulizumab En la LLC, los iBTK se asocian a cardiotoxicidad, no a ototoxicidad, de modo que esa relación es incorrecta. Venetoclax sí puede producir síndrome de lisis tumoral y Mogamulizumab es el anticuerpo indicado en síndrome de Sézary. 2 / 60 En la tricoleucemia son habituales las infecciones oportunistas por: 1. S. aureus 2. S. pyogenes 3. Hongos 4. Legionella Como antes, en tricoleucemia destacan las infecciones oportunistas, especialmente por Legionella, en el contexto de inmunodepresión y monocitopenia. 3 / 60 Una de estas características NO es propia de la tricoleucemia: 1. Muestra positividad para la tinción con fosfatasa ácida resistente al tartrato 2. Presenta un curso clínico agresivo 3. La MO presenta intensa fibrosis 4. Es característica la monocitopenia en sangre periférica En tricoleucemia son típicas la fibrosis medular, la monocitopenia y la positividad para fosfatasa ácida tartrato-resistente, mientras que su curso no suele ser agresivo y responde muy bien a cladribina. 4 / 60 CD10+, BCL6+, BCL2+ es típico de: 1. Linfoma folicular 2. LLC 3. Tricoleucemia 4. Linfoma del manto El perfil CD10+, BCL6+, BCL2+ corresponde al linfoma folicular, reflejando su origen en el centro germinal y la sobreexpresión de BCL2 por la t(14;18). La LLC suele ser CD5+/CD23+ y la tricoleucemia se caracteriza por CD25 y CD103. 5 / 60 Una de estas neoplasias hematológicas se asocia con la exposición a la radiación y al benceno: 1. Linfoma linfoplasmocítico 2. LBDCG 3. Tricoleucemia 4. LMC La tricoleucemia se describe como un síndrome linfoproliferativo B poco frecuente asociado a exposición a radiación y benceno. 6 / 60 En el linfoma B difuso de células grandes (LBDCG), ¿cuál de las siguientes afirmaciones es CORRECTA? 1. No se asocia nunca a inmunodeficiencia 2. Es siempre indolente y de baja agresividad 3. Puede afectar con frecuencia al SNC y al mediastino (variante mediastínica esclerosante) 4. No responde al esquema R-CHOP El LBDCG es un linfoma muy agresivo que puede afectar de forma típica al SNC y al mediastino (variante mediastínica esclerosante), y se asocia a estados de inmunodeficiencia o inmunosupresión. El esquema R-CHOP constituye el tratamiento estándar de primera línea. 7 / 60 Señala la respuesta CORRECTA: 1. Las leucemias linfoblásticas agudas son más frecuentes en personas de edad avanzada debido al estado de inmunosupresión 2. El principal factor pronóstico del linfoma de Hodgkin es el subtipo histológico 3. La presentación extraganglionar más típica del linfoma B difuso de células grandes, variante mediastínica esclerosante, es una masa asintomática situada en el mediastino anterior 4. 4. La LLC suele presentar un curso indolente. La LLC es una neoplasia B de baja agresividad y suele tener un curso clínico indolente, con muchos casos diagnosticados de forma casual por linfocitosis. En cambio, la LLA es más típica de la infancia, no de edades avanzadas, y en el linfoma de Hodgkin los factores pronósticos clave incluyen estadio y otros parámetros más que solo el subtipo histológico. 8 / 60 En el linfoma folicular, la translocación t(14;18) causa sobreexpresión de: 1. TP53 2. BCL2 3. Ciclina D1 4. c-MYC El linfoma folicular se asocia de forma característica a la t(14;18), que condiciona sobreexpresión de BCL2 y explica la resistencia a la apoptosis de los linfocitos del centro germinal. Ciclina D1 es propia del linfoma del manto y c-MYC del linfoma de Burkitt. 9 / 60 ¿En qué dos neoplasias hematológicas forma parte del esquema de tratamiento la vincristina? 1. Linfomas no Hodgkin y leucemia linfoblástica aguda 2. Linfoma linfoplasmocítico y tricoleucemia 3. Linfoma no Hodgkin y leucemia linfática crónica 4. Leucemia linfoblástica aguda y leucemia mieloide aguda Vincristina forma parte de R-CHOP para linfomas no Hodgkin y también de esquemas quimioterápicos usados en leucemia linfoblástica aguda. No se incluye en los tratamientos estándar de tricoleucemia ni LLC. 10 / 60 ¿En cuál de las siguientes neoplasias hematológicas el tratamiento con cladribina consigue una tasa de remisión superior al 95%? 1. Trombocitemia esencial 2. Leucemia mieloide aguda 3. Tricoleucemia 4. Síndrome 5q- La tricoleucemia es la neoplasia en la que la cladribina logra tasas de remisión completa por encima del 95%. 11 / 60 En linfoma Burkitt endémico, la t(8;14) sobreexpresa: 1. CD103 2. c-MYC 3. BCL6 4. IgVH El linfoma de Burkitt se caracteriza por la t(8;14), que provoca sobreexpresión del oncogén c-MYC y explica su elevadísimo índice proliferativo. CD103 es típico de tricoleucemia e IgVH hipermutada se menciona como factor de buen pronóstico en LLC, no en Burkitt. 12 / 60 ¿De qué linfoma es un criterio diagnóstico la presencia de lesiones linfoepiteliales con ≥3 linfocitos por glándula? 1. MALT gástrico 2. Leucemia linfática crónica 3. Linfoma del manto 4. LH rico en linfocitos En el linfoma MALT gástrico, la presencia de lesiones linfoepiteliales con al menos tres linfocitos neoplásicos por glándula es un criterio diagnóstico clave. No se describen estas lesiones en el linfoma del manto ni en la LLC. 13 / 60 La positividad a fosfatasa ácida tartrato-resistente es característica de: 1. Tricoleucemia 2. Leucemia linfoblástica aguda 3. Macroglobulinemia de Waldernström 4. Micosis fungoide En tricoleucemia las células neoplásicas muestran positividad para la fosfatasa ácida resistente al tartrato, hallazgo clásico junto con CD103 y la fibrosis medular. No es un marcador característico de micosis fungoide ni de LLA. 14 / 60 La triada de eritrodermia + linfocitos cerebriformes + adenopatías es característica de: 1. LLC leucemizada 2. Síndrome de Sézary 3. Policitemia vera 4. Tricoleucemia El síndrome de Sézary se define por la tríada de eritrodermia generalizada, adenopatías y células de Sézary en sangre periférica con núcleos cerebriformes. Corresponde a la forma leucemizada y muy agresiva de la micosis fungoide. 15 / 60 La tricoleucemia se asocia típicamente a infecciones oportunistas por: 1. Mycobacterium tuberculosis 2. Pneumocystis jirovecii 3. Legionella 4. Aspergillus En tricoleucemia son muy características las infecciones oportunistas, destacando de forma especial las producidas por Legionella, en el contexto de pancitopenia y monocitopenia. Ni el Pneumocystis ni la tuberculosis son asociaciones típicas. 16 / 60 En la tricoleucemia, ¿cuál de las siguientes asociaciones clínicas es más característica? 1. Adenopatías generalizadas masivas y síndrome de vena cava superior 2. Infecciones oportunistas (especialmente por Legionella) y asociación con panarteritis nodosa 3. Crisis blásticas con bastones de Auer abundantes 4. Macroglobulinemia IgM con hiperviscosidad La tricoleucemia cursa con pancitopenia, esplenomegalia masiva, infecciones oportunistas —muy típicamente por Legionella— y se ha descrito asociación con vasculitis como la panarteritis nodosa. La macroglobulinemia con hiperviscosidad corresponde a un linfoma linfoplasmocitoide, y los bastones de Auer son propios de leucemias mieloides. 17 / 60 ¿Qué nombre recibe la transformación de LLC a DLBCL?: 1. Síndrome de Richter 2. Síndrome de Fanconi 3. Síndrome 5q- 4. Síndrome de Sézary La transformación de una LLC a un linfoma B difuso de células grandes más agresivo se denomina síndrome de Richter. El síndrome 5q- pertenece a síndromes mielodisplásicos y el de Sézary a la leucemización de la micosis fungoide. 18 / 60 La hipogammaglobulinemia presente en la LLC es la responsable de: 1. Infecciones de repetición 2. Anemia hemolítica autoinmune 3. Riesgo de desarrollo de otras neoplasias 4. Trombosis En la LLC, la hipogammaglobulinemia condiciona infecciones de repetición, por déficit de anticuerpos funcionales. La anemia hemolítica autoinmune se debe a autoanticuerpos y el mayor riesgo de otras neoplasias tiene otro mecanismo. 19 / 60 ¿Cuál de las siguientes características va más a favor de linfoma folicular que de hiperplasia folicular? 1. Ausencia de bcl-2 en el centro germinal 2. Frecuentes cuerpos apoptóticos 3. Postividad para Bcl-6 y CD10 en el centro germinal 4. Ausencia de mitosis En el linfoma folicular el centro germinal neoplásico muestra poca actividad proliferativa y escasos cuerpos apoptóticos, por lo que la ausencia de mitosis va más a favor de linfoma que de hiperplasia reactiva (donde hay abundantes mitosis y apoptosis). Además, el linfoma es positivo para BCL2. 20 / 60 Vamos a iniciar tratamiento en un paciente de 48 años con leucemia linfática crónica. ¿Qué complicación podría aparecer típicamente como consecuencia de los fármacos empleados? 1. Cardiotoxicidad 2. Síndrome de lisis tumoral 3. Neumotoxicidad 4. Síndrome de obstrucción sinusoidal El uso de venetoclax en la LLC puede desencadenar síndrome de lisis tumoral por la rápida destrucción de linfocitos, por lo que requiere profilaxis y monitorización. La cardiotoxicidad se asocia más a antraciclinas, no a este esquema concreto. 21 / 60 El linfoma MALT gástrico responde en un 90% de los casos a la erradicación de: 1. HTLV-1 2. Virus de Epstein-Barr 3. E. coli 4. H. pylori En el linfoma MALT gástrico, en el 90% de los casos está presente H. pylori y su erradicación consigue la remisión en un porcentaje similar. Por eso la infección por H. pylori es clave tanto en la patogénesis como en el tratamiento inicial. 22 / 60 ¿Cuál de los siguientes hallazgos inmunofenotípicos confirma la clonalidad de la población linfoide B en la leucemia linfática crónica? 1. Expresión de CD3 y CD5 sin inmunoglobulinas de superficie 2. Restricción a una única cadena ligera (kappa o lambda) 3. Ausencia de expresión de cadenas ligeras de inmunoglobulina 4. Expresión simultánea de cadenas ligeras kappa y lambda La clonalidad B en LLC se demuestra por la restricción a una sola cadena ligera (kappa o lambda) en la superficie de los linfocitos, lo que indica que derivan de un único clon. La expresión simultánea de ambas cadenas, en cambio, indica policlonalidad. 23 / 60 La combinación de obinutuzumab y venetoclax se emplea en jóvenes para el tratamiento de qué patología: 1. Linfoma folicular 2. Linfoma de Burkitt 3. Leucemia linfoblástica aguda 4. Leucemia linfática crónica Obinutuzumab + venetoclax se utiliza en pacientes jóvenes con LLC que requieren tratamiento. No se describe este esquema como estándar en LLA ni en Burkitt. 24 / 60 ¿En cuál de las siguientes neoplasias hematológicas el tratamiento con cladribina consigue una tasa de remisión superior al 95%? 1. Ninguna de las anteriores 2. Leucemia mieloide aguda 3. Síndrome 5q- 4. Trombocitemia esencial La tricoleucemia es la entidad con respuesta superior al 95% a cladribina, pero no aparece entre las opciones, por lo que la respuesta correcta es “ninguna de las anteriores”. 25 / 60 El virus de Epstein Barr está implicado en: 1. Hepatocarcinoma 2. Linfoma B difuso de células grandes en inmunodeprimidos. 3. Sarcoma de Kaposi 4. A y B son ciertas El VEB se asocia a linfomas B difusos de células grandes en inmunodeprimidos y a otras entidades como el linfoma de Hodgkin en proporción de casos, pero no al hepatocarcinoma ni al sarcoma de Kaposi, que se relacionan con otros agentes etiológicos. 26 / 60 ¿Cuál de las siguientes características se asocia a la presencia de la translocación t(11;18) en el linfoma MALT gástrico? 1. Exclusiva de pacientes jóvenes y VEB positivos 2. Mejor pronóstico y alta tasa de remisión con erradicación de H. pylori 3. Mayor agresividad, tendencia a la diseminación y fracaso de la erradicación como único tratamiento 4. Evolución obligada a linfoma de Hodgkin La t(11;18) en el MALT gástrico se relaciona con formas más agresivas, con mayor tendencia a la diseminación y mala respuesta a la erradicación de H. pylori como única terapia. No implica mejor pronóstico ni evolución obligatoria a linfoma de Hodgkin. 27 / 60 ¿En qué patología NO es habitual la cardiotoxicidad por adriamicina? 1. Linfoma del manto 2. Linfoma B difuso de células grandes 3. Linfoma de Hodgkin variante esclerosis nodular 4. Leucemia linfática crónica La adriamicina forma parte de múltiples esquemas con antraciclinas (ABVD, R-CHOP) empleados en linfoma de Hodgkin, LBDCG y linfoma del manto, por lo que la cardiotoxicidad es un riesgo frecuente en estas entidades. La LLC, en cambio, se trata con regímenes sin antraciclinas en el esquema estándar descrito. 28 / 60 ¿Qué tratamientos conforman el esquema R-CHOP? 1. Rituximab, citarabina, azacitidina, vincristina y prednisona 2. Rituximab, ciclofosfamida, azacitidina, vinblastina y prednisona 3. Rituximab, ciclofosfamida, adriamicina, vincristina y prednisona 4. Rituximab, cladribina, adriamicina, venetoclax y prednisona R-CHOP está formado por Rituximab, ciclofosfamida, adriamicina (doxorrubicina), vincristina (Oncovin) y prednisona, según se detalla en el apartado de tratamiento del linfoma folicular y LBDCG. 29 / 60 En un paciente con linfoma folicular en estadio avanzado, asintomático, con baja carga tumoral, ¿cuál es la estrategia terapéutica inicial más aceptada? 1. Iniciar de inmediato tratamiento con altas dosis de corticoides sistémicos 2. Observación clínica periódica sin iniciar tratamiento ("watch and wait") 3. Quimioterapia intensiva inmediata seguida de trasplante autólogo 4. Radioterapia localizada sobre todos los territorios afectados En el linfoma folicular avanzado pero asintomático y con baja carga tumoral, la estrategia inicial es la observación (watch and wait), reservando el tratamiento (como R-CHOP) para cuando aparezcan síntomas o progresión. No se recomienda quimioterapia intensiva inmediata en este contexto. 30 / 60 Una de las siguientes opciones es CORRECTA en relación con el linfoma MALT: 1. Es un tipo de linfoma no Hodgkin de estirpe T 2. Todas son falsas 3. El esquema R-CHOP es considerada primera línea de tratamiento 4. La erradicación de Helicobacter Pylori no suele ser suficiente para conseguir la remisión completa El linfoma MALT gástrico es un linfoma no Hodgkin de células B, no T, cuya primera línea suele ser la erradicación de H. pylori, suficiente para lograr la remisión en la mayoría de los casos sin precisar de entrada un esquema R-CHOP. Por tanto, las tres primeras afirmaciones son falsas. 31 / 60 ¿En cuál de las siguientes neoplasias es característico demostrar restricción a una única cadena ligera (kappa o lambda) como marcador de clonalidad de la población linfoide B? 1. Leucemia linfática crónica 2. Leucemia mieloide aguda 3. Linfoma de Hodgkin clásico 4. Policitemia vera La restricción a una única cadena ligera de inmunoglobulina (kappa o lambda) es un criterio de clonalidad típico de las neoplasias B maduras como la LLC, y en ella es un hallazgo fundamental para el diagnóstico. Las otras entidades son mieloides o no se definen por este patrón de cadenas ligeras. 32 / 60 ¿En cuál de las siguientes patologías se utiliza habitualmente el mogamulizumab como opción de tratamiento? 1. Síndrome de Sézary 2. Síndrome 5q- 3. Mieloma múltiple 4. Linfoma linfoplasmocítico Mogamulizumab es el anticuerpo monoclonal frente a CCR4 del linfocito T empleado en el tratamiento del síndrome de Sézary, junto con quimioterapia intensiva y fotoaféresis. No se describe su uso habitual en mieloma ni en síndrome 5q-. 33 / 60 Los abscesos de Darier-Poutrier, ¿de qué entidad son característicos? 1. Mieloma múltiple 2. Linfoma del manto 3. Policitemia vera 4. Micosis fungoide Los microabscesos de Darier-Pautrier son pequeños nidos intraepidérmicos de linfocitos T atípicos y son característicos de la micosis fungoide. No se describen en linfomas B ni en neoplasias mieloproliferativas como la policitemia vera. 34 / 60 Los síntomas B son INFRECUENTES en: 1. LBDCG 2. Linfoma del manto 3. Linfoma folicular 4. Síndrome de Richter En el linfoma folicular los síntomas B son infrecuentes, predominando adenopatías indoloras generalizadas. En cambio, entidades más agresivas como LBDCG, linfoma del manto o síndrome de Richter presentan con mayor frecuencia clínica constitucional. 35 / 60 En la leucemia linfática crónica asintomática se mantiene actitud expectante. Cuando un paciente joven, con buen estado general, requiere iniciar tratamiento, ¿cuál es la opción MÁS ADECUADA? 1. Inhibidor de la tirosin kinasa de Bruton 2. Antraciclina + citarabina 3. Imatinib 4. Obinutuzumab + venetoclax En la LLC, cuando un paciente joven y en buen estado general requiere tratamiento, el esquema preferido es obinutuzumab (anti-CD20) más venetoclax. Imatinib se usa en LMC y las antraciclinas + citarabina en leucemias mieloides agudas. 36 / 60 Señala la respuesta CORRECTA sobre los linfomas: 1. El factor pronóstico más importante en el linfoma de Hodgkin es el subtipo histológico 2. La leucemia linfocítica crónica suele tener un curso clínico indolente 3. La presentación más típica del linfoma B tímico o mediastínico esclerosante es una masa mediastínica anterior asintomática 4. Los linfomas/leucemias linfoblásticos B y T son más frecuentes a edades avanzadas La LLC se caracteriza por un curso clínico habitualmente indolente. Los linfomas/leucemias linfoblásticos son más frecuentes en niños o adultos jóvenes, no en edades avanzadas. 37 / 60 Señala el tratamiento del AITL: 1. ATRA + ATO 2. Daratumumab, bortezomib, lenalidomida, dexametasona 3. CHOP + inhibidores de la histona desacetilasa 4. Vincristina, prednisona, L-asparaginasa y daunorrubicina En el AITL el tratamiento descrito combina CHOP con inhibidores de la histona desacetilasa, dada su naturaleza de linfoma T periférico agresivo. ATRA + ATO pertenecen al tratamiento de la LPA. 38 / 60 El infiltrado epidermotrópico es típico de: 1. Micosis fungoide 2. LLC cutánea 3. Mieloma múltiple 4. Trombocitemia esencial La micosis fungoide se caracteriza por un infiltrado epidermotrópico de linfocitos T CD4+ con núcleos cerebriformes, que invade la epidermis y parte superficial de la dermis, con microabscesos de Darier-Pautrier. Este patrón no corresponde a neoplasias B ni mieloproliferativas. 39 / 60 ¿En qué neoplasias hematológicas se emplean con mayor frecuencia la cladribina y la lenalidomida en monoterapia, respectivamente, confiriendo un buen pronóstico? 1. Tricoleucemia y síndrome 5q 2. Tricoleucemia y mieloma múltiple 3. Síndrome de Sézary y síndrome 5q- 4. Síndrome mielodisplásico con sideroblastos en anillo y mieloma múltiple La cladribina es el tratamiento de elección en tricoleucemia y la lenalidomida en el síndrome 5q-. Por eso la combinación correcta es tricoleucemia y síndrome 5q-. 40 / 60 Respecto al síndrome de Sézary en comparación con la micosis fungoide limitada a piel, ¿cuál de las siguientes afirmaciones es CORRECTA? 1. Es una forma leucemizada, muy agresiva, con pronóstico nefasto 2. No requiere tratamiento sistémico nunca 3. Se trata de la misma entidad clínica sin diferencias pronósticas 4. Tiene mejor pronóstico que la micosis fungoide en fases iniciales El síndrome de Sézary es la forma leucemizada y muy agresiva de la micosis fungoide, con pronóstico nefasto y necesidad de tratamiento sistémico (quimioterapia intensa, fotoaféresis, mogamulizumab). No comparte el buen pronóstico de la micosis fungoide limitada a piel en fases iniciales. 41 / 60 La forma de presentación del linfoma de Burkitt esporádico es en: 1. Mediastino 2. Mandíbula 3. Abdomen 4. SNC primario La variante esporádica del linfoma de Burkitt se presenta típicamente como una masa abdominal, mientras que la forma endémica africana afecta de forma característica a la mandíbula. Esta diferencia topográfica es muy clásica. 42 / 60 ¿Cuál de las siguientes neoplasias expresa un Ki67 elevado? 1. Tricoleucemia 2. LLC 3. Linfoma folicular 4. Linfoma de Burkitt El linfoma de Burkitt presenta un índice Ki67 muy elevado, cercano al 100%, reflejando su altísima tasa proliferativa. La LLC y la tricoleucemia son entidades de baja agresividad con índices proliferativos mucho menores. 43 / 60 Señala la respuesta VERDADERA sobre el AITL: 1. En casos muy agresivos es frecuente que se desarrolle CID 2. Puede desarrollarse un síndrome hemofagocítico 3. Es rara la proliferación arboriforme de vénulas de endotelio alto 4. La hipergammaglobulinemia policlonal es poco frecuente En el AITL se describe desregulación inmune intensa con manifestaciones autoinmunes y la posible aparición de un síndrome hemofagocítico. La proliferación arboriforme de vénulas de endotelio alto no es rara, sino típica. 44 / 60 Una de estas asociaciones es INCORRECTA: 1. Translocación de BCL-2 – linfoma folicular 2. Translocación de MYC – linfoma de Burkitt 3. Centros de proliferación – linfoma linfocítico de linfocitos pequeños/leucemia linfática crónica 4. Sobreexpresión de ciclina D1 - linfoma MALT Las tres primeras asociaciones son correctas: BCL-2 con linfoma folicular, MYC con Burkitt y centros de proliferación con SLL/LLC. La sobreexpresión de ciclina D1 es propia del linfoma del manto, no del MALT. 45 / 60 ¿En qué patología es característico la proliferación arboriforme de vénulas de endotelio alto? 1. Linfoma linfoplasmocítico 2. Linfoma B difuso de células grandes 3. Linfoma del manto 4. Linfoma angioinmunoblástico de células T La proliferación arboriforme de vénulas de endotelio alto es un hallazgo histológico característico del AITL y ayuda a diferenciarlo de otros linfomas T y B. No se describe en linfoma del manto ni en LBDCG. 46 / 60 ¿En cuál de las siguientes patologías se emplean de forma crónica los inhibidores de la tirosina‑cinasa de Bruton en pacientes de edad avanzada no candidatos a quimioterapia intensiva? 1. Leucemia aguda promielocítica 2. Mieloma múltiple 3. Leucemia linfática crónica 4. Leucemia mieloide crónica Los iBTK se usan de forma crónica en LLC en pacientes mayores, según se detalla en el apartado de tratamiento. La LMC se trata clásicamente con inhibidores de BCR-ABL como imatinib, no iBTK. 47 / 60 ¿Qué linfoma NO expresa Bcl2? 1. Burkitt 2. DLBCL 3. Manto 4. Folicular El linfoma de Burkitt, pese a su origen en células del centro germinal, carece de expresión de BCL2, a diferencia del linfoma folicular y muchos LBDCG. Esta negatividad ayuda a diferenciarlo de otros linfomas B de alto grado. 48 / 60 Una de estas patologías NO se trata con Rituximab habitualmente: 1. Leucemia linfática crónica 2. Leucemia linfoblástica aguda 3. Linfoma de Burkitt 4. Linfoma folicular El rituximab forma parte del tratamiento habitual de la LLC, donde se priorizan iBTK y obinutuzumab + venetoclax. En cambio, Rituximab sí forma parte del tratamiento del linfoma de Burkitt y del linfoma folicular. 49 / 60 ¿Cuál de los siguientes no afecta preferentemente a niños o jóvenes? 1. Linfoma B difuso de células grandes 2. Leucemia linfoblástica aguda 3. Linfoma de Burkitt 4. Linfoma de Hodgkin El linfoma B difuso de células grandes es más propio de adultos, mientras que el Burkitt y la LLA son típicos de la infancia y el linfoma de Hodgkin presenta un pico en adultos jóvenes. Por eso el LBDCG es la opción que no afecta preferentemente a niños o jóvenes. 50 / 60 El linfoma de Burkitt muestra patrón: 1. Nodular 2. Linfoepitelial 3. Cielo estrellado 4. Banda dérmica El linfoma de Burkitt presenta un clásico patrón en “cielo estrellado”, con un fondo de linfocitos intensamente basófilos y numerosos macrófagos cargados de cuerpos apoptóticos. No muestra patrón nodular ni en banda dérmica. 51 / 60 El tratamiento de la tricoleucemia, con una respuesta superior al 95%, es: 1. Imatinib 2. Rituximab 3. ATRA + ATO 4. Cladribina La tricoleucemia responde de forma excelente a cladribina, logrando remisión completa en más del 95% de los casos. ATRA + ATO se reserva para LPA, e imatinib para LMC. 52 / 60 Respecto a la leucemia linfática crónica B, ¿cuál de las siguientes afirmaciones sobre su curso clínico y tratamiento es más adecuada? 1. El tratamiento se inicia cuando aparecen síntomas, progresión o citopenias significativas 2. Nunca se asocia a fenómenos autoinmunes como anemia hemolítica 3. Todos los pacientes deben tratarse de inmediato al diagnóstico con quimioterapia intensiva 4. Es una enfermedad exclusivamente de linfocitos T maduros La LLC es un síndrome linfoproliferativo B de curso habitualmente indolente, en el que se mantiene actitud expectante en pacientes asintomáticos y se inicia tratamiento cuando aparecen síntomas, progresión o citopenias relevantes. No es una neoplasia de linfocitos T y sí puede asociarse a fenómenos autoinmunes como anemia hemolítica. 53 / 60 Una de las siguientes características NO es propia de la tricoleucemia: 1. Fibrosis reticulínica en la médula ósea 2. Positividad para anexina-1 3. Células neoplásicas B con citoplasma claro abundante (células “en huevo frito”) 4. Curso clínico agresivo La tricoleucemia presenta fibrosis medular, células B con citoplasma claro tipo “huevo frito”, positividad para anexina A1 y un curso generalmente no agresivo con excelente respuesta a cladribina. Por tanto, la afirmación de curso agresivo es la que no corresponde. 54 / 60 Las sombras de Gümprecht en frotis periférico son características de: 1. Tricoleucemia 2. Micosis fungoide 3. LLC 4. Burkitt En la LLC el frotis muestra linfocitos pequeños maduros y numerosas “sombras de Gümprecht”, que son linfocitos rotos por fragilidad. En tricoleucemia predominan las células peludas y monocitopenia, y Burkitt se caracteriza por el patrón en cielo estrellado en ganglio. 55 / 60 La tricoleucemia se asocia a esplenomegalia masiva y: 1. Síntomas B iniciales 2. Linfocitosis marcada 3. Pancitopenia con monocitopenia 4. Adenopatías frecuentes La tricoleucemia se caracteriza por esplenomegalia masiva, pancitopenia y monocitopenia, con adenopatías poco frecuentes. Esta combinación explica la clínica de citopenias e infecciones recurrentes. 56 / 60 El esquema de tratamiento R-CHOP, ¿en qué neoplasia hematológica se emplea con frecuencia? 1. Linfoma linfoplasmocítico 2. Leucemia linfática crónica 3. Síndrome de Sézary 4. Linfoma no Hodgkin R-CHOP (Rituximab, ciclofosfamida, adriamicina, vincristina y prednisona) es un esquema clásico en múltiples linfomas no Hodgkin B, incluyendo linfoma folicular y LBDCG. No se usa como régimen estándar en LLC ni en síndrome de Sézary. 57 / 60 Señala la FALSA en relación con el linfoma angioinmunoblástico de células T: 1. El tratamiento con CHOP en monoterapia confiere un buen pronóstico 2. Aparece un infiltrado de eosinófilos, histiocitos y células plasmáticas 3. Está relacionado con el VEB 4. Es característica la proliferación arboriforme de vénulas de endotelio alto El AITL se asocia al VEB, muestra proliferación arboriforme de vénulas de endotelio alto y un infiltrado inflamatorio rico en células reactivas, pero a pesar del uso de CHOP el pronóstico es desfavorable. Por tanto, es falso que CHOP en monoterapia confiera un buen pronóstico. 58 / 60 En la leucemia linfática crónica, la morfología típica en el frotis de sangre periférica incluye: 1. Blastos linfoides con vacuolas citoplasmáticas prominentes 2. Linfocitos T con núcleos cerebriformes y epidermotropismo 3. Linfocitos pequeños maduros y abundantes linfocitos rotos (“sombras de Gümprecht”) 4. Promielocitos grandes con numerosos gránulos y bastones de Auer En la LLC se ven linfocitos pequeños de aspecto maduro con cromatina condensada y múltiples sombras de Gümprecht, reflejando su fragilidad. Los bastones de Auer son propios de LMA y los linfocitos cerebriformes con epidermotropismo de la micosis fungoide. 59 / 60 ¿Qué tratamientos conforman el esquema R-CHOP? 1. Rituximab, citarabina, azacitidina, vincristina y prednisona 2. Rituximab, ciclofosfamida, azacitidina, vinblastina y prednisona 3. Rituximab, cladribina, adriamicina, venetoclax y prednisona 4. Ninguno de los anteriores Esta segunda formulación de la pregunta lista combinaciones incorrectas; la correcta (Rituximab, ciclofosfamida, adriamicina, vincristina y prednisona) no aparece entre las opciones, por lo que la respuesta es “ninguno de los anteriores”. 60 / 60 Vamos a iniciar tratamiento en un paciente de 82 años con leucemia linfática crónica. ¿Qué complicación podría aparecer típicamente como consecuencia de los fármacos empleados? 1. Síndrome de lisis tumoral 2. Neumotoxicidad 3. Síndrome de obstrucción sinusoidal 4. Cardiotoxicidad En pacientes mayores con LLC se emplean inhibidores de la tirosina-cinasa de Bruton (iBTK), que se asocia a cardiotoxicidad. El síndrome de lisis tumoral es más típico de venetoclax y de neoplasias muy proliferativas como Burkitt. La neumotoxicidad se asocia a la Bleomicina y el síndrome de obstrucción sinusoidal al inotuzumab ozogamicina (anti-CD22 + citotóxico), empleado en el tratamiento de la leucemia linfoblástica aguda. Tu puntación es La puntuación media es 0% 0% Reinicia el cuestionario Leucemias agudas Completo10 preguntas20 preguntas40 preguntas Leucemias agudas 1 / 56 ¿A qué patología corresponde el esquema de tratamiento basado en vincristina, prednisona, L-asparaginasa y daunorrubicina? 1. Linfoma B difuso de células grandes 2. Leucemia linfática crónica 3. Leucemia linfoblástica aguda 4. Linfoma de Hodgkin variante esclerosis nodular Este esquema de inducción es propio de la leucemia linfoblástica aguda. 2 / 56 ¿En qué neoplasia hematológica se utiliza el tratamiento con ATRA? 1. Leucemia linfática crónica 2. Leucemia linfoblástica aguda 3. Leucemia mieloide aguda M3 4. Leucemia mieloide crónica El uso de ATRA es característico de la leucemia mieloide aguda promielocítica (M3), donde actúa sobre la fusión PML-RARα; no es parte del tratamiento estándar de otras leucemias. 3 / 56 ¿Por cuáles de los siguientes fármacos está constituido el esquema clásico 3+7 utilizado en el tratamiento de la leucemia mieloide aguda? 1. Azacitidina + venetoclax 2. Obinutuzumab + venetoclax 3. Antraciclina + citarabina 4. ATRA + ATO El esquema 3+7 combina una antraciclina (como daunorrubicina o idarubicina) con citarabina en infusión continua, y constituye el pilar de la inducción en la LMA no promielocítica. 4 / 56 En la LLA-T, la clínica compresiva mediastínica se debe a: 1. Infiltración pulmonar difusa 2. Masa tumoral anterior 3. Derrame pleural hemorrágico 4. Adenopatías hiliares La LLA-T forma una masa tumoral en el mediastino anterior que comprime tráquea, bronquios y grandes vasos, causando disnea, estridor o síndrome de vena cava superior. 5 / 56 ¿Cuál de las siguientes entidades es más frecuente en adultos? 1. LLA-T pediátrica 2. LLA-B 3. LMA 4. LLA común En la población adulta predominan las leucemias mieloides agudas, mientras que las leucemias linfoblásticas son más características de la edad pediátrica. 6 / 56 ¿Qué marcador es característico de inmadurez celular en leucemias agudas? 1. CD20 2. CD3 3. TdT 4. CD45 La TdT es una enzima nuclear propia de precursores linfoides inmaduros, por lo que su positividad indica que se trata de blastos y orienta hacia una leucemia aguda linfoide. 7 / 56 En un niño con leucemia linfoblástica aguda B en tratamiento, ¿cuál de las siguientes medidas se utiliza como profilaxis estándar de afectación meníngea? 1. Profilaxis intratecal con metotrexato ± Ara-C y corticoides 2. ATRA intratecal 3. Radioterapia craneal exclusiva 4. Imatinib intratecal La profilaxis estándar de afectación meníngea en LLA-B infantil consiste en administrar quimioterapia intratecal con metotrexato, sola o combinada con citarabina y corticoides, reservando la radioterapia craneal para situaciones seleccionadas. 8 / 56 La base molecular de la leucemia aguda promielocítica es: 1. Translocación BCR-ABL 2. Fusión PML-RARα 3. Deleción del gen TP53 4. Mutación FLT3-ITD exclusiva En la LPA, el receptor de ácido retinoico se fusiona con PML, lo que impide que los promielocitos completen su diferenciación; ATRA y arsénico restauran esa señal y permiten la maduración. 9 / 56 ¿En cuál de las siguientes patologías existe un elevado riesgo de recaída meníngea que justifica la profilaxis del sistema nervioso central con metotrexato, Ara‑C y esteroides? 1. Linfoma del manto 2. Leucemia mieloide aguda 3. Leucemia linfoblástica aguda 4. Leucemia linfática crónica La LLA presenta una tendencia marcada a infiltrar el sistema nervioso central, por lo que la profilaxis meníngea con quimioterapia intratecal forma parte sistemática del tratamiento. 10 / 56 Niña de 9 años con LLA-B en recaída tras quimioterapia estándar. Se plantea tratamiento dirigido frente a CD22. ¿Cuál de los siguientes fármacos se corresponde con esta diana? 1. Imatinib 2. Rituximab 3. Inotuzumab ozogamicina 4. Mogamulizumab Inotuzumab ozogamicina es un anticuerpo conjugado anti-CD22 indicado en recaídas de LLA-B, mientras que rituximab se dirige a CD20 e imatinib a BCR-ABL. 11 / 56 En la leucemia promielocítica aguda (subtipo M3 de la FAB), ¿cuál de las siguientes características y abordajes terapéuticos es más relevante? 1. Se asocia típicamente a una alteración t(15;17) y se trata con ácido all-trans retinoico (ATRA) y arsénico 2. Se caracteriza por monocitosis prominente y suele tratarse solo con hidroxiurea 3. No presenta riesgo hemorrágico significativo en el debut 4. Es una LMA que no responde a terapias dirigidas y requiere solo quimioterapia convencional Se caracteriza por la t(15;17) con gen de fusión PML-RARA y por un alto riesgo de CID y hemorragia al diagnóstico, por lo que el tratamiento clave es iniciar de forma precoz ATRA y trióxido de arsénico como terapia dirigida. 12 / 56 El dolor óseo y las artralgias por infiltración ósea y del periostio es una manifestación frecuente en los niños con: 1. Leucemia linfoblástica aguda T 2. Leucemia mieloide aguda 3. Policitemia vera 4. Leucemia linfoblástica aguda B En los niños con LLA-B es muy típico el dolor óseo, porque los blastos infiltran médula y periostio, produciendo presión sobre el hueso y simulando cuadros reumatológicos. 13 / 56 La principal diferencia fisiopatológica entre la clínica de LLA y LMA es: 1. La LLA no afecta médula ósea 2. La LLA infiltra con mayor frecuencia tejidos extramedulares 3. La LMA no produce pancitopenia 4. La LMA nunca infiltra SNC Tanto LLA como LMA producen pancitopenia por ocupación medular, pero la LLA se caracteriza por infiltración más frecuente de tejidos extramedulares como sistema nervioso central, testículos o mediastino, lo que obliga a profilaxis meníngea. 14 / 56 ¿En cuál de las siguientes neoplasias hematológicas se emplea la midostaurina, inhibidor de FLT3, como parte del tratamiento estándar? 1. Leucemia linfática crónica 2. Leucemia mieloide crónica 3. Leucemia mieloide aguda 4. Leucemia linfoblástica aguda Midostaurina se utiliza combinada con el esquema de inducción en la LMA con mutación FLT3, mientras que otras leucemias utilizan inhibidores dirigidos a dianas distintas. 15 / 56 En la LPA hipergranular, el citoplasma se caracteriza por: 1. Gránulos azurófilos densos y abundantes 2. Vacuolas prominentes y ausencia de gránulos 3. Inclusiones lipídicas claras 4. Granulación neutrofílica fina En la variante hipergranular de la LPA, los promielocitos muestran un citoplasma repleto de gránulos azurófilos gruesos y numerosos bastones de Auer, lo que le da un aspecto muy llamativo. 16 / 56 En la LLA-B, ¿cuál es un hallazgo clínico más característico que en LLA-T? 1. Dolor óseo 2. Síndrome B marcado 3. Compresión de grandes vasos 4. Masa mediastínica En la LLA-B infantil destaca el dolor óseo por infiltración de la médula y periostio, mientras que las formas T se asocian con más frecuencia a masas mediastínicas y fenómenos compresivos. 17 / 56 En un paciente con sospecha de LPA, ¿qué complicación debe vigilarse especialmente tras iniciar tratamiento? 1. Insuficiencia renal aguda por lisis tumoral 2. Síndrome de hiperviscosidad 3. Coagulación intravascular diseminada 4. Crisis blástica En la LPA, al iniciar la terapia dirigida se puede desencadenar o agravar una coagulación intravascular diseminada, con riesgo de hemorragias graves, por lo que la monitorización de la hemostasia y el soporte con hemoderivados son críticos. 18 / 56 ¿Para cuál de las siguientes neoplasias hematológicas se emplea de forma estándar el esquema 3+7, que combina una antraciclina con citarabina? 1. Mieloma múltiple 2. Linfoma folicular 3. Leucemia aguda promielocítica 4. Leucemia mieloide aguda El esquema 3+7 (tres días de antraciclina y siete de citarabina) es la base clásica del tratamiento de inducción en la LMA, salvo en la LPA, que se maneja con ATRA y arsénico. 19 / 56 ¿Cuál de las siguientes mutaciones se asocia a peor pronóstico en LMA? 1. t(15;17) 2. FLT3 3. inv(16) 4. t(8;21) Las LMA con mutaciones FLT3 tienen más riesgo de recaída y peor supervivencia global, por lo que se consideran de riesgo adverso, a diferencia de inv(16) y t(8;21), que se incluyen en el grupo de riesgo favorable. 20 / 56 ¿Cuál de las siguientes asociaciones es CORRECTA? 1. LMA – infiltración mediastínica frecuente 2. LPA – masa tímica 3. LLA-B – síndrome de vena cava superior 4. LLA-T – masa mediastínica anterior La asociación clásica de masa mediastínica anterior, a menudo con síntomas compresivos, es característica de las leucemias linfoblásticas T por su origen en el timo. 21 / 56 ¿En cuál de las siguientes patologías se administra habitualmente la combinación de azacitidina y venetoclax en pacientes de edad avanzada? 1. Leucemia mieloide aguda 2. Leucemia linfoblástica aguda 3. Tricoleucemia 4. Leucemia linfática crónica Azacitidina más venetoclax se ha consolidado como tratamiento de referencia en LMA de edad avanzada o con comorbilidades, mientras que otras entidades utilizan combinaciones distintas. 22 / 56 ¿Cuál de los siguientes tratamientos se asocia de forma característica al desarrollo de síndrome de obstrucción sinusoidal hepática como efecto adverso? 1. Obinutuzumab 2. Inotuzumab ozogamicina 3. ATRA 4. Mogamulizumab Inotuzumab ozogamicina se asocia de manera típica al síndrome de obstrucción sinusoidal hepática, una complicación vascular hepática que puede aparecer especialmente en pacientes que reciben posteriormente trasplante de progenitores hematopoyéticos. 23 / 56 ¿Para cuál de las siguientes neoplasias hematológicas se emplea de forma estándar el esquema 3+7, que combina una antraciclina con citarabina? 1. Leucemia linfática crónica 2. Linfoma folicular 3. Ninguna es correcta 4. Mieloma múltiple Ante una lista de opciones que no incluye la LMA, la respuesta correcta es que ninguna de las entidades propuestas se trata de forma estándar con el esquema 3+7. 24 / 56 ¿Cuál de los siguientes esquemas corresponde al tratamiento de inducción de la leucemia linfoblástica aguda? 1. Antracilcina y citarabina 2. Rituximab, Ciclofosfamida, Adriamicina, Vincristina y Prednisona 3. Adriamicina, bleomicina, vinblastina, dacarbacina 4. Vincristina, prednisona, L-asparaginasa y daunorrubicina La inducción de la LLA se basa en una combinación de vincristina, corticoides, L-asparaginasa y una antraciclina, destinada a eliminar la mayor parte de la carga blástica. 25 / 56 ¿Cuál de las siguientes alteraciones citogenéticas en LMA se asocia globalmente a mejor pronóstico? 1. Mutación FLT3 2. t(9;22) 3. t(8;21) 4. Deleción compleja de múltiples cromosomas Las LMA con t(8;21) se incluyen en el grupo de riesgo favorable porque suelen responder bien a la quimioterapia estándar y presentan menor tasa de recaída que las LMA con mutaciones FLT3 o cariotipos complejos. 26 / 56 El HTLV-1 se asocia con: 1. Leucemia linfoblástica aguda T 2. Leucemia aguda promielocítica 3. Leucemia mieloide crónica 4. Leucemia linfoblástica aguda B La infección por HTLV-1 se relaciona con neoplasias de linfocitos T, incluyendo leucemias y linfomas T del adulto; en este contexto se recoge como leucemia linfoblástica T. 27 / 56 Los bastones de Auer son característicos de: 1. Tricoleucemia 2. Leucemia linfoblástica aguda B 3. Leucemia mieloide aguda 4. Leucemia mieloide crónica La presencia de bastones de Auer en los blastos indica de forma prácticamente exclusiva una leucemia mieloide aguda, ya que son inclusiones de granulación primaria anómala propias de la línea mieloide. 28 / 56 Una proliferación clonal de blastos >20% en médula define: 1. Mieloma múltiple 2. Síndrome mielodisplásico con exceso de blastos 3. Macroglobulinemia de Waldernström 4. Leucemia aguda En médula ósea, una proporción de blastos igual o superior al 20% establece el diagnóstico de leucemia aguda; por debajo de ese umbral se habla de estados preleucémicos como algunos síndromes mielodisplásicos. 29 / 56 Respecto a la leucemia linfoblástica aguda (LLA) del adulto, ¿cuál de las siguientes afirmaciones es más correcta? 1. Se presenta típicamente con eritrocitosis marcada y trombocitosis como manifestaciones iniciales 2. Es una enfermedad crónica que suele manejarse inicialmente con vigilancia sin tratamiento 3. Se caracteriza por proliferación de células plasmáticas maduras en médula ósea 4. La mayoría de los casos derivan de linfocitos B o T inmaduros y requieren quimioterapia intensiva tipo protocolos pediátricos adaptados La LLA del adulto es una neoplasia de precursores B o T inmaduros que progresa rápidamente, de modo que necesita quimioterapia intensiva con esquemas de inducción, consolidación y mantenimiento, adaptados en dosis respecto a los protocolos pediátricos. 30 / 56 t(15;17) PML-RARα define: 1. Leucemia mieloide aguda M2 2. Leucemia linfoblástica aguda T 3. Leucemia aguda promielocítica (LMA M3) 4. Leucemia linfoblástica aguda B La translocación t(15;17) fusiona PML y RARα, bloqueando la maduración de los promielocitos y definiendo la leucemia aguda promielocítica, que responde de manera específica a ATRA y arsénico. 31 / 56 ¿Cuál de los siguientes tratamientos puede emplearse en caso de recaída o recidiva de una leucemia linfoblástica aguda? 1. Mogamulizumab 2. Obinutuzumab + venetoclax 3. Imatinib 4. Inotuzumab ozogamicina Inotuzumab ozogamicina es un anticuerpo conjugado dirigido frente a CD22 que se utiliza en recaídas de LLA-B, especialmente cuando han fallado las líneas de tratamiento convencionales. 32 / 56 ¿Qué combinación inmunofenotípica sugiere LLA-T? 1. CD20+, CD79a+ 2. CD34-, TdT- 3. CD3+, CD4+, CD5+ 4. CD15+, CD30+ La LLA de estirpe T expresa marcadores de linaje T como CD3, CD4 y CD5, y suele ser TdT positiva; la combinación CD20/CD79a es típica de linaje B y CD15/CD30 de algunos linfomas de Hodgkin. 33 / 56 La mutación FLT3 en LMA asocia: 1. Mal pronóstico 2. Buena respuesta a imatinib 3. Buen pronóstico 4. Resistencia a tratamiento quimioterápico Las mutaciones de FLT3, en especial las duplicaciones internas, aumentan la proliferación y la tendencia a recaídas en la LMA, por lo que se consideran un factor de mal pronóstico y justifican añadir un inhibidor específico como midostaurina. 34 / 56 En la LLA-B pediátrica, el dolor óseo se explica principalmente por: 1. Producción de citoquinas inflamatorias sistémicas 2. Infiltración ósea y del periostio por blastos 3. Metástasis óseas hematógenas 4. Hipercalcemia secundaria El dolor óseo se debe a la expansión de blastos dentro de la médula y del periostio, lo que distiende el hueso y genera dolor mecánico, más que a fenómenos sistémicos como la hipercalcemia. 35 / 56 ¿Qué fármaco es necesario asociar al esquema quimioterápico en una leucemia linfoblástica aguda Filadelfia positiva? 1. ATRA 2. Ruxolitinib 3. Imatinib 4. Daratumumab En la LLA con cromosoma Filadelfia es imprescindible añadir un inhibidor de BCR-ABL como imatinib, además de la quimioterapia, para mejorar las posibilidades de respuesta y supervivencia. 36 / 56 ¿Qué fármaco, aprobado recientemente, inhibe la proteína FLT3? 1. Midostaurina 2. Inobrodib 3. Obinutuzumab 4. Ivosidenib Midostaurina es un inhibidor de FLT3 que se administra junto a la quimioterapia en pacientes con LMA que presentan mutaciones en este receptor, con el objetivo de mejorar el control de la enfermedad. 37 / 56 ¿Qué pauta de tratamiento se utiliza en la leucemia aguda promielocítica? 1. ATRA + ATO 2. R-CHOP 3. Todas son correctas 4. Alcaloides de la vinca El tratamiento de elección de la leucemia promielocítica combina ácido all-trans retinoico con trióxido de arsénico, que actúan sobre la fusión PML-RARα y permiten diferenciar los promielocitos malignos. 38 / 56 La CID en LPA se produce por: 1. Déficit congénito de factores de coagulación 2. Liberación de factor tisular por blastos 3. Producción excesiva de fibrinógeno 4. Consumo aislado de plaquetas En la LPA, los promielocitos liberan grandes cantidades de factor tisular y otras moléculas procoagulantes que activan masivamente la coagulación, consumen factores y plaquetas y generan una coagulación intravascular diseminada. 39 / 56 ¿Qué combinación farmacológica se emplea habitualmente como profilaxis meníngea en la leucemia linfoblástica aguda, dada su elevada agresividad y riesgo de recaída en el sistema nervioso central? 1. Vincristina, prednisona, L-asparaginasa y daunorrubicina 2. Lenalidomida, dexametasona y metotrexato 3. Alopurinol o rasburicasa 4. Metotrexato + Ara-C + esteroides La profilaxis del sistema nervioso central en la LLA se realiza mediante administración intratecal de metotrexato, a menudo asociada a citarabina y corticoides, para reducir el riesgo de recaída meníngea. 40 / 56 La presencia de síntomas B con masa mediastínica anterior es típica de: 1. Leucemia linfoblástica aguda B 2. Leucemia linfoblástica aguda T 3. Linfoma B difuso de células grandes 4. Síndrome de Sézary La LLA-T suele originarse en el timo y puede formar una gran masa mediastínica anterior, acompañada de fiebre, pérdida de peso y sudoración nocturna, y a veces de síndrome de vena cava superior. 41 / 56 ¿Cuál es el porcentaje mínimo de blastos en médula ósea para diagnosticar leucemia aguda? 1. 30% 2. 10% 3. 20% 4. 15% Un 20% de blastos en médula ósea es el umbral que separa una leucemia aguda de otros procesos con displasia y menos blastos, como los síndromes mielodisplásicos con exceso de blastos. 42 / 56 Un niño presenta leucemia con CD10 +, CD20 + y TdT +. El diagnóstico más probable es: 1. LLA-B común 2. LPA 3. LLA-T 4. LMA La combinación de TdT (inmadurez linfoide) con marcadores B como CD10 y CD20 corresponde a una leucemia linfoblástica aguda B común, que es la forma típica en niños. 43 / 56 ¿A qué patología corresponde el esquema de tratamiento basado en vincristina, prednisona, L-asparaginasa y daunorrubicina? 1. Leucemia mieloide aguda 2. Ninguna de las anteriores 3. Leucemia linfática crónica 4. Linfoma de Hodgkin variante esclerosis nodular Ese esquema es característico de la LLA, por lo que si esta no figura entre las opciones, la respuesta correcta es que no corresponde a ninguna de las entidades listadas. 44 / 56 La t(9;22) en LLA confiere: 1. Ausencia de infiltración extramedular 2. Excelente pronóstico 3. Muy mal pronóstico 4. Asociación exclusiva con subtipo T La presencia del cromosoma Filadelfia en LLA se asocia a un curso más agresivo y peor supervivencia, por lo que se considera un factor de muy mal pronóstico y obliga a añadir inhibidores de BCR-ABL. 45 / 56 El tratamiento de la LPA es: 1. Imatinib 2. Rituximab 3. ATRA + trióxido arsénico 4. Quimio estándar El enfoque actual de la LPA se basa en la combinación de ATRA con trióxido de arsénico, con o sin quimioterapia adicional según el riesgo, logrando tasas de curación muy altas. 46 / 56 En un frotis de sangre periférica aparecen células con bastones de Auer. ¿De qué neoplasia hematológica se trata? 1. Leucemia mieloide aguda M3 2. Síndrome mielodisplásico con sideroblastos en anillo 3. Leucemia mieloide crónica 4. Leucemia linfoblástica aguda Los bastones de Auer son inclusiones citoplasmáticas que sólo aparecen en blastos de estirpe mieloide, por lo que orientan a una leucemia mieloide aguda; son especialmente típicos del subtipo promielocítico. 47 / 56 El subtipo Burkitt-like de LLA-B se asocia a: 1. FLT3 2. VEB 3. HTLV-1 4. PML-RARα Las formas de LLA-B tipo Burkitt se relacionan con frecuencia con infección por virus de Epstein-Barr, comparten alta tasa proliferativa y pueden mostrar translocaciones MYC similares al linfoma de Burkitt. 48 / 56 ¿Cuál de los siguientes efectos adversos se asocia de forma característica al inotuzumab ozogamicina, empleado en el tratamiento de las recaídas de la leucemia linfoblástica aguda? 1. Coagulación intravascular diseminada 2. Síndrome de obstrucción sinusoidal 3. Neumotoxicidad 4. Síndrome de lisis tumoral El efecto adverso más característico de inotuzumab ozogamicina es el síndrome de obstrucción sinusoidal hepática, que obliga a una vigilancia cuidadosa de la función hepática y a valorar el riesgo antes de un trasplante. 49 / 56 ¿Cuál de las siguientes asociaciones es INCORRECTA? 1. inv(16) →LMA favorable 2. t(9;22) →LLA mal pronóstico 3. FLT3 →LMA buen pronóstico 4. t(15;17) → LPA Las tres primeras asociaciones son correctas: LPA con t(15;17), LLA Filadelfia+ con peor pronóstico e inv(16) con LMA de riesgo favorable; en cambio, FLT3 en LMA se relaciona con mal pronóstico, no con buen pronóstico. 50 / 56 La LLA más frecuente en edad pediátrica es: 1. Mieloma múltiple 2. Leucemia linfoblástica aguda T 3. Leucemia linfoblástica aguda B 4. Leucemia mieloide aguda En la infancia, la forma de leucemia aguda más habitual es la LLA de estirpe B, que representa la mayoría de los casos y suele tener un pronóstico relativamente bueno con terapia actual. 51 / 56 En la LPA, el efecto terapéutico del ATRA se debe a: 1. Inhibición de FLT3 2. Inducción de diferenciación de promielocitos malignos 3. Destrucción directa de blastos 4. Activación del sistema inmune El ATRA se une al receptor de ácido retinoico alterado, libera el bloqueo de maduración y permite que los promielocitos malignos completen su diferenciación hasta neutrófilos funcionales, reduciendo la masa de blastos. 52 / 56 La presencia de bastones de Auer orienta hacia: 1. Linfoma linfoblástico 2. LMA 3. LLA-T 4. LLA-B Encontrar bastones de Auer en el frotis indica que los blastos son de estirpe mieloide, por lo que el diagnóstico se orienta hacia una leucemia mieloide aguda y no hacia una LLA. 53 / 56 ¿En cuál de estas leucemias agudas sería más frecuente la presencia de complicaciones en un estudio de coagulación al iniciar el tratamiento? 1. Leucemia linfoblástica aguda B 2. Leucemia mieloide aguda M2 3. Leucemia linfoblástica aguda T 4. Leucemia aguda promielocítica La leucemia aguda promielocítica se asocia de forma muy característica a coagulación intravascular diseminada, porque los promielocitos liberan grandes cantidades de factor tisular y enzimas procoagulantes, sobre todo al iniciar ATRA y arsénico. 54 / 56 ¿Cuál de las siguientes combinaciones farmacológicas es el tratamiento de elección en un paciente de edad avanzada y con pluripatología diagnosticado de leucemia mieloide aguda? 1. Obinutuzumab + venetoclax 2. Azacitidina + venetoclax 3. Prednisona + vincristina 4. Estrategia “watch and wait” En pacientes mayores y frágiles con LMA, el tratamiento más utilizado es la combinación de azacitidina con venetoclax, que ofrece buena eficacia con menor intensidad que la quimioterapia convencional. 55 / 56 En la leucemia aguda promielocítica (LPA), ¿cuál de las siguientes complicaciones es especialmente temida al inicio del tratamiento con ATRA y ATO? 1. Síndrome de vena cava superior 2. Coagulación intravascular diseminada (CID) con hemorragia grave, especialmente del SNC 3. Eritrodermia generalizada 4. Crisis de hiperviscosidad por IgM En la LPA existe un riesgo muy alto de CID y hemorragia grave, sobre todo intracraneal, que puede precipitarse precisamente al inicio del tratamiento con ATRA y arsénico por la rápida liberación de sustancias procoagulantes desde los promielocitos. Las crisis de hiperviscosidad se asocian a macroglobulinemia IgM, el síndrome de vena cava superior a masas mediastínicas (LLA-T, linfomas), y la eritrodermia generalizada a linfomas cutáneos T como el síndrome de Sézary. 56 / 56 Una leucemia aguda sin blastos circulantes se denomina: 1. Oculta 2. Hipoplásica 3. Subclínica 4. Aleucémica Cuando la médula ósea está llena de blastos pero en la sangre periférica casi no se ven, se habla de leucemia aleucémica; la clínica es de leucemia aguda, pero el hemograma puede ser engañoso. Tu puntación es La puntuación media es 20% 0% Reinicia el cuestionario Leucemias agudas 1 / 10 En un niño con leucemia linfoblástica aguda B en tratamiento, ¿cuál de las siguientes medidas se utiliza como profilaxis estándar de afectación meníngea? 1. Radioterapia craneal exclusiva 2. Profilaxis intratecal con metotrexato ± Ara-C y corticoides 3. Imatinib intratecal 4. ATRA intratecal La profilaxis estándar de afectación meníngea en LLA-B infantil consiste en administrar quimioterapia intratecal con metotrexato, sola o combinada con citarabina y corticoides, reservando la radioterapia craneal para situaciones seleccionadas. 2 / 10 ¿Por cuáles de los siguientes fármacos está constituido el esquema clásico 3+7 utilizado en el tratamiento de la leucemia mieloide aguda? 1. Azacitidina + venetoclax 2. Obinutuzumab + venetoclax 3. ATRA + ATO 4. Antraciclina + citarabina El esquema 3+7 combina una antraciclina (como daunorrubicina o idarubicina) con citarabina en infusión continua, y constituye el pilar de la inducción en la LMA no promielocítica. 3 / 10 ¿Qué pauta de tratamiento se utiliza en la leucemia aguda promielocítica? 1. Todas son correctas 2. R-CHOP 3. Alcaloides de la vinca 4. ATRA + ATO El tratamiento de elección de la leucemia promielocítica combina ácido all-trans retinoico con trióxido de arsénico, que actúan sobre la fusión PML-RARα y permiten diferenciar los promielocitos malignos. 4 / 10 En la LPA, el efecto terapéutico del ATRA se debe a: 1. Inducción de diferenciación de promielocitos malignos 2. Inhibición de FLT3 3. Destrucción directa de blastos 4. Activación del sistema inmune El ATRA se une al receptor de ácido retinoico alterado, libera el bloqueo de maduración y permite que los promielocitos malignos completen su diferenciación hasta neutrófilos funcionales, reduciendo la masa de blastos. 5 / 10 ¿Para cuál de las siguientes neoplasias hematológicas se emplea de forma estándar el esquema 3+7, que combina una antraciclina con citarabina? 1. Mieloma múltiple 2. Leucemia aguda promielocítica 3. Linfoma folicular 4. Leucemia mieloide aguda El esquema 3+7 (tres días de antraciclina y siete de citarabina) es la base clásica del tratamiento de inducción en la LMA, salvo en la LPA, que se maneja con ATRA y arsénico. 6 / 10 ¿Qué fármaco es necesario asociar al esquema quimioterápico en una leucemia linfoblástica aguda Filadelfia positiva? 1. Imatinib 2. ATRA 3. Daratumumab 4. Ruxolitinib En la LLA con cromosoma Filadelfia es imprescindible añadir un inhibidor de BCR-ABL como imatinib, además de la quimioterapia, para mejorar las posibilidades de respuesta y supervivencia. 7 / 10 En la leucemia promielocítica aguda (subtipo M3 de la FAB), ¿cuál de las siguientes características y abordajes terapéuticos es más relevante? 1. Se caracteriza por monocitosis prominente y suele tratarse solo con hidroxiurea 2. Es una LMA que no responde a terapias dirigidas y requiere solo quimioterapia convencional 3. No presenta riesgo hemorrágico significativo en el debut 4. Se asocia típicamente a una alteración t(15;17) y se trata con ácido all-trans retinoico (ATRA) y arsénico Se caracteriza por la t(15;17) con gen de fusión PML-RARA y por un alto riesgo de CID y hemorragia al diagnóstico, por lo que el tratamiento clave es iniciar de forma precoz ATRA y trióxido de arsénico como terapia dirigida. 8 / 10 t(15;17) PML-RARα define: 1. Leucemia linfoblástica aguda B 2. Leucemia mieloide aguda M2 3. Leucemia linfoblástica aguda T 4. Leucemia aguda promielocítica (LMA M3) La translocación t(15;17) fusiona PML y RARα, bloqueando la maduración de los promielocitos y definiendo la leucemia aguda promielocítica, que responde de manera específica a ATRA y arsénico. 9 / 10 En la LLA-B pediátrica, el dolor óseo se explica principalmente por: 1. Hipercalcemia secundaria 2. Metástasis óseas hematógenas 3. Infiltración ósea y del periostio por blastos 4. Producción de citoquinas inflamatorias sistémicas El dolor óseo se debe a la expansión de blastos dentro de la médula y del periostio, lo que distiende el hueso y genera dolor mecánico, más que a fenómenos sistémicos como la hipercalcemia. 10 / 10 El dolor óseo y las artralgias por infiltración ósea y del periostio es una manifestación frecuente en los niños con: 1. Leucemia linfoblástica aguda B 2. Leucemia linfoblástica aguda T 3. Policitemia vera 4. Leucemia mieloide aguda En los niños con LLA-B es muy típico el dolor óseo, porque los blastos infiltran médula y periostio, produciendo presión sobre el hueso y simulando cuadros reumatológicos. Tu puntación es La puntuación media es 0% 0% Reinicia el cuestionario Leucemias agudas 1 / 20 ¿Cuál de los siguientes efectos adversos se asocia de forma característica al inotuzumab ozogamicina, empleado en el tratamiento de las recaídas de la leucemia linfoblástica aguda? 1. Neumotoxicidad 2. Síndrome de lisis tumoral 3. Coagulación intravascular diseminada 4. Síndrome de obstrucción sinusoidal El efecto adverso más característico de inotuzumab ozogamicina es el síndrome de obstrucción sinusoidal hepática, que obliga a una vigilancia cuidadosa de la función hepática y a valorar el riesgo antes de un trasplante. 2 / 20 En la LPA hipergranular, el citoplasma se caracteriza por: 1. Granulación neutrofílica fina 2. Gránulos azurófilos densos y abundantes 3. Vacuolas prominentes y ausencia de gránulos 4. Inclusiones lipídicas claras En la variante hipergranular de la LPA, los promielocitos muestran un citoplasma repleto de gránulos azurófilos gruesos y numerosos bastones de Auer, lo que le da un aspecto muy llamativo. 3 / 20 En la LLA-T, la clínica compresiva mediastínica se debe a: 1. Derrame pleural hemorrágico 2. Infiltración pulmonar difusa 3. Masa tumoral anterior 4. Adenopatías hiliares La LLA-T forma una masa tumoral en el mediastino anterior que comprime tráquea, bronquios y grandes vasos, causando disnea, estridor o síndrome de vena cava superior. 4 / 20 Niña de 9 años con LLA-B en recaída tras quimioterapia estándar. Se plantea tratamiento dirigido frente a CD22. ¿Cuál de los siguientes fármacos se corresponde con esta diana? 1. Inotuzumab ozogamicina 2. Imatinib 3. Rituximab 4. Mogamulizumab Inotuzumab ozogamicina es un anticuerpo conjugado anti-CD22 indicado en recaídas de LLA-B, mientras que rituximab se dirige a CD20 e imatinib a BCR-ABL. 5 / 20 La presencia de síntomas B con masa mediastínica anterior es típica de: 1. Linfoma B difuso de células grandes 2. Síndrome de Sézary 3. Leucemia linfoblástica aguda T 4. Leucemia linfoblástica aguda B La LLA-T suele originarse en el timo y puede formar una gran masa mediastínica anterior, acompañada de fiebre, pérdida de peso y sudoración nocturna, y a veces de síndrome de vena cava superior. 6 / 20 ¿Cuál de las siguientes combinaciones farmacológicas es el tratamiento de elección en un paciente de edad avanzada y con pluripatología diagnosticado de leucemia mieloide aguda? 1. Estrategia “watch and wait” 2. Prednisona + vincristina 3. Obinutuzumab + venetoclax 4. Azacitidina + venetoclax En pacientes mayores y frágiles con LMA, el tratamiento más utilizado es la combinación de azacitidina con venetoclax, que ofrece buena eficacia con menor intensidad que la quimioterapia convencional. 7 / 20 ¿Cuál de las siguientes mutaciones se asocia a peor pronóstico en LMA? 1. FLT3 2. t(15;17) 3. t(8;21) 4. inv(16) Las LMA con mutaciones FLT3 tienen más riesgo de recaída y peor supervivencia global, por lo que se consideran de riesgo adverso, a diferencia de inv(16) y t(8;21), que se incluyen en el grupo de riesgo favorable. 8 / 20 ¿En cuál de las siguientes patologías existe un elevado riesgo de recaída meníngea que justifica la profilaxis del sistema nervioso central con metotrexato, Ara‑C y esteroides? 1. Linfoma del manto 2. Leucemia mieloide aguda 3. Leucemia linfoblástica aguda 4. Leucemia linfática crónica La LLA presenta una tendencia marcada a infiltrar el sistema nervioso central, por lo que la profilaxis meníngea con quimioterapia intratecal forma parte sistemática del tratamiento. 9 / 20 Un niño presenta leucemia con CD10 +, CD20 + y TdT +. El diagnóstico más probable es: 1. LLA-T 2. LMA 3. LPA 4. LLA-B común La combinación de TdT (inmadurez linfoide) con marcadores B como CD10 y CD20 corresponde a una leucemia linfoblástica aguda B común, que es la forma típica en niños. 10 / 20 Respecto a la leucemia linfoblástica aguda (LLA) del adulto, ¿cuál de las siguientes afirmaciones es más correcta? 1. La mayoría de los casos derivan de linfocitos B o T inmaduros y requieren quimioterapia intensiva tipo protocolos pediátricos adaptados 2. Se caracteriza por proliferación de células plasmáticas maduras en médula ósea 3. Es una enfermedad crónica que suele manejarse inicialmente con vigilancia sin tratamiento 4. Se presenta típicamente con eritrocitosis marcada y trombocitosis como manifestaciones iniciales La LLA del adulto es una neoplasia de precursores B o T inmaduros que progresa rápidamente, de modo que necesita quimioterapia intensiva con esquemas de inducción, consolidación y mantenimiento, adaptados en dosis respecto a los protocolos pediátricos. 11 / 20 El subtipo Burkitt-like de LLA-B se asocia a: 1. PML-RARα 2. VEB 3. HTLV-1 4. FLT3 Las formas de LLA-B tipo Burkitt se relacionan con frecuencia con infección por virus de Epstein-Barr, comparten alta tasa proliferativa y pueden mostrar translocaciones MYC similares al linfoma de Burkitt. 12 / 20 Los bastones de Auer son característicos de: 1. Leucemia mieloide aguda 2. Leucemia mieloide crónica 3. Leucemia linfoblástica aguda B 4. Tricoleucemia La presencia de bastones de Auer en los blastos indica de forma prácticamente exclusiva una leucemia mieloide aguda, ya que son inclusiones de granulación primaria anómala propias de la línea mieloide. 13 / 20 ¿Cuál de las siguientes asociaciones es CORRECTA? 1. LPA – masa tímica 2. LMA – infiltración mediastínica frecuente 3. LLA-T – masa mediastínica anterior 4. LLA-B – síndrome de vena cava superior La asociación clásica de masa mediastínica anterior, a menudo con síntomas compresivos, es característica de las leucemias linfoblásticas T por su origen en el timo. 14 / 20 ¿Cuál de las siguientes asociaciones es INCORRECTA? 1. t(15;17) → LPA 2. FLT3 →LMA buen pronóstico 3. t(9;22) →LLA mal pronóstico 4. inv(16) →LMA favorable Las tres primeras asociaciones son correctas: LPA con t(15;17), LLA Filadelfia+ con peor pronóstico e inv(16) con LMA de riesgo favorable; en cambio, FLT3 en LMA se relaciona con mal pronóstico, no con buen pronóstico. 15 / 20 ¿Qué combinación inmunofenotípica sugiere LLA-T? 1. CD20+, CD79a+ 2. CD34-, TdT- 3. CD15+, CD30+ 4. CD3+, CD4+, CD5+ La LLA de estirpe T expresa marcadores de linaje T como CD3, CD4 y CD5, y suele ser TdT positiva; la combinación CD20/CD79a es típica de linaje B y CD15/CD30 de algunos linfomas de Hodgkin. 16 / 20 La LLA más frecuente en edad pediátrica es: 1. Leucemia linfoblástica aguda B 2. Leucemia linfoblástica aguda T 3. Mieloma múltiple 4. Leucemia mieloide aguda En la infancia, la forma de leucemia aguda más habitual es la LLA de estirpe B, que representa la mayoría de los casos y suele tener un pronóstico relativamente bueno con terapia actual. 17 / 20 ¿Qué fármaco es necesario asociar al esquema quimioterápico en una leucemia linfoblástica aguda Filadelfia positiva? 1. ATRA 2. Ruxolitinib 3. Imatinib 4. Daratumumab En la LLA con cromosoma Filadelfia es imprescindible añadir un inhibidor de BCR-ABL como imatinib, además de la quimioterapia, para mejorar las posibilidades de respuesta y supervivencia. 18 / 20 ¿Para cuál de las siguientes neoplasias hematológicas se emplea de forma estándar el esquema 3+7, que combina una antraciclina con citarabina? 1. Linfoma folicular 2. Mieloma múltiple 3. Leucemia aguda promielocítica 4. Leucemia mieloide aguda El esquema 3+7 (tres días de antraciclina y siete de citarabina) es la base clásica del tratamiento de inducción en la LMA, salvo en la LPA, que se maneja con ATRA y arsénico. 19 / 20 En un paciente con sospecha de LPA, ¿qué complicación debe vigilarse especialmente tras iniciar tratamiento? 1. Insuficiencia renal aguda por lisis tumoral 2. Síndrome de hiperviscosidad 3. Coagulación intravascular diseminada 4. Crisis blástica En la LPA, al iniciar la terapia dirigida se puede desencadenar o agravar una coagulación intravascular diseminada, con riesgo de hemorragias graves, por lo que la monitorización de la hemostasia y el soporte con hemoderivados son críticos. 20 / 20 En un niño con leucemia linfoblástica aguda B en tratamiento, ¿cuál de las siguientes medidas se utiliza como profilaxis estándar de afectación meníngea? 1. ATRA intratecal 2. Imatinib intratecal 3. Profilaxis intratecal con metotrexato ± Ara-C y corticoides 4. Radioterapia craneal exclusiva La profilaxis estándar de afectación meníngea en LLA-B infantil consiste en administrar quimioterapia intratecal con metotrexato, sola o combinada con citarabina y corticoides, reservando la radioterapia craneal para situaciones seleccionadas. Tu puntación es La puntuación media es 0% 0% Reinicia el cuestionario Leucemias agudas 1 / 40 En la LLA-B, ¿cuál es un hallazgo clínico más característico que en LLA-T? 1. Dolor óseo 2. Masa mediastínica 3. Síndrome B marcado 4. Compresión de grandes vasos En la LLA-B infantil destaca el dolor óseo por infiltración de la médula y periostio, mientras que las formas T se asocian con más frecuencia a masas mediastínicas y fenómenos compresivos. 2 / 40 ¿Por cuáles de los siguientes fármacos está constituido el esquema clásico 3+7 utilizado en el tratamiento de la leucemia mieloide aguda? 1. Azacitidina + venetoclax 2. ATRA + ATO 3. Antraciclina + citarabina 4. Obinutuzumab + venetoclax El esquema 3+7 combina una antraciclina (como daunorrubicina o idarubicina) con citarabina en infusión continua, y constituye el pilar de la inducción en la LMA no promielocítica. 3 / 40 La presencia de síntomas B con masa mediastínica anterior es típica de: 1. Síndrome de Sézary 2. Leucemia linfoblástica aguda T 3. Leucemia linfoblástica aguda B 4. Linfoma B difuso de células grandes La LLA-T suele originarse en el timo y puede formar una gran masa mediastínica anterior, acompañada de fiebre, pérdida de peso y sudoración nocturna, y a veces de síndrome de vena cava superior. 4 / 40 ¿Para cuál de las siguientes neoplasias hematológicas se emplea de forma estándar el esquema 3+7, que combina una antraciclina con citarabina? 1. Leucemia linfática crónica 2. Mieloma múltiple 3. Linfoma folicular 4. Ninguna es correcta Ante una lista de opciones que no incluye la LMA, la respuesta correcta es que ninguna de las entidades propuestas se trata de forma estándar con el esquema 3+7. 5 / 40 ¿Cuál de las siguientes entidades es más frecuente en adultos? 1. LLA-T pediátrica 2. LLA común 3. LLA-B 4. LMA En la población adulta predominan las leucemias mieloides agudas, mientras que las leucemias linfoblásticas son más características de la edad pediátrica. 6 / 40 En la leucemia promielocítica aguda (subtipo M3 de la FAB), ¿cuál de las siguientes características y abordajes terapéuticos es más relevante? 1. Se asocia típicamente a una alteración t(15;17) y se trata con ácido all-trans retinoico (ATRA) y arsénico 2. Se caracteriza por monocitosis prominente y suele tratarse solo con hidroxiurea 3. Es una LMA que no responde a terapias dirigidas y requiere solo quimioterapia convencional 4. No presenta riesgo hemorrágico significativo en el debut Se caracteriza por la t(15;17) con gen de fusión PML-RARA y por un alto riesgo de CID y hemorragia al diagnóstico, por lo que el tratamiento clave es iniciar de forma precoz ATRA y trióxido de arsénico como terapia dirigida. 7 / 40 ¿Cuál de los siguientes tratamientos puede emplearse en caso de recaída o recidiva de una leucemia linfoblástica aguda? 1. Inotuzumab ozogamicina 2. Mogamulizumab 3. Imatinib 4. Obinutuzumab + venetoclax Inotuzumab ozogamicina es un anticuerpo conjugado dirigido frente a CD22 que se utiliza en recaídas de LLA-B, especialmente cuando han fallado las líneas de tratamiento convencionales. 8 / 40 En un frotis de sangre periférica aparecen células con bastones de Auer. ¿De qué neoplasia hematológica se trata? 1. Leucemia linfoblástica aguda 2. Síndrome mielodisplásico con sideroblastos en anillo 3. Leucemia mieloide crónica 4. Leucemia mieloide aguda M3 Los bastones de Auer son inclusiones citoplasmáticas que sólo aparecen en blastos de estirpe mieloide, por lo que orientan a una leucemia mieloide aguda; son especialmente típicos del subtipo promielocítico. 9 / 40 La mutación FLT3 en LMA asocia: 1. Resistencia a tratamiento quimioterápico 2. Buen pronóstico 3. Buena respuesta a imatinib 4. Mal pronóstico Las mutaciones de FLT3, en especial las duplicaciones internas, aumentan la proliferación y la tendencia a recaídas en la LMA, por lo que se consideran un factor de mal pronóstico y justifican añadir un inhibidor específico como midostaurina. 10 / 40 Los bastones de Auer son característicos de: 1. Leucemia linfoblástica aguda B 2. Tricoleucemia 3. Leucemia mieloide crónica 4. Leucemia mieloide aguda La presencia de bastones de Auer en los blastos indica de forma prácticamente exclusiva una leucemia mieloide aguda, ya que son inclusiones de granulación primaria anómala propias de la línea mieloide. 11 / 40 En un paciente con sospecha de LPA, ¿qué complicación debe vigilarse especialmente tras iniciar tratamiento? 1. Crisis blástica 2. Síndrome de hiperviscosidad 3. Insuficiencia renal aguda por lisis tumoral 4. Coagulación intravascular diseminada En la LPA, al iniciar la terapia dirigida se puede desencadenar o agravar una coagulación intravascular diseminada, con riesgo de hemorragias graves, por lo que la monitorización de la hemostasia y el soporte con hemoderivados son críticos. 12 / 40 ¿Cuál de las siguientes combinaciones farmacológicas es el tratamiento de elección en un paciente de edad avanzada y con pluripatología diagnosticado de leucemia mieloide aguda? 1. Estrategia “watch and wait” 2. Azacitidina + venetoclax 3. Prednisona + vincristina 4. Obinutuzumab + venetoclax En pacientes mayores y frágiles con LMA, el tratamiento más utilizado es la combinación de azacitidina con venetoclax, que ofrece buena eficacia con menor intensidad que la quimioterapia convencional. 13 / 40 ¿A qué patología corresponde el esquema de tratamiento basado en vincristina, prednisona, L-asparaginasa y daunorrubicina? 1. Ninguna de las anteriores 2. Leucemia linfática crónica 3. Leucemia mieloide aguda 4. Linfoma de Hodgkin variante esclerosis nodular Ese esquema es característico de la LLA, por lo que si esta no figura entre las opciones, la respuesta correcta es que no corresponde a ninguna de las entidades listadas. 14 / 40 ¿Cuál de los siguientes efectos adversos se asocia de forma característica al inotuzumab ozogamicina, empleado en el tratamiento de las recaídas de la leucemia linfoblástica aguda? 1. Síndrome de obstrucción sinusoidal 2. Neumotoxicidad 3. Síndrome de lisis tumoral 4. Coagulación intravascular diseminada El efecto adverso más característico de inotuzumab ozogamicina es el síndrome de obstrucción sinusoidal hepática, que obliga a una vigilancia cuidadosa de la función hepática y a valorar el riesgo antes de un trasplante. 15 / 40 La presencia de bastones de Auer orienta hacia: 1. Linfoma linfoblástico 2. LLA-T 3. LLA-B 4. LMA Encontrar bastones de Auer en el frotis indica que los blastos son de estirpe mieloide, por lo que el diagnóstico se orienta hacia una leucemia mieloide aguda y no hacia una LLA. 16 / 40 t(15;17) PML-RARα define: 1. Leucemia linfoblástica aguda B 2. Leucemia aguda promielocítica (LMA M3) 3. Leucemia linfoblástica aguda T 4. Leucemia mieloide aguda M2 La translocación t(15;17) fusiona PML y RARα, bloqueando la maduración de los promielocitos y definiendo la leucemia aguda promielocítica, que responde de manera específica a ATRA y arsénico. 17 / 40 La base molecular de la leucemia aguda promielocítica es: 1. Deleción del gen TP53 2. Translocación BCR-ABL 3. Fusión PML-RARα 4. Mutación FLT3-ITD exclusiva En la LPA, el receptor de ácido retinoico se fusiona con PML, lo que impide que los promielocitos completen su diferenciación; ATRA y arsénico restauran esa señal y permiten la maduración. 18 / 40 En la LPA, el efecto terapéutico del ATRA se debe a: 1. Destrucción directa de blastos 2. Inducción de diferenciación de promielocitos malignos 3. Inhibición de FLT3 4. Activación del sistema inmune El ATRA se une al receptor de ácido retinoico alterado, libera el bloqueo de maduración y permite que los promielocitos malignos completen su diferenciación hasta neutrófilos funcionales, reduciendo la masa de blastos. 19 / 40 ¿Cuál de los siguientes esquemas corresponde al tratamiento de inducción de la leucemia linfoblástica aguda? 1. Vincristina, prednisona, L-asparaginasa y daunorrubicina 2. Adriamicina, bleomicina, vinblastina, dacarbacina 3. Antracilcina y citarabina 4. Rituximab, Ciclofosfamida, Adriamicina, Vincristina y Prednisona La inducción de la LLA se basa en una combinación de vincristina, corticoides, L-asparaginasa y una antraciclina, destinada a eliminar la mayor parte de la carga blástica. 20 / 40 Una proliferación clonal de blastos >20% en médula define: 1. Macroglobulinemia de Waldernström 2. Síndrome mielodisplásico con exceso de blastos 3. Mieloma múltiple 4. Leucemia aguda En médula ósea, una proporción de blastos igual o superior al 20% establece el diagnóstico de leucemia aguda; por debajo de ese umbral se habla de estados preleucémicos como algunos síndromes mielodisplásicos. 21 / 40 ¿En cuál de las siguientes patologías existe un elevado riesgo de recaída meníngea que justifica la profilaxis del sistema nervioso central con metotrexato, Ara‑C y esteroides? 1. Leucemia mieloide aguda 2. Leucemia linfática crónica 3. Linfoma del manto 4. Leucemia linfoblástica aguda La LLA presenta una tendencia marcada a infiltrar el sistema nervioso central, por lo que la profilaxis meníngea con quimioterapia intratecal forma parte sistemática del tratamiento. 22 / 40 ¿Qué fármaco, aprobado recientemente, inhibe la proteína FLT3? 1. Inobrodib 2. Midostaurina 3. Obinutuzumab 4. Ivosidenib Midostaurina es un inhibidor de FLT3 que se administra junto a la quimioterapia en pacientes con LMA que presentan mutaciones en este receptor, con el objetivo de mejorar el control de la enfermedad. 23 / 40 ¿Qué combinación farmacológica se emplea habitualmente como profilaxis meníngea en la leucemia linfoblástica aguda, dada su elevada agresividad y riesgo de recaída en el sistema nervioso central? 1. Alopurinol o rasburicasa 2. Vincristina, prednisona, L-asparaginasa y daunorrubicina 3. Lenalidomida, dexametasona y metotrexato 4. Metotrexato + Ara-C + esteroides La profilaxis del sistema nervioso central en la LLA se realiza mediante administración intratecal de metotrexato, a menudo asociada a citarabina y corticoides, para reducir el riesgo de recaída meníngea. 24 / 40 El subtipo Burkitt-like de LLA-B se asocia a: 1. VEB 2. PML-RARα 3. FLT3 4. HTLV-1 Las formas de LLA-B tipo Burkitt se relacionan con frecuencia con infección por virus de Epstein-Barr, comparten alta tasa proliferativa y pueden mostrar translocaciones MYC similares al linfoma de Burkitt. 25 / 40 En la leucemia aguda promielocítica (LPA), ¿cuál de las siguientes complicaciones es especialmente temida al inicio del tratamiento con ATRA y ATO? 1. Coagulación intravascular diseminada (CID) con hemorragia grave, especialmente del SNC 2. Eritrodermia generalizada 3. Síndrome de vena cava superior 4. Crisis de hiperviscosidad por IgM En la LPA existe un riesgo muy alto de CID y hemorragia grave, sobre todo intracraneal, que puede precipitarse precisamente al inicio del tratamiento con ATRA y arsénico por la rápida liberación de sustancias procoagulantes desde los promielocitos. Las crisis de hiperviscosidad se asocian a macroglobulinemia IgM, el síndrome de vena cava superior a masas mediastínicas (LLA-T, linfomas), y la eritrodermia generalizada a linfomas cutáneos T como el síndrome de Sézary. 26 / 40 La CID en LPA se produce por: 1. Consumo aislado de plaquetas 2. Déficit congénito de factores de coagulación 3. Producción excesiva de fibrinógeno 4. Liberación de factor tisular por blastos En la LPA, los promielocitos liberan grandes cantidades de factor tisular y otras moléculas procoagulantes que activan masivamente la coagulación, consumen factores y plaquetas y generan una coagulación intravascular diseminada. 27 / 40 Respecto a la leucemia linfoblástica aguda (LLA) del adulto, ¿cuál de las siguientes afirmaciones es más correcta? 1. Se caracteriza por proliferación de células plasmáticas maduras en médula ósea 2. Es una enfermedad crónica que suele manejarse inicialmente con vigilancia sin tratamiento 3. Se presenta típicamente con eritrocitosis marcada y trombocitosis como manifestaciones iniciales 4. La mayoría de los casos derivan de linfocitos B o T inmaduros y requieren quimioterapia intensiva tipo protocolos pediátricos adaptados La LLA del adulto es una neoplasia de precursores B o T inmaduros que progresa rápidamente, de modo que necesita quimioterapia intensiva con esquemas de inducción, consolidación y mantenimiento, adaptados en dosis respecto a los protocolos pediátricos. 28 / 40 La LLA más frecuente en edad pediátrica es: 1. Leucemia linfoblástica aguda T 2. Mieloma múltiple 3. Leucemia linfoblástica aguda B 4. Leucemia mieloide aguda En la infancia, la forma de leucemia aguda más habitual es la LLA de estirpe B, que representa la mayoría de los casos y suele tener un pronóstico relativamente bueno con terapia actual. 29 / 40 ¿Cuál de los siguientes tratamientos se asocia de forma característica al desarrollo de síndrome de obstrucción sinusoidal hepática como efecto adverso? 1. Mogamulizumab 2. Inotuzumab ozogamicina 3. ATRA 4. Obinutuzumab Inotuzumab ozogamicina se asocia de manera típica al síndrome de obstrucción sinusoidal hepática, una complicación vascular hepática que puede aparecer especialmente en pacientes que reciben posteriormente trasplante de progenitores hematopoyéticos. 30 / 40 ¿Cuál de las siguientes asociaciones es INCORRECTA? 1. t(9;22) →LLA mal pronóstico 2. FLT3 →LMA buen pronóstico 3. inv(16) →LMA favorable 4. t(15;17) → LPA Las tres primeras asociaciones son correctas: LPA con t(15;17), LLA Filadelfia+ con peor pronóstico e inv(16) con LMA de riesgo favorable; en cambio, FLT3 en LMA se relaciona con mal pronóstico, no con buen pronóstico. 31 / 40 ¿Para cuál de las siguientes neoplasias hematológicas se emplea de forma estándar el esquema 3+7, que combina una antraciclina con citarabina? 1. Mieloma múltiple 2. Leucemia aguda promielocítica 3. Leucemia mieloide aguda 4. Linfoma folicular El esquema 3+7 (tres días de antraciclina y siete de citarabina) es la base clásica del tratamiento de inducción en la LMA, salvo en la LPA, que se maneja con ATRA y arsénico. 32 / 40 El HTLV-1 se asocia con: 1. Leucemia aguda promielocítica 2. Leucemia mieloide crónica 3. Leucemia linfoblástica aguda T 4. Leucemia linfoblástica aguda B La infección por HTLV-1 se relaciona con neoplasias de linfocitos T, incluyendo leucemias y linfomas T del adulto; en este contexto se recoge como leucemia linfoblástica T. 33 / 40 ¿Cuál de las siguientes asociaciones es CORRECTA? 1. LLA-B – síndrome de vena cava superior 2. LMA – infiltración mediastínica frecuente 3. LPA – masa tímica 4. LLA-T – masa mediastínica anterior La asociación clásica de masa mediastínica anterior, a menudo con síntomas compresivos, es característica de las leucemias linfoblásticas T por su origen en el timo. 34 / 40 ¿En cuál de las siguientes neoplasias hematológicas se emplea la midostaurina, inhibidor de FLT3, como parte del tratamiento estándar? 1. Leucemia linfática crónica 2. Leucemia linfoblástica aguda 3. Leucemia mieloide aguda 4. Leucemia mieloide crónica Midostaurina se utiliza combinada con el esquema de inducción en la LMA con mutación FLT3, mientras que otras leucemias utilizan inhibidores dirigidos a dianas distintas. 35 / 40 Un niño presenta leucemia con CD10 +, CD20 + y TdT +. El diagnóstico más probable es: 1. LLA-B común 2. LLA-T 3. LMA 4. LPA La combinación de TdT (inmadurez linfoide) con marcadores B como CD10 y CD20 corresponde a una leucemia linfoblástica aguda B común, que es la forma típica en niños. 36 / 40 Una leucemia aguda sin blastos circulantes se denomina: 1. Aleucémica 2. Subclínica 3. Oculta 4. Hipoplásica Cuando la médula ósea está llena de blastos pero en la sangre periférica casi no se ven, se habla de leucemia aleucémica; la clínica es de leucemia aguda, pero el hemograma puede ser engañoso. 37 / 40 La t(9;22) en LLA confiere: 1. Asociación exclusiva con subtipo T 2. Ausencia de infiltración extramedular 3. Excelente pronóstico 4. Muy mal pronóstico La presencia del cromosoma Filadelfia en LLA se asocia a un curso más agresivo y peor supervivencia, por lo que se considera un factor de muy mal pronóstico y obliga a añadir inhibidores de BCR-ABL. 38 / 40 En un niño con leucemia linfoblástica aguda B en tratamiento, ¿cuál de las siguientes medidas se utiliza como profilaxis estándar de afectación meníngea? 1. ATRA intratecal 2. Imatinib intratecal 3. Radioterapia craneal exclusiva 4. Profilaxis intratecal con metotrexato ± Ara-C y corticoides La profilaxis estándar de afectación meníngea en LLA-B infantil consiste en administrar quimioterapia intratecal con metotrexato, sola o combinada con citarabina y corticoides, reservando la radioterapia craneal para situaciones seleccionadas. 39 / 40 ¿A qué patología corresponde el esquema de tratamiento basado en vincristina, prednisona, L-asparaginasa y daunorrubicina? 1. Leucemia linfática crónica 2. Linfoma de Hodgkin variante esclerosis nodular 3. Linfoma B difuso de células grandes 4. Leucemia linfoblástica aguda Este esquema de inducción es propio de la leucemia linfoblástica aguda. 40 / 40 En la LLA-B pediátrica, el dolor óseo se explica principalmente por: 1. Producción de citoquinas inflamatorias sistémicas 2. Hipercalcemia secundaria 3. Infiltración ósea y del periostio por blastos 4. Metástasis óseas hematógenas El dolor óseo se debe a la expansión de blastos dentro de la médula y del periostio, lo que distiende el hueso y genera dolor mecánico, más que a fenómenos sistémicos como la hipercalcemia. Tu puntación es La puntuación media es 0% 0% Reinicia el cuestionario Neoplasias de células plasmáticas Completo10 preguntas20 preguntas Neoplasias de células plasmáticas 1 / 30 El marcador inmunohistoquímico típico del mieloma múltiple es: 1. CD138 2. CD5 3. CD20 4. CD10 CD138 es el marcador típico de las células plasmáticas neoplásicas del mieloma múltiple y ayuda a identificar la población clonal en médula ósea. 2 / 30 ¿En cuál de las siguientes patologías hematológicas se emplea el esquema DVRd como tratamiento de inducción, habitualmente en personas menores de 70 años? 1. Leucemia linfoblástica aguda 2. Linfoma de Hodgkin 3. Linfoma del manto 4. Mieloma múltiple El esquema DVRd (daratumumab, bortezomib, lenalidomida y dexametasona) se utiliza como tratamiento de inducción estándar en mieloma múltiple en pacientes relativamente jóvenes y candidatos a trasplante. 3 / 30 El fenómeno de “rouleaux” en sangre periférica se produce por: 1. Elevadas concentraciones de inmunoglobulinas 2. Déficit de hierro 3. Alteración de membrana eritrocitaria 4. Hemólisis intravascular La agregación de eritrocitos en “pila de monedas” se debe al aumento marcado de proteínas plasmáticas (sobre todo inmunoglobulinas), que neutralizan la carga negativa de la membrana y facilitan su apilamiento. 4 / 30 En el mieloma múltiple, ¿cuál de los siguientes hallazgos de laboratorio se asocia más estrechamente con el riesgo de insuficiencia renal aguda? 1. Proteinuria de Bence Jones con cilindros intratubulares de cadenas ligeras 2. Hipocalcemia severa por depósito de calcio en hueso cortical 3. Trombocitosis marcada por reacción inflamatoria 4. Anemia hemolítica autoinmune con Coombs positivo La presencia de proteinuria de Bence Jones y cilindros intratubulares de cadenas ligeras indica nefropatía por cilindros, que es la causa más frecuente de fracaso renal agudo en el mieloma múltiple. 5 / 30 La hiperviscosidad puede aparecer tanto en: 1. Solo mieloma múltiple 2. Solo en macroglobulinemia de Waldenström 3. Macroglobulinemia de Waldenström y mieloma múltiple 4. Únicamente en policitemia vera Aunque es muy típica de la macroglobulinemia de Waldenström por IgM, la hiperviscosidad también puede observarse en mielomas con proteínas monoclonales muy elevadas, sobre todo IgA o IgG muy concentrada. 6 / 30 En la médula ósea de un paciente con macroglobulinemia de Waldenström es típico encontrar: 1. Megacariocitos atípicos 2. Fibrosis reticulínica difusa 3. Infiltrado linfoplasmocitoide 4. Granulomas La macroglobulinemia de Waldenström muestra un infiltrado medular de linfocitos B pequeños, células linfoplasmocitoides y células plasmáticas, es decir, un patrón linfoplasmocitoide, más que un infiltrado plasmático puro. 7 / 30 ¿Qué inmunoglobulina se produce típicamente en Waldenström? 1. IgE 2. IgM 3. IgA 4. IgG La macroglobulinemia de Waldenström se define por la presencia de una gammapatía monoclonal IgM producida por células linfoplasmocitoides, responsable del síndrome de hiperviscosidad. 8 / 30 Los cuerpos de Dutcher corresponden a: 1. Depósitos de hierro 2. Pseudoinclusiones nucleares de inmunoglobulinas 3. Fragmentos nucleares apoptóticos 4. Inclusiones citoplasmáticas lipídicas Los cuerpos de Dutcher son depósitos de inmunoglobulina que protruyen hacia el núcleo, dando la impresión de pseudoinclusiones nucleares en células linfoplasmocitoides o plasmáticas. 9 / 30 ¿Qué marcador indica diferenciación plasmática? 1. CD20 2. CD3 3. CD138 4. CD5 CD138 (syndecan-1) es el marcador típico de diferenciación plasmática y se expresa en células plasmáticas normales y neoplásicas; CD20 es propio de linfocitos B y CD3 de linfocitos T. 10 / 30 La causa más frecuente de insuficiencia renal en mieloma múltiple es: 1. Amiloidosis secundaria 2. Depósito de IgM 3. Glomerulonefritis autoinmune 4. Nefropatía por cilindros de cadenas ligeras En el mieloma, las cadenas ligeras libres forman cilindros intratubulares que obstruyen los túbulos y desencadenan nefropatía por cilindros, principal causa de fallo renal agudo. 11 / 30 En la macroglobulinemia de Waldenström, ¿cuál de los siguientes hallazgos es más característico en el examen físico en relación con la clínica de hiperviscosidad? 1. Hepatoesplenomegalia masiva sin síntomas neurológicos 2. Ascitis y edemas periféricos de inicio brusco 3. Dolor óseo intenso con deformidad vertebral 4. Petequias y sangrado mucoso asociados a alteraciones visuales y cefalea La hiperviscosidad se manifiesta clínicamente con cefalea, alteraciones visuales y sangrado mucocutáneo (petequias, epistaxis) por la dificultad del flujo sanguíneo y alteración de la hemostasia. 12 / 30 La proteína de Bence Jones corresponde a: 1. IgA policlonal 2. Fibrinógeno 3. Cadenas ligeras monoclonales 4. IgM intacta La proteína de Bence Jones son cadenas ligeras libres monoclonales (kappa o lambda) filtradas por el riñón y eliminadas en orina, frecuentes en el mieloma múltiple. 13 / 30 El síndrome de hiperviscosidad en la macroglobulinemia de Waldenström se debe principalmente a: 1. Producción de IgA 2. Producción de IgM monoclonal 3. Aumento de fibrinógeno 4. Producción de IgG La IgM monoclonal tiene un peso molecular elevado y forma grandes macromoléculas que aumentan mucho la viscosidad plasmática, produciendo clínica neurológica, visual y hemorrágica. 14 / 30 El aumento de la VSG en mieloma se debe a: 1. Anemia ferropénica 2. Proteína monoclonal elevada 3. Infección crónica 4. Inflamación autoinmune La marcada elevación de la VSG en el mieloma se debe a la alta concentración de proteína monoclonal, que favorece el fenómeno de rouleaux y acelera la sedimentación eritrocitaria. 15 / 30 ¿Qué tratamientos conforman el esquema DVRd? 1. Rituximab, ciclofosfamida, vincristina y prednisona 2. Daratumumab, Lenalidomida, vinblastina y dexametasona 3. Ninguno de los anteriores 4. Adalimumab, ciclofosfamida, bortezomib y dexametasona Ninguna de las combinaciones listadas se corresponde exactamente con DVRd, que incluye daratumumab, bortezomib, lenalidomida y dexametasona 16 / 30 Respecto a las lesiones óseas en la macroglobulinemia de Waldenström y el mieloma múltiple, ¿qué afirmación es CORRECTA? 1. La macroglobulinemia de Waldenström presenta osteoesclerosis difusa característica 2. En el mieloma múltiple las lesiones óseas son raras y predominan fracturas por fragilidad sin cambios radiológicos 3. La macroglobulinemia de Waldenström suele cursar sin lesiones óseas líticas prominentes, a diferencia del mieloma múltiple 4. Ambas entidades se caracterizan por múltiples lesiones osteolíticas en cráneo y columna A diferencia del mieloma múltiple, que presenta lesiones óseas líticas típicas, la macroglobulinemia de Waldenström suele cursar sin lesiones líticas evidentes en las radiografías. 17 / 30 ¿Cuál de las siguientes manifestaciones NO es típica del síndrome de hiperviscosidad? 1. Manifestaciones neurológicas 2. Hipotensión severa 3. Alteraciones visuales 4. Hemorragias El síndrome de hiperviscosidad cursa con síntomas visuales, neurológicos y hemorragias por alteración del flujo sanguíneo y de la hemostasia, pero no se caracteriza por hipotensión grave, sino más bien por congestión microvascular. 18 / 30 Un paciente con hiperviscosidad sanguínea, citopenias e infiltración medular por linfocitos B que secretan IgM probablemente presenta: 1. Macroglobulinemia de Waldenström 2. Tricoleucemia 3. Mieloma múltiple 4. Linfoma folicular El cuadro de hiperviscosidad con infiltración medular por linfocitos B linfoplasmocitoides productores de IgM monoclonal es típico de la macroglobulinemia de Waldenström, no del mieloma, que suele secretar IgG o IgA. 19 / 30 A la macroglobulinemia de Waldenström se le realiza aspirado de médula ósea. ¿Cuál de los siguientes hallazgos morfológicos es típico? 1. Microabscesos de Darier-Pautrier 2. Lesiones linfoepiteliales gástricas 3. Fenómeno de “rouleaux” y cuerpos de Dutcher y Russell en células plasmáticas 4. Sideroblastos en anillo en precursores eritroides En Waldenström son típicos el fenómeno de rouleaux en sangre periférica y la presencia de cuerpos de Dutcher (pseudoinclusiones nucleares) y de Russell (inclusiones citoplasmáticas) en células linfoplasmocitoides y plasmáticas. 20 / 30 ¿Qué célula plasmática contiene múltiples inclusiones de inmunoglobulina? 1. Centroblasto 2. Célula de Reed-Sternberg 3. Célula peluda 4. Célula de Mott Las células de Mott son células plasmáticas con múltiples inclusiones de inmunoglobulina (cuerpos de Russell) en su citoplasma, que reflejan acumulación de proteína monoclonal. 21 / 30 ¿Cuál de las siguientes es característica del mieloma múltiple? 1. Monocitopenia 2. Producción de IgM 3. Lesiones osteoblásticas 4. Lesiones osteolíticas El mieloma múltiple se caracteriza por lesiones óseas osteolíticas múltiples (en “sacabocados”) debidas a aumento de la resorción ósea, no por lesiones osteoblásticas. 22 / 30 ¿Cuál de las siguientes complicaciones se asocia a crioglobulinas? 1. Nefropatía tubular 2. Hipercalcemia 3. Fenómeno de Raynaud 4. Osteólisis Las crioglobulinas precipitan a bajas temperaturas y pueden producir fenómeno de Raynaud, livedo reticularis, lesiones cutáneas y vasculitis; no se asocian directamente a osteólisis ni a hipercalcemia. 23 / 30 El dolor óseo en mieloma múltiple se explica por: 1. Osteomielitis 2. Lesiones osteolíticas 3. Metástasis óseas 4. Infiltración periostal El dolor óseo se debe a múltiples focos de destrucción ósea lítica producida por la activación de osteoclastos y la inhibición de osteoblastos, que debilitan el hueso y favorecen las fracturas. 24 / 30 Uno de estos fármacos NO forma parte del esquema de tratamiento del mieloma múltiple: 1. Lenalidomida 2. Bleomicina 3. Dexametasona 4. Daratumumab Bleomicina es un citotóxico clásico de algunos esquemas para linfoma de Hodgkin, pero no forma parte de los tratamientos estándar del mieloma múltiple, donde sí se usan daratumumab, lenalidomida y dexametasona. 25 / 30 ¿Qué inmunoglobulina se produce con mayor frecuencia en el mieloma múltiple? 1. IgE 2. IgM 3. IgA 4. IgG El tipo de inmunoglobulina monoclonal más frecuente en el mieloma múltiple es IgG, seguida de IgA; la producción de IgM es típica de Waldenström. 26 / 30 La infiltración medular en mieloma múltiple se define por: 1. >10% células plasmáticas 2. >15% linfocitos 3. >20% blastos 4. >5% células plasmáticas Para diagnosticar mieloma múltiple se requiere, entre otros criterios, una infiltración medular de más del 10% de células plasmáticas clonales, asociada a otros datos de daño orgánico o biomarcadores específicos. 27 / 30 ¿Cuál de los siguientes hallazgos orienta más a macroglobulinemia de Waldenström que a mieloma? 1. Fenómeno de rouleaux 2. Hiperviscosidad 3. Infiltración plasmática 4. IgM monoclonal El hallazgo más distintivo de Waldenström frente al mieloma es la presencia de una IgM monoclonal, mientras que el mieloma suele producir IgG o IgA; la hiperviscosidad y el rouleaux pueden aparecer en ambas. 28 / 30 La mutación genética más característica de la macroglobulinemia de Waldenström es: 1. t(11;14) 2. MYD88 3. BRAF 4. TP53 La alteración molecular más característica de la macroglobulinemia de Waldenström es la mutación de MYD88 (especialmente L265P), presente en la gran mayoría de los casos y útil para el diagnóstico. 29 / 30 Un paciente con macroglobulinemia de Waldenström puede presentar todas las siguientes manifestaciones, EXCEPTO: 1. Síndrome de hiperviscosidad con manifestaciones neurológicas y oculares 2. Lesiones óseas líticas en “sacabocados” múltiples 3. Fenómeno de “pila de monedas” (rouleaux) en sangre periférica 4. Crioglobulinemia con anemia hemolítica y fenómeno de Raynaud Waldenström cursa con hiperviscosidad, crioglobulinemia y rouleaux, pero a diferencia del mieloma múltiple no suele presentar lesiones óseas líticas en “sacabocados”. 30 / 30 El esquema de tratamiento DVRd para el mieloma múltiple, ¿por qué fármacos está formado? 1. Adalimumab, lenalidomida, venetoclax, dexametasona 2. Adalimumab, Lenalidomida, bortezomib, dexametasona 3. Daratumumab, vincristina, lenalidomida, prednisona 4. Daratumumab, lenalidomida, dexametasona, bortezomib DVRd combina el anticuerpo anti-CD38 daratumumab con lenalidomida, bortezomib y dexametasona, logrando respuestas profundas en el mieloma múltiple de novo. Tu puntación es La puntuación media es 0% 0% Reinicia el cuestionario Neoplasias de células plasmáticas 1 / 10 El dolor óseo en mieloma múltiple se explica por: 1. Osteomielitis 2. Lesiones osteolíticas 3. Metástasis óseas 4. Infiltración periostal El dolor óseo se debe a múltiples focos de destrucción ósea lítica producida por la activación de osteoclastos y la inhibición de osteoblastos, que debilitan el hueso y favorecen las fracturas. 2 / 10 La causa más frecuente de insuficiencia renal en mieloma múltiple es: 1. Nefropatía por cilindros de cadenas ligeras 2. Depósito de IgM 3. Amiloidosis secundaria 4. Glomerulonefritis autoinmune En el mieloma, las cadenas ligeras libres forman cilindros intratubulares que obstruyen los túbulos y desencadenan nefropatía por cilindros, principal causa de fallo renal agudo. 3 / 10 ¿Cuál de las siguientes complicaciones se asocia a crioglobulinas? 1. Nefropatía tubular 2. Osteólisis 3. Hipercalcemia 4. Fenómeno de Raynaud Las crioglobulinas precipitan a bajas temperaturas y pueden producir fenómeno de Raynaud, livedo reticularis, lesiones cutáneas y vasculitis; no se asocian directamente a osteólisis ni a hipercalcemia. 4 / 10 ¿Qué inmunoglobulina se produce con mayor frecuencia en el mieloma múltiple? 1. IgG 2. IgM 3. IgE 4. IgA El tipo de inmunoglobulina monoclonal más frecuente en el mieloma múltiple es IgG, seguida de IgA; la producción de IgM es típica de Waldenström. 5 / 10 El esquema de tratamiento DVRd para el mieloma múltiple, ¿por qué fármacos está formado? 1. Daratumumab, lenalidomida, dexametasona, bortezomib 2. Adalimumab, Lenalidomida, bortezomib, dexametasona 3. Daratumumab, vincristina, lenalidomida, prednisona 4. Adalimumab, lenalidomida, venetoclax, dexametasona DVRd combina el anticuerpo anti-CD38 daratumumab con lenalidomida, bortezomib y dexametasona, logrando respuestas profundas en el mieloma múltiple de novo. 6 / 10 La proteína de Bence Jones corresponde a: 1. IgA policlonal 2. Fibrinógeno 3. Cadenas ligeras monoclonales 4. IgM intacta La proteína de Bence Jones son cadenas ligeras libres monoclonales (kappa o lambda) filtradas por el riñón y eliminadas en orina, frecuentes en el mieloma múltiple. 7 / 10 ¿En cuál de las siguientes patologías hematológicas se emplea el esquema DVRd como tratamiento de inducción, habitualmente en personas menores de 70 años? 1. Mieloma múltiple 2. Linfoma de Hodgkin 3. Linfoma del manto 4. Leucemia linfoblástica aguda El esquema DVRd (daratumumab, bortezomib, lenalidomida y dexametasona) se utiliza como tratamiento de inducción estándar en mieloma múltiple en pacientes relativamente jóvenes y candidatos a trasplante. 8 / 10 Un paciente con macroglobulinemia de Waldenström puede presentar todas las siguientes manifestaciones, EXCEPTO: 1. Crioglobulinemia con anemia hemolítica y fenómeno de Raynaud 2. Fenómeno de “pila de monedas” (rouleaux) en sangre periférica 3. Lesiones óseas líticas en “sacabocados” múltiples 4. Síndrome de hiperviscosidad con manifestaciones neurológicas y oculares Waldenström cursa con hiperviscosidad, crioglobulinemia y rouleaux, pero a diferencia del mieloma múltiple no suele presentar lesiones óseas líticas en “sacabocados”. 9 / 10 ¿Cuál de las siguientes es característica del mieloma múltiple? 1. Producción de IgM 2. Lesiones osteoblásticas 3. Monocitopenia 4. Lesiones osteolíticas El mieloma múltiple se caracteriza por lesiones óseas osteolíticas múltiples (en “sacabocados”) debidas a aumento de la resorción ósea, no por lesiones osteoblásticas. 10 / 10 ¿Qué tratamientos conforman el esquema DVRd? 1. Rituximab, ciclofosfamida, vincristina y prednisona 2. Ninguno de los anteriores 3. Daratumumab, Lenalidomida, vinblastina y dexametasona 4. Adalimumab, ciclofosfamida, bortezomib y dexametasona Ninguna de las combinaciones listadas se corresponde exactamente con DVRd, que incluye daratumumab, bortezomib, lenalidomida y dexametasona Tu puntación es La puntuación media es 0% 0% Reinicia el cuestionario Neoplasias de células plasmáticas 1 / 20 La causa más frecuente de insuficiencia renal en mieloma múltiple es: 1. Glomerulonefritis autoinmune 2. Nefropatía por cilindros de cadenas ligeras 3. Depósito de IgM 4. Amiloidosis secundaria En el mieloma, las cadenas ligeras libres forman cilindros intratubulares que obstruyen los túbulos y desencadenan nefropatía por cilindros, principal causa de fallo renal agudo. 2 / 20 Uno de estos fármacos NO forma parte del esquema de tratamiento del mieloma múltiple: 1. Bleomicina 2. Lenalidomida 3. Dexametasona 4. Daratumumab Bleomicina es un citotóxico clásico de algunos esquemas para linfoma de Hodgkin, pero no forma parte de los tratamientos estándar del mieloma múltiple, donde sí se usan daratumumab, lenalidomida y dexametasona. 3 / 20 ¿Qué inmunoglobulina se produce con mayor frecuencia en el mieloma múltiple? 1. IgM 2. IgA 3. IgE 4. IgG El tipo de inmunoglobulina monoclonal más frecuente en el mieloma múltiple es IgG, seguida de IgA; la producción de IgM es típica de Waldenström. 4 / 20 ¿Qué inmunoglobulina se produce típicamente en Waldenström? 1. IgM 2. IgA 3. IgE 4. IgG La macroglobulinemia de Waldenström se define por la presencia de una gammapatía monoclonal IgM producida por células linfoplasmocitoides, responsable del síndrome de hiperviscosidad. 5 / 20 Los cuerpos de Dutcher corresponden a: 1. Depósitos de hierro 2. Pseudoinclusiones nucleares de inmunoglobulinas 3. Inclusiones citoplasmáticas lipídicas 4. Fragmentos nucleares apoptóticos Los cuerpos de Dutcher son depósitos de inmunoglobulina que protruyen hacia el núcleo, dando la impresión de pseudoinclusiones nucleares en células linfoplasmocitoides o plasmáticas. 6 / 20 La hiperviscosidad puede aparecer tanto en: 1. Solo mieloma múltiple 2. Macroglobulinemia de Waldenström y mieloma múltiple 3. Únicamente en policitemia vera 4. Solo en macroglobulinemia de Waldenström Aunque es muy típica de la macroglobulinemia de Waldenström por IgM, la hiperviscosidad también puede observarse en mielomas con proteínas monoclonales muy elevadas, sobre todo IgA o IgG muy concentrada. 7 / 20 La mutación genética más característica de la macroglobulinemia de Waldenström es: 1. BRAF 2. MYD88 3. TP53 4. t(11;14) La alteración molecular más característica de la macroglobulinemia de Waldenström es la mutación de MYD88 (especialmente L265P), presente en la gran mayoría de los casos y útil para el diagnóstico. 8 / 20 En la médula ósea de un paciente con macroglobulinemia de Waldenström es típico encontrar: 1. Granulomas 2. Megacariocitos atípicos 3. Fibrosis reticulínica difusa 4. Infiltrado linfoplasmocitoide La macroglobulinemia de Waldenström muestra un infiltrado medular de linfocitos B pequeños, células linfoplasmocitoides y células plasmáticas, es decir, un patrón linfoplasmocitoide, más que un infiltrado plasmático puro. 9 / 20 El síndrome de hiperviscosidad en la macroglobulinemia de Waldenström se debe principalmente a: 1. Producción de IgM monoclonal 2. Aumento de fibrinógeno 3. Producción de IgA 4. Producción de IgG La IgM monoclonal tiene un peso molecular elevado y forma grandes macromoléculas que aumentan mucho la viscosidad plasmática, produciendo clínica neurológica, visual y hemorrágica. 10 / 20 El fenómeno de “rouleaux” en sangre periférica se produce por: 1. Alteración de membrana eritrocitaria 2. Hemólisis intravascular 3. Déficit de hierro 4. Elevadas concentraciones de inmunoglobulinas La agregación de eritrocitos en “pila de monedas” se debe al aumento marcado de proteínas plasmáticas (sobre todo inmunoglobulinas), que neutralizan la carga negativa de la membrana y facilitan su apilamiento. 11 / 20 La infiltración medular en mieloma múltiple se define por: 1. >10% células plasmáticas 2. >15% linfocitos 3. >20% blastos 4. >5% células plasmáticas Para diagnosticar mieloma múltiple se requiere, entre otros criterios, una infiltración medular de más del 10% de células plasmáticas clonales, asociada a otros datos de daño orgánico o biomarcadores específicos. 12 / 20 ¿Cuál de las siguientes complicaciones se asocia a crioglobulinas? 1. Hipercalcemia 2. Fenómeno de Raynaud 3. Nefropatía tubular 4. Osteólisis Las crioglobulinas precipitan a bajas temperaturas y pueden producir fenómeno de Raynaud, livedo reticularis, lesiones cutáneas y vasculitis; no se asocian directamente a osteólisis ni a hipercalcemia. 13 / 20 A la macroglobulinemia de Waldenström se le realiza aspirado de médula ósea. ¿Cuál de los siguientes hallazgos morfológicos es típico? 1. Sideroblastos en anillo en precursores eritroides 2. Microabscesos de Darier-Pautrier 3. Lesiones linfoepiteliales gástricas 4. Fenómeno de “rouleaux” y cuerpos de Dutcher y Russell en células plasmáticas En Waldenström son típicos el fenómeno de rouleaux en sangre periférica y la presencia de cuerpos de Dutcher (pseudoinclusiones nucleares) y de Russell (inclusiones citoplasmáticas) en células linfoplasmocitoides y plasmáticas. 14 / 20 El dolor óseo en mieloma múltiple se explica por: 1. Metástasis óseas 2. Lesiones osteolíticas 3. Osteomielitis 4. Infiltración periostal El dolor óseo se debe a múltiples focos de destrucción ósea lítica producida por la activación de osteoclastos y la inhibición de osteoblastos, que debilitan el hueso y favorecen las fracturas. 15 / 20 ¿Cuál de las siguientes es característica del mieloma múltiple? 1. Producción de IgM 2. Lesiones osteolíticas 3. Monocitopenia 4. Lesiones osteoblásticas El mieloma múltiple se caracteriza por lesiones óseas osteolíticas múltiples (en “sacabocados”) debidas a aumento de la resorción ósea, no por lesiones osteoblásticas. 16 / 20 ¿Cuál de los siguientes hallazgos orienta más a macroglobulinemia de Waldenström que a mieloma? 1. Hiperviscosidad 2. IgM monoclonal 3. Infiltración plasmática 4. Fenómeno de rouleaux El hallazgo más distintivo de Waldenström frente al mieloma es la presencia de una IgM monoclonal, mientras que el mieloma suele producir IgG o IgA; la hiperviscosidad y el rouleaux pueden aparecer en ambas. 17 / 20 El esquema de tratamiento DVRd para el mieloma múltiple, ¿por qué fármacos está formado? 1. Daratumumab, vincristina, lenalidomida, prednisona 2. Daratumumab, lenalidomida, dexametasona, bortezomib 3. Adalimumab, lenalidomida, venetoclax, dexametasona 4. Adalimumab, Lenalidomida, bortezomib, dexametasona DVRd combina el anticuerpo anti-CD38 daratumumab con lenalidomida, bortezomib y dexametasona, logrando respuestas profundas en el mieloma múltiple de novo. 18 / 20 ¿Qué célula plasmática contiene múltiples inclusiones de inmunoglobulina? 1. Célula de Reed-Sternberg 2. Célula peluda 3. Célula de Mott 4. Centroblasto Las células de Mott son células plasmáticas con múltiples inclusiones de inmunoglobulina (cuerpos de Russell) en su citoplasma, que reflejan acumulación de proteína monoclonal. 19 / 20 ¿Cuál de las siguientes manifestaciones NO es típica del síndrome de hiperviscosidad? 1. Hemorragias 2. Alteraciones visuales 3. Manifestaciones neurológicas 4. Hipotensión severa El síndrome de hiperviscosidad cursa con síntomas visuales, neurológicos y hemorragias por alteración del flujo sanguíneo y de la hemostasia, pero no se caracteriza por hipotensión grave, sino más bien por congestión microvascular. 20 / 20 La proteína de Bence Jones corresponde a: 1. IgM intacta 2. Fibrinógeno 3. IgA policlonal 4. Cadenas ligeras monoclonales La proteína de Bence Jones son cadenas ligeras libres monoclonales (kappa o lambda) filtradas por el riñón y eliminadas en orina, frecuentes en el mieloma múltiple. Tu puntación es La puntuación media es 0% 0% Reinicia el cuestionario Aplasia medular Completo10 preguntas Aplasia medular 1 / 27 ¿Cuál de estos hallazgos clínicos es más compatible con aplasia medular? 1. Pancitopenia sin visceromegalias 2. Adenopatías generalizadas 3. Esplenomegalia masiva 4. Leucocitosis La aplasia medular se manifiesta con pancitopenia pero sin hepatoesplenomegalia ni adenopatías, lo que la distingue de leucemias e infiltraciones medulares. 2 / 27 La predisposición a neoplasias en anemia de Fanconi se debe a: 1. Inmunodeficiencia 2. Citopenias 3. Defectos de reparación del ADN 4. Mutaciones mitocondriales Los defectos en la reparación del ADN provocan inestabilidad genómica, que aumenta el riesgo de leucemias agudas y tumores sólidos en estos pacientes. 3 / 27 La anemia en la aplasia medular suele ser: 1. Microcítica 2. Macrocítica intensa 3. Hemolítica 4. Normocítica La anemia de la aplasia medular suele ser normocítica y normocrómica, ya que el problema es de producción global reducida, no de síntesis de hemoglobina. 4 / 27 La médula ósea en aplasia medular muestra predominio de: 1. Células plasmáticas 2. Grasa 3. Blastos 4. Fibrosis En la biopsia de médula se observa una cavidad hipocelular, con escasas células hematopoyéticas e importante sustitución por tejido graso. 5 / 27 En la aplasia medular NO se observa: 1. Pancitopenia 2. Médula grasa 3. Hepatoesplenomegalia 4. Reticulocitopenia A diferencia de las hemopatías proliferativas, en la aplasia no suele haber hepatoesplenomegalia; sí encontramos pancitopenia, reticulocitos bajos y médula grasa. 6 / 27 La causa más frecuente de aplasia medular adquirida es: 1. Fármacos 2. Radiación 3. Infecciones virales 4. Idiopática Aunque puede existir relación con tóxicos, fármacos o radiación, en la mayor parte de los casos no se identifica un factor desencadenante claro y se considera aplasia medular idiopática. 7 / 27 ¿Qué serie celular suele afectarse primero en la anemia de Fanconi? 1. Serie roja 2. Serie blanca 3. Monocitos 4. Plaquetas En la anemia de Fanconi suele aparecer inicialmente trombocitopenia, que posteriormente progresa a una pancitopenia franca con afectación de todas las series. 8 / 27 La aplasia medular congénita más frecuente es: 1. Anemia de Fanconi 2. Anemia de Fanconi Talasemia 3. Síndrome de Diamond-Blackfan 4. Drepanocitosis Entre las aplasias medulares congénitas, la anemia de Fanconi es la forma más frecuente y se asocia a malformaciones y predisposición tumoral. 9 / 27 ¿Qué tratamiento es de elección en un paciente de edad avanzada con aplasia medular? 1. Globulina antitimocítica (ATG) + ciclosporina + eltrombopag 2. Inhibidores de JAK2 como el ruxolitinib 3. Hidroxiurea 4. Azacitidina + venetoclax + ciclosporina En pacientes añosos o sin candidato a trasplante, el tratamiento estándar es la inmunosupresión intensiva con ATG, ciclosporina y, de forma añadida, eltrombopag para estimular la hematopoyesis residual. 10 / 27 Una característica diferencial de la aplasia medular frente a las leucemias es: 1. Pancitopenia 2. Anemia 3. Médula hipocelular 4. Citopenias En las leucemias la médula está hipercelular e infiltrada por blastos, mientras que en la aplasia medular está hipocelular y vacía de precursores hematopoyéticos. 11 / 27 El hallazgo inicial en la anemia de Fanconi suele ser: 1. Trombocitopenia 2. Leucocitosis 3. Neutropenia 4. Anemia En muchos niños con anemia de Fanconi la primera alteración hematológica llamativa es una trombocitopenia progresiva, que luego evoluciona a pancitopenia. 12 / 27 La hipoplasia del pulgar y del radio se asocia principalmente a: 1. Talasemia 2. Síndrome de Richter 3. Macroglobulinemia de Waldernström 4. Anemia de Fanconi Las malformaciones óseas como hipoplasia del radio y del pulgar son muy características de la anemia de Fanconi y ayudan a sospechar una aplasia medular congénita. 13 / 27 ¿Cuál de los siguientes hallazgos cutáneos es típico en anemia de Fanconi? 1. Petequias generalizadas 2. Manchas café con leche 3. Eritema nodoso 4. Vitiligo Las manchas “café con leche” son lesiones pigmentadas cutáneas típicas de la anemia de Fanconi, junto con otras malformaciones congénitas. 14 / 27 La neutropenia en la aplasia medular favorece: 1. Hiperviscosidad 2. Trombosis 3. Infecciones 4. Hemólisis El descenso de neutrófilos deja al paciente muy vulnerable a infecciones graves, que constituyen una de las principales causas de morbimortalidad en la aplasia medular. 15 / 27 En la aplasia medular, los reticulocitos suelen encontrarse: 1. Elevados 2. Normales 3. Disminuidos 4. Variables La médula está deprimida, por lo que la producción de hematíes es muy baja y el recuento de reticulocitos está disminuido, a diferencia de las anemias periféricas con reticulocitosis. 16 / 27 El tratamiento curativo de la anemia de Fanconi es: 1. Eritropoyetina 2. Trasplante de médula ósea 3. Inmunoglobulinas 4. Corticoides El único tratamiento potencialmente curativo para la anemia de Fanconi es el trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos, que reemplaza la médula defectuosa por una sana. 17 / 27 ¿Cuál de los siguientes hallazgos clínicos orienta en contra de aplasia medular? 1. Infecciones 2. Anemia 3. Hepatoesplenomegalia 4. Petequias En la aplasia medular la pancitopenia provoca anemia, infecciones y sangrado, pero no suele haber hepatoesplenomegalia ni adenopatías, lo que orienta más hacia infiltración neoplásica o hemopatías proliferativas. 18 / 27 La sustitución grasa en la médula ósea indica: 1. Aplasia medular 2. Leucemia aguda 3. Fibrosis medular 4. Hematopoyesis compensadora En la aplasia medular, la cavidad medular aparece pobre en células hematopoyéticas y ocupada casi por completo por tejido adiposo, en contraste con la fibrosis de la mielofibrosis. 19 / 27 El mecanismo fisiopatológico principal de la anemia de Fanconi es: 1. Mutación de genes reparadores del ADN 2. Infiltración tumoral 3. Defecto en síntesis de hemoglobina 4. Activación inmune policlonal Las células presentan alteraciones en los mecanismos de reparación del ADN, lo que provoca inestabilidad cromosómica, fallo medular progresivo y aumento de riesgo de neoplasias. 20 / 27 ¿Cuál de los siguientes NO es causa secundaria de aplasia medular? 1. Policitemia vera 2. Tumores 3. Tóxicos 4. Fármacos La aplasia medular secundaria puede deberse a fármacos, tóxicos o infiltración tumoral; la policitemia vera es un síndrome mieloproliferativo, no una causa de aplasia. 21 / 27 La edad típica de presentación de la anemia de Fanconi es: 1. Adolescencia 2. Entre la quinta y sexta década 3. 5–10 años 4. Recién nacido Aunque las malformaciones están presentes desde el nacimiento, las citopenias suelen hacerse evidentes en la infancia, entre los 5 e 10 años. 22 / 27 ¿Qué hallazgo de laboratorio es típico en aplasia medular? 1. Trombopenia 2. Leucocitosis 3. Reticulocitosis 4. Pancitopenia La característica fundamental es la pancitopenia (anemia, leucopenia y trombocitopenia) por fallo global de la médula ósea. 23 / 27 ¿Cuál de los siguientes hallazgos define mejor la aplasia medular? 1. Pancitopenia con médula hipocelular sustituida por grasa 2. Pancitopenia con infiltración tumoral 3. Pancitopenia con médula hipercelular 4. Leucocitosis con blastos En la aplasia medular hay fallo de la hematopoyesis por desaparición de las células madre hematopoyéticas, lo que se traduce en una médula muy pobre en células y reemplazada casi por completo por grasa, junto con pancitopenia periférica. 24 / 27 ¿En qué neoplasia hematológica se utiliza la combinación de globulina antitimocítica (ATG) + ciclosporina + eltrombopag para pacientes de edad avanzada no candidatos a TPH? 1. Aplasia medular 2. Policitemia vera 3. Síndrome mielodisplásico con exceso de blastos 4. Trombocitemia esencial La combinación de ATG, ciclosporina y eltrombopag es característica del manejo de la aplasia medular en pacientes que no son candidatos a trasplante alogénico. 25 / 27 La anemia de Fanconi se asocia a: 1. Polidactilia 2. Hipoplasia radial 3. Talla alta 4. Macrocefalia Un hallazgo típico es la hipoplasia radial y de las manos (por ejemplo, ausencia o hipoplasia del pulgar), que junto a las manchas café con leche orienta al diagnóstico. 26 / 27 ¿Cuál es la opción terapéutica preferida en un paciente joven con aplasia medular? 1. Anemia 2. Citopenias 3. Pancitopenia 4. Médula hipocelular En pacientes jóvenes con donante compatible, el tratamiento de elección es el trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos, que ofrece la mayor probabilidad de curación. 27 / 27 La anemia de Fanconi se hereda de forma: 1. Autosómica recesiva 2. Mitocondrial 3. Ligada al X 4. Autosómica dominante La anemia de Fanconi es una aplasia medular congénita debida a mutaciones en genes de reparación del ADN que se transmiten con un patrón autosómico recesivo. Tu puntación es La puntuación media es 7% 0% Reinicia el cuestionario Aplasia medular 1 / 10 ¿Cuál de estos hallazgos clínicos es más compatible con aplasia medular? 1. Leucocitosis 2. Esplenomegalia masiva 3. Adenopatías generalizadas 4. Pancitopenia sin visceromegalias La aplasia medular se manifiesta con pancitopenia pero sin hepatoesplenomegalia ni adenopatías, lo que la distingue de leucemias e infiltraciones medulares. 2 / 10 El tratamiento curativo de la anemia de Fanconi es: 1. Corticoides 2. Trasplante de médula ósea 3. Eritropoyetina 4. Inmunoglobulinas El único tratamiento potencialmente curativo para la anemia de Fanconi es el trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos, que reemplaza la médula defectuosa por una sana. 3 / 10 La hipoplasia del pulgar y del radio se asocia principalmente a: 1. Síndrome de Richter 2. Talasemia 3. Macroglobulinemia de Waldernström 4. Anemia de Fanconi Las malformaciones óseas como hipoplasia del radio y del pulgar son muy características de la anemia de Fanconi y ayudan a sospechar una aplasia medular congénita. 4 / 10 La anemia de Fanconi se asocia a: 1. Polidactilia 2. Talla alta 3. Macrocefalia 4. Hipoplasia radial Un hallazgo típico es la hipoplasia radial y de las manos (por ejemplo, ausencia o hipoplasia del pulgar), que junto a las manchas café con leche orienta al diagnóstico. 5 / 10 La anemia de Fanconi se hereda de forma: 1. Ligada al X 2. Mitocondrial 3. Autosómica recesiva 4. Autosómica dominante La anemia de Fanconi es una aplasia medular congénita debida a mutaciones en genes de reparación del ADN que se transmiten con un patrón autosómico recesivo. 6 / 10 En la aplasia medular, los reticulocitos suelen encontrarse: 1. Normales 2. Variables 3. Disminuidos 4. Elevados La médula está deprimida, por lo que la producción de hematíes es muy baja y el recuento de reticulocitos está disminuido, a diferencia de las anemias periféricas con reticulocitosis. 7 / 10 La médula ósea en aplasia medular muestra predominio de: 1. Grasa 2. Células plasmáticas 3. Blastos 4. Fibrosis En la biopsia de médula se observa una cavidad hipocelular, con escasas células hematopoyéticas e importante sustitución por tejido graso. 8 / 10 ¿Cuál de los siguientes hallazgos define mejor la aplasia medular? 1. Pancitopenia con médula hipocelular sustituida por grasa 2. Leucocitosis con blastos 3. Pancitopenia con infiltración tumoral 4. Pancitopenia con médula hipercelular En la aplasia medular hay fallo de la hematopoyesis por desaparición de las células madre hematopoyéticas, lo que se traduce en una médula muy pobre en células y reemplazada casi por completo por grasa, junto con pancitopenia periférica. 9 / 10 La edad típica de presentación de la anemia de Fanconi es: 1. 5–10 años 2. Entre la quinta y sexta década 3. Adolescencia 4. Recién nacido Aunque las malformaciones están presentes desde el nacimiento, las citopenias suelen hacerse evidentes en la infancia, entre los 5 e 10 años. 10 / 10 ¿Cuál es la opción terapéutica preferida en un paciente joven con aplasia medular? 1. Médula hipocelular 2. Anemia 3. Citopenias 4. Pancitopenia En pacientes jóvenes con donante compatible, el tratamiento de elección es el trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos, que ofrece la mayor probabilidad de curación. Tu puntación es La puntuación media es 0% 0% Reinicia el cuestionario Síndromes mielodiaplásicos Completo10 preguntas Síndromes mielodisplásicos 1 / 23 En el SMD, son típicos en sangre periférica: 1. Eosinófilos 2. Monocitos 3. Neutrófilos hiposegmentados 4. Neutrófilos hipersegmentados Los neutrófilos hiposegmentados tipo seudocélulas de Pelger-Huët son un hallazgo típico de disgranulopoyesis en los SMD. 2 / 23 En el SMD con del(5q) es característico: 1. Leucocitosis 2. Pancitopenia profunda 3. Trombocitosis 4. Trombocitopenia severa El síndrome 5q se asocia a anemia con recuento de plaquetas elevado (trombocitosis) y morfología anómala de megacariocitos, en lugar de trombocitopenia intensa. 3 / 23 El principal riesgo evolutivo de los SMD es: 1. Leucemia linfoblástica aguda 2. Leucemia mieloide aguda 3. Policitemia vera 4. Mielofibrosis Los síndromes mielodisplásicos son neoplasias clonales de la médula ósea con riesgo elevado de transformarse en leucemia mieloide aguda, especialmente en los subtipos de mayor riesgo según IPSS. 4 / 23 El hallazgo analítico típico inicial del SMD es: 1. Leucocitosis 2. Anemia microcítica 3. Policitemia 4. Anemia macrocítica Lo más habitual es una anemia macrocítica con VCM elevado, a menudo acompañada de otras citopenias, por hematopoyesis ineficaz. 5 / 23 Las seudocélulas de Pelger-Hüet corresponden a: 1. Eritrocitos displásicos 2. Megacariocitos pequeños 3. Monocitos inmaduros 4. Neutrófilos hiposegmentados Las seudocélulas de Pelger-Huët son neutrófilos con núcleos bilobulados o en forma de cacahuete, hiposegmentados, que reflejan disgranulopoyesis. 6 / 23 En los síndromes mielodisplásicos de bajo y alto riesgo, ¿cuál de los siguientes hallazgos en la serie roja es especialmente característico? 1. Eritroblastos vacuolados típicos de LLA 2. Anisocitosis sin más hallazgos 3. Eritrocitos hipocrómicos microcíticos por déficit de hierro 4. Sideroblastos en anillo (depósitos perinucleares de hierro en precursores eritroides) La presencia de sideroblastos en anillo en el aspirado medular, visibles con Perls, es un hallazgo muy característico de algunos SMD, tanto de menor como de mayor riesgo. 7 / 23 Los SMD suelen presentarse en: 1. Ancianos 2. Recién nacidos 3. Adultos jóvenes 4. Niños Los SMD aparecen con mayor frecuencia en personas de edad avanzada, siendo una causa típica de citopenias inexplicadas en ancianos. 8 / 23 En el SMD, la dishematopoyesis implica: 1. Aumento proliferativo normal 2. Necrosis medular 3. Alteraciones morfológicas celulares 4. Destrucción inmune Dishematopoyesis significa que las células hematopoyéticas muestran anomalías morfológicas (displasia) en una o varias series, reflejando maduración aberrante. 9 / 23 Los SMD secundarios pueden relacionarse con: 1. Antibióticos 2. Antihipertensivos 3. Anticoagulantes 4. Citostáticos Los SMD secundarios aparecen con frecuencia tras quimioterapia citotóxica o radioterapia, por daño previo a la médula ósea. 10 / 23 La mutación más asociada a sideroblastos en anillo es: 1. TP53 2. SF3B1 3. BCR-ABL 4. FLT3 La mutación en SF3B1 se asocia de forma muy estrecha a la presencia de sideroblastos en anillo en los SMD, y se considera casi patognomónica en muchos casos. 11 / 23 En el SMD, El IPSS incluye: 1. VSG y PCR 2. Edad y sexo 3. LDH, ferritina y porcentaje de reticulocitos 4. Cariotipo, blastos y citopenias De nuevo, el IPSS se basa en cariotipo, porcentaje de blastos medulares y citopenias, no en parámetros inflamatorios ni únicamente en la edad. 12 / 23 Tratamiento característico del SMD del(5q): 1. Lenalidomida 2. Cladribina 3. ATRA 4. Rituximab La lenalidomida es el tratamiento de elección en el síndrome 5q-, donde consigue altas tasas de respuesta hematológica y citogenética. 13 / 23 En el SMD, es frecuente en sangre periférica: 1. Linfocitosis 2. Pancitopenia 3. Policitemia 4. Trombocitosis aislada Lo habitual es encontrar pancitopenia (anemia, neutropenia y trombocitopenia) porque la médula produce pocas células funcionales que lleguen a la sangre. 14 / 23 Los sideroblastos en anillo se detectan con: 1. PAS 2. Giemsa 3. Wright 4. Perls Los sideroblastos en anillo se identifican con la tinción de Perls, que demuestra depósitos de hierro en forma de gránulos que rodean el núcleo de los eritroblastos. 15 / 23 Los megacariocitos en el síndrome 5q presentan: 1. Citoplasma vacuolado 2. Multinucleación 3. Ausencia nuclear 4. Monolobulación Los megacariocitos del SMD con del(5q) son típicamente pequeños y monolobulados, lo que ayuda a reconocer este subtipo en la biopsia de médula. 16 / 23 En relación con los síndromes mielodisplásicos (SMD), ¿cuál de las siguientes opciones refleja mejor su fisiopatología y manifestación clínica? 1. Se caracterizan por hematopoyesis ineficaz con citopenias periféricas y displasia medular 2. Son sinónimo de leucemia mieloide crónica BCR-ABL positiva 3. Son trastornos caracterizados por producción excesiva de células sanguíneas maduras sin citopenias 4. Cursan típicamente con policitemia marcada y prurito acuagénico La esencia de los SMD es una hematopoyesis ineficaz: hay proliferación clonal medular con displasia, pero pocas células funcionales llegan a sangre, causando citopenias. 17 / 23 Una mujer de 70 años presenta anemia, VCM elevado, neutrófilos hiposegmentados y trombocitopenia. Se sospecha un síndrome mielodisplásico. ¿Cuál de las siguientes situaciones apoyaría un diagnóstico de síndrome 5q‑ concreto, frente a otros SMD? 1. Esplenomegalia masiva y dacriocitos 2. Trombocitosis con megacariocitos monolobulados y buena respuesta a lenalidomida 3. Trombocitopenia grave y sideroblastos en anillo 4. Presencia del cromosoma Filadelfia con buena respuesta a imatinib El SMD con del(5q) se caracteriza por anemia, trombocitosis, megacariocitos monolobulados en médula y muy buena respuesta a lenalidomida, a diferencia de otros SMD. 18 / 23 El SMD con del(5q) es más frecuente en: 1. Inmunodeprimidos 2. Niños 3. Mujeres 4. Varones jóvenes Este subtipo de SMD aparece preferentemente en mujeres de edad avanzada con anemia y plaquetas normales o altas. 19 / 23 La etiología de la mayoría de SMD es: 1. Desconocida 2. Viral 3. Autoinmune 4. Tóxica En la mayoría de los casos no se identifica una causa específica y se consideran SMD primarios o idiopáticos; sólo una minoría se relaciona claramente con citotóxicos o radiación. 20 / 23 ¿Cuál de los siguientes factores NO forma parte del IPSS en síndromes mielodisplásicos? 1. Porcentaje de blastos 2. Grado de citopenias 3. Nivel de LDH sérica 4. Citogenética La LDH sérica no entra en el cálculo del IPSS clásico para SMD, que sólo contempla blastos, citogenética y citopenias. 21 / 23 En los SMD, la médula ósea suele ser: 1. Fibrosada 2. Hipocelular 3. Normal 4. Hipercelular Aunque en sangre hay citopenias, la médula suele estar hipercelular por proliferación clonal ineficaz, con muchas células displásicas que no maduran adecuadamente. 22 / 23 En la evaluación pronóstica de los síndromes mielodisplásicos según IPSS, ¿cuál de los siguientes factores se tiene en cuenta? 1. Exclusivamente la presencia de mutación JAK2 2. Solo la edad del paciente 3. Únicamente la LDH sérica 4. Porcentaje de blastos medulares, cariotipo y grado de citopenias El IPSS clásico integra tres parámetros: porcentaje de blastos en médula, categoría citogenética y número/gravedad de las citopenias periféricas. 23 / 23 La anomalía eritroide más característica del SMD es: 1. Sideroblastos en anillo 2. Esferocitos 3. Eritroblastos multinucleados 4. Reticulocitos elevados Aunque hay otras displasias eritroides, la presencia de sideroblastos en anillo (depósitos perinucleares de hierro) es muy característica en algunos subtipos de SMD. Tu puntación es La puntuación media es 8% 0% Reinicia el cuestionario Síndromes mielodisplásicos 1 / 10 El principal riesgo evolutivo de los SMD es: 1. Mielofibrosis 2. Leucemia linfoblástica aguda 3. Policitemia vera 4. Leucemia mieloide aguda Los síndromes mielodisplásicos son neoplasias clonales de la médula ósea con riesgo elevado de transformarse en leucemia mieloide aguda, especialmente en los subtipos de mayor riesgo según IPSS. 2 / 10 En el SMD, es frecuente en sangre periférica: 1. Policitemia 2. Linfocitosis 3. Trombocitosis aislada 4. Pancitopenia Lo habitual es encontrar pancitopenia (anemia, neutropenia y trombocitopenia) porque la médula produce pocas células funcionales que lleguen a la sangre. 3 / 10 En el SMD, la dishematopoyesis implica: 1. Aumento proliferativo normal 2. Alteraciones morfológicas celulares 3. Necrosis medular 4. Destrucción inmune Dishematopoyesis significa que las células hematopoyéticas muestran anomalías morfológicas (displasia) en una o varias series, reflejando maduración aberrante. 4 / 10 Los sideroblastos en anillo se detectan con: 1. Perls 2. Giemsa 3. PAS 4. Wright Los sideroblastos en anillo se identifican con la tinción de Perls, que demuestra depósitos de hierro en forma de gránulos que rodean el núcleo de los eritroblastos. 5 / 10 En los síndromes mielodisplásicos de bajo y alto riesgo, ¿cuál de los siguientes hallazgos en la serie roja es especialmente característico? 1. Anisocitosis sin más hallazgos 2. Eritrocitos hipocrómicos microcíticos por déficit de hierro 3. Sideroblastos en anillo (depósitos perinucleares de hierro en precursores eritroides) 4. Eritroblastos vacuolados típicos de LLA La presencia de sideroblastos en anillo en el aspirado medular, visibles con Perls, es un hallazgo muy característico de algunos SMD, tanto de menor como de mayor riesgo. 6 / 10 Los megacariocitos en el síndrome 5q presentan: 1. Ausencia nuclear 2. Citoplasma vacuolado 3. Multinucleación 4. Monolobulación Los megacariocitos del SMD con del(5q) son típicamente pequeños y monolobulados, lo que ayuda a reconocer este subtipo en la biopsia de médula. 7 / 10 Tratamiento característico del SMD del(5q): 1. Cladribina 2. Rituximab 3. ATRA 4. Lenalidomida La lenalidomida es el tratamiento de elección en el síndrome 5q-, donde consigue altas tasas de respuesta hematológica y citogenética. 8 / 10 Los SMD secundarios pueden relacionarse con: 1. Antihipertensivos 2. Citostáticos 3. Anticoagulantes 4. Antibióticos Los SMD secundarios aparecen con frecuencia tras quimioterapia citotóxica o radioterapia, por daño previo a la médula ósea. 9 / 10 Los SMD suelen presentarse en: 1. Ancianos 2. Adultos jóvenes 3. Niños 4. Recién nacidos Los SMD aparecen con mayor frecuencia en personas de edad avanzada, siendo una causa típica de citopenias inexplicadas en ancianos. 10 / 10 En el SMD, son típicos en sangre periférica: 1. Eosinófilos 2. Neutrófilos hiposegmentados 3. Monocitos 4. Neutrófilos hipersegmentados Los neutrófilos hiposegmentados tipo seudocélulas de Pelger-Huët son un hallazgo típico de disgranulopoyesis en los SMD. Tu puntación es La puntuación media es 0% 0% Reinicia el cuestionario Neoplasias mieloproliferativas crónicas Completo10 preguntas20 preguntas30 preguntas Neoplasias mieloproliferativas crónicas 1 / 58 La supervivencia de pacientes con LMC tratados con inhibidores de tirosina cinasa es: 1. Muy baja 2. Similar a población general 3. Dependiente de trasplante inmediato 4. Inferior a 5 años Con los ITK de primera y siguientes generaciones, muchos pacientes logran respuestas profundas y supervivencias comparables a las de individuos sin LMC. 2 / 58 En un paciente con leucemia mieloide crónica que entra en fase blástica, ¿cuál de las siguientes afirmaciones describe mejor esta situación? 1. Es una fase temprana benigna que suele resolverse espontáneamente 2. Indica remisión completa de la enfermedad tras tratamiento con ITK 3. Representa una progresión de la enfermedad hacia una fase similar a una leucemia aguda 4. Se caracteriza por descenso marcado de blastos en médula ósea La fase blástica de la LMC equivale a una leucemia aguda secundaria, con incremento de blastos y peor pronóstico. 3 / 58 La transformación a leucemia aguda puede ocurrir en: 1. Mielofibrosis 2. Policitemia vera 3. Todas son correctas 4. Leucemia mieloide crónica Todos los síndromes mieloproliferativos crónicos tienen riesgo de transformación en leucemia aguda, especialmente tras años de evolución o exposición a tratamientos citotóxicos. 4 / 58 El síntoma más orientador de policitemia vera es: 1. Eritromelalgia 2. Ictericia 3. Adenopatías 4. Prurito acuagénico Aunque puede haber otros síntomas, el prurito tras el baño o ducha es muy característico y hace pensar de entrada en policitemia vera. 5 / 58 La mutación más frecuente en mielofibrosis primaria es: 1. RB1 2. TP53 3. JAK2 4. BCR-ABL Alrededor de la mitad de los casos de mielofibrosis primaria presentan mutación JAK2 V617F, compartida con PV y TE. 6 / 58 El imatinib es un inhibidor de la tirosin kinasa empleado en qué patología: 1. Síndrome 5q- 2. Policitemia vera 3. Leucemia mieloide crónica 4. Tricoleucemia Imatinib actúa sobre BCR-ABL y es el tratamiento estándar de primera línea en la LMC. 7 / 58 ¿Cuál es el tratamiento de elección en leucemia mieloide crónica, administrado de forma indefinida y que permite una supervivencia similar a la población general? 1. Imatinib 2. Ruxolitinib 3. Mogamulizumab 4. Citarabina Los ITK como imatinib se administran de forma prolongada y permiten mantener la enfermedad controlada con supervivencias muy buenas. 8 / 58 ¿Cuál de las siguientes complicaciones es típica de la policitemia vera? 1. Hemólisis autoinmune 2. Trombosis 3. Adenopatías generalizadas 4. Insuficiencia renal aguda El aumento de la masa eritrocitaria y, a menudo, de plaquetas y leucocitos favorece la hipercoagulabilidad, por lo que la complicación más temida son las trombosis arteriales y venosas. 9 / 58 La osteoesclerosis en mielofibrosis aparece por: 1. Sustitución fibrótica por hueso 2. Invasión tumoral ósea 3. Infección ósea 4. Metástasis La intensa fibrosis medular estimula a los osteoblastos, que depositan hueso nuevo y provocan osteoesclerosis en las áreas afectadas. 10 / 58 Un paciente con policitemia vera presenta prurito acuagénico, eritromegalia y hematocrito elevado. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es correcta? 1. Suele asociarse a mutación JAK2 V617F y muestra panmielosis medular 2. Es típica la presencia del cromosoma Filadelfia 3. Se caracteriza por hipocelularidad medular y descenso de la masa eritrocitaria 4. No se asocia a trombosis ni hemorragias La PV se define por mutación JAK2, panmielosis medular e incremento de masa eritrocitaria, y comporta riesgo de trombosis y hemorragias. 11 / 58 La mutación JAK2 aparece con mayor frecuencia en: 1. Leucemia mieloide crónica 2. Policitemia vera 3. Trombocitemia esencial 4. Mielofibrosis idiopática La mutación JAK2 V617F se observa en la gran mayoría de casos de policitemia vera, mientras que en trombocitemia esencial y mielofibrosis es menos frecuente y en LMC está ausente. 12 / 58 Los megacariocitos en LMC suelen ser: 1. Multinucleados gigantes 2. Grandes e hiperlibulados 3. Ausentes 4. Pequeños e hipolobulados En la LMC los megacariocitos suelen ser más pequeños de lo normal y con núcleos poco lobulados, en contraste con los grandes megacariocitos de la TE. 13 / 58 En la leucemia mieloide crónica típica, ¿cuál de los siguientes hallazgos medulares es más característico? 1. Hipocelularidad con sustitución grasa 2. Relación mieloide/eritroide aumentada (≈10:1) con marcada hiperplasia granulocítica 3. Ausencia de megacariocitos 4. Fibrosis reticulínica masiva desde el inicio La médula da LMC es muy hipercelular, con una expansión clara de la serie granulocítica que eleva la relación mieloide/eritroide a valores alrededor de 10:1. 14 / 58 ¿En qué neoplasia hematológica es característico el prurito acuagénico? 1. Policitemia vera 2. Aplasia medular 3. Leucemia mieloide crónica 4. Trombocitemia esencial El prurito desencadenado por el contacto con el agua es muy típico de la policitemia vera y se relaciona con liberación de mediadores por los mastocitos y basófilos. 15 / 58 En sangre periférica de LMC se observa: 1. Hiato leucémico 2. Pancitopenia 3. Células mieloides en todos los estadios 4. Ausencia de neutrófilos La LMC muestra leucocitosis con presencia de formas mieloides en todos los grados de maduración (mielocitos, metamielocitos, basófilos, etc.), sin hiato leucémico. 16 / 58 La médula ósea en la fase prefibrótica de mielofibrosis es: 1. Hipercelular 2. Hipocelular 3. Aplásica 4. Normocelular En la fase prefibrótica hay médula hipercelular con aumento de todas las series, sobre todo megacariocitos atípicos, antes de que se desarrolle fibrosis importante. 17 / 58 Un paciente con leucemia mieloide crónica tratado con imatinib muestra normalización del hemograma. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es correcta respecto a esta enfermedad? 1. Sin tratamiento, raramente progresa a crisis blástica 2. El tratamiento con inhibidores de tirosina cinasa permite una supervivencia similar a la de la población general 3. Se asocia a mutación MYD88 L265P 4. Es típica la presencia de anemia macrocítica aislada Los inhibidores de BCR-ABL, como imatinib, han convertido la LMC en una enfermedad crónica con supervivencias muy cercanas a la población general cuando se controla bien la carga molecular. 18 / 58 Un paciente con policitemia vera bien controlada con flebotomías y aspirina de baja dosis pregunta por el principal objetivo de este tratamiento. ¿Cuál es la respuesta más adecuada? 1. Prevenir la transformación inmediata a leucemia linfoblástica aguda 2. Aumentar al máximo el hematocrito para mejorar el transporte de oxígeno 3. Curar definitivamente la enfermedad 4. Reducir el riesgo de trombosis arterial y venosa En PV las flebotomías y la aspirina a bajas dosis buscan mantener el hematocrito en rango seguro y disminuir el riesgo de eventos trombóticos, que son la principal causa de complicación. 19 / 58 ¿Cuál de estas entidades cursa con aumento de masa eritrocitaria? 1. Mielofibrosis 2. Policitemia vera 3. Trombocitemia esencial 4. Leucemia mieloide crónica La única con incremento primario de masa eritrocitaria es la policitemia vera; en TE predomina la línea plaquetaria y en LMC la granulocítica. 20 / 58 La hematopoyesis extramedular se asocia principalmente a: 1. Leucemia mieloide crónica 2. Trombocitemia esencial 3. Policitemia vera 4. Mielofibrosis En la mielofibrosis, al fibrosarse la médula, la hematopoyesis se desplaza a bazo e hígado, porduciendo hematopoyesis extramedular y esplenomegalia masiva. 21 / 58 La alteración medular predominante en trombocitemia esencial es: 1. Hipoplasia granulocítica 2. Hiperplasia megacariocítica 3. Fibrosis difusa 4. Hiperplasia eritroide En la TE predomina una proliferación de megacariocitos aumentados en número y tamaño, responsable de la trombocitosis periférica. 22 / 58 La reacción leucoeritroblástica indica: 1. Liberación de células inmaduras al torrente sanguíneo 2. Presencia de sideroblastos en anillo 3. Hemólisis 4. Pancitopenia Una reacción leucoeritroblástica significa que aparecen en sangre tanto precursores granulocíticos como eritroblastos, como ocurre cuando la médula está muy ocupada o fibrosada y hay hematopoyesis extramedular. 23 / 58 Tratamiento de primera línea en LMC: 1. Imatinib 2. Rituximab 3. Prednisona 4. Lenalidomida Imatinib es el inhibidor de tirosina-quinasa de primera generación dirigido contra BCR-ABL y constituye la terapia estándar inicial de la LMC. 24 / 58 En la mielofibrosis primaria, ¿cuál es la secuencia evolutiva típica en la médula ósea? 1. Hipocelularidad con sustitución grasa estable 2. Hipocelularidad inicial seguida de panmielosis 3. Hipercelularidad con aumento de todas las series y megacariocitos atípicos, progresando a fibrosis difusa y osteoesclerosis 4. Sólo aumento de la serie eritroide sin cambios en el resto Primero hay una fase prefibrótica con médula hipercelular y megacariocitos atípicos, que con el tiempo evoluciona a fibrosis difusa e osteoesclerosis con fallo medular. 25 / 58 El curso clínico típico de los síndromes mieloproliferativos crónicos es: 1. Agudo 2. Fulminante 3. Indolente 4. Autolimitado Estas neoplasias suelen seguir un curso crónico e insidioso durante años, con riesgo de progresar a mielofibrosis o leucemia aguda a largo plazo. 26 / 58 Los megacariocitos “en nube” son típicos de: 1. Trombocitemia esencial 2. Mielofibrosis prefibrótica 3. Leucemia mieloide crónica 4. Linfoma de Burkitt En la mielofibrosis prefibrótica se describen megacariocitos con núcleos muy “abotonados” y aspecto de nube, que ayudan a distinguirla de la TE. 27 / 58 ¿Cuál de las siguientes manifestaciones es común en trombocitemia esencial? 1. Hipercalcemia 2. Adenopatías mediastínicas 3. Pancitopenia inicial 4. Trombosis y hemorragias En la TE las plaquetas son numerosas pero también disfuncionales, por lo que son frecuentes tanto las trombosis como las hemorragias, a menudo microvasculares. 28 / 58 Un hallazgo típico en sangre periférica en mielofibrosis es: 1. Drepanocitos 2. Dacriocitos 3. Esferocitos 4. Esquistocitos Los dacriocitos o eritrocitos en “lágrima” son signos de daño medular y son característicos de la mielofibrosis. 29 / 58 ¿Cuál de estas entidades presenta aumento predominante de granulopoyesis? 1. Trombocitemia esencial 2. Leucemia mieloide crónica 3. Policitemia vera 4. Mielofibrosis En la LMC predomina una expansión marcada de la serie granulocítica, con hiperplasia granulocítica medular y leucocitosis periférica. 30 / 58 La leucemia mieloide crónica se asocia a: 1. inv(16) 2. del(5q) 3. t(15;17) 4. t(9;22) La LMC está definida por la translocación t(9;22), que origina el cromosoma Filadelfia y el gen de fusión BCR-ABL con actividad tirosina-quinasa constitutiva. 31 / 58 La trombocitemia esencial se define por: 1. Plaquetas >450 × 10⁹/l 2. Hemoglobina > 16 g/dl 3. Leucocitosis >50.000/mm3 4. Pancitopenia La TE se caracteriza por una trombocitosis persistente superior a 450.000/µl, atribuible a un clon de megacariocitos, descartando otras causas secundarias. 32 / 58 La relación mieloide/eritroide típica en LMC es aproximadamente: 1. 2:1 2. 20:1 3. 1:1 4. 10:1 La médula de la LMC se caracteriza por hiperplasia granulocítica con incremento marcado de la relación mieloide/eritroide hasta valores en torno a 10:1. 33 / 58 ¿Cuál de los siguientes fármacos inhibidores de JAK2 está indicado en casos de resistencia o intolerancia al tratamiento de la policitemia vera? 1. Ruxolitinib 2. Bortezomib 3. Imatinib 4. Enasidenib Ruxolitinib es un inhibidor de JAK1/2 que se utiliza en PV cuando hay resistencia o intolerancia al tratamiento estándar con hidroxiurea. 34 / 58 La médula ósea en fase avanzada de mielofibrosis es: 1. Normocelular 2. Fibrosa e hipocelular 3. Hipercelular 4. Aplásica En las fases avanzadas la médula se vuelve pobre en células hematopoyéticas y muestra una fibrosis reticulínica y colágena difusa con focos de osteoesclerosis. 35 / 58 ¿En qué patología hematológica se administra ruxolitinib en casos de resistencia o intolerancia al tratamiento de primera línea? 1. Síndrome 5q- 2. Policitemia vera 3. Leucemia mieloide crónica 4. Aplasia medular Ruxolitinib está aprobado para PV de alto riesgo que no responde o no tolera hidroxiurea, actuando sobre la vía JAK-STAT. 36 / 58 El hallazgo citogenético clave en LMC es: 1. del(5q) 2. inv(16) 3. Cromosoma Filadelfia 4. t(8;14) El cromosoma Filadelfia, resultado de la t(9;22), es el marcador citogenético definitorio de la LMC. 37 / 58 El tratamiento con Imatinib, un inhibidor de la tirosin kinasa, se utiliza en primera línea para: 1. Leucemia mieloide crónica 2. Policitemia vera 3. Leucemia aguda promielocítica 4. Leucemia mieloide aguda En la LMC el imatinib bloquea BCR-ABL y es el tratamiento básico de primera elección. 38 / 58 ¿Cuál es el tratamiento farmacológico de primera línea de la policitemia vera y la trombocitemia esencial? 1. Ruxolitinib 2. Hidroxiurea 3. Flebotomías 4. Azacitidina En pacientes de mayor riesgo, la hidroxiurea es el citostático de primera línea tanto en PV como en TE para controlar os contajes celulares y reducir eventos trombóticos; las flebotomías en PV son manejo básico pero no citostático. 39 / 58 Pregunta 1. Leucemia mieloide crónica 2. Trombocitemia esencial 3. Policitemia vera 4. Mielofibrosis 40 / 58 En la médula ósea de la policitemia vera se observa: 1. Fibrosis difusa inicial 2. Aplasia megacariocítica 3. Panmielosis 4. Hipocelularidad selectiva eritroide La PV muestra panmielosis, es decir, aumento de las tres series hematopoyéticas (eritroide, granulocítica y megacariocítica), con médula muy hipercelular. 41 / 58 Un paciente con leucemia mieloide crónica en fase crónica está siendo tratado con imatinib. ¿Cuál es el principal mecanismo de acción de este fármaco en esta enfermedad? 1. Activación de la apoptosis en linfocitos T citotóxicos 2. Inhibición de la tirosincinasa BCR-ABL fusionada 3. Estimulación inespecífica de la eritropoyesis medular 4. Bloqueo de la síntesis de ADN en todas las células en división Imatinib se une al dominio tirosina-quinasa de BCR-ABL e inhibe su actividad, frenando la proliferación del clon leucémico. 42 / 58 Los megacariocitos en trombocitemia esencial suelen ser: 1. Apoptóticos 2. Grandes con núcleo hiperlobulado 3. Pequeños e hipolobulados 4. Inmaduros En TE los megacariocitos son voluminosos, con núcleos muy lobulados y agrupaciones densas, lo que ayuda a distinguirla de otras neoplasias mieloproliferativas. 43 / 58 ¿En qué neoplasia mieloproliferativa suele ser más extremo el grado de hipercelularidad de la médula ósea y los megacariocitos son de menor tamaño? 1. Trombocitemia esencial 2. Leucemia mieloide crónica 3. Leucemia linfática crónica 4. Mielofibrosis idiopática En la LMC la hipercelularidad medular es muy marcada y los megacariocitos tienden a ser más pequeños e hipolobulados, en contraste con los grandes megacariocitos da TE. 44 / 58 En la policitemia vera, la disminución de eritropoyetina se explica por: 1. Inhibición autoinmune renal 2. Hiperplasia eritroide independiente de EPO 3. Fibrosis medular 4. Mutación CALR En la PV la producción eritroide está aumentada de forma autónoma por la mutación JAK2, de modo que la masa eritrocitaria se eleva y el riñón reduce la síntesis de eritropoyetina. 45 / 58 La trombocitosis puede aparecer en: 1. Policitemia vera 2. Todas las anteriores 3. Trombocitemia esencial 4. Leucemia mieloide crónica Además de la TE, tanto PV como LMC pueden cursar con plaquetas elevadas debido a la hiperplasia megacariocítica. 46 / 58 En el contexto de los síndromes mieloproliferativos crónicos, ¿cuál de las siguientes características es más típica de la mielofibrosis primaria? 1. Frotis de sangre periférica con dacriocitos y leucoeritroblastosis 2. Policitemia con eritropoyetina baja y prurito acuagénico 3. Monocitosis persistente superior a 10 9 /l 4. Médula ósea hipocelular desde el inicio, con panhipoplasia La mielofibrosis primaria se caracteriza por un frotis con dacriocitos y leucoeritroblastosis. La policitemia con EPO baja y prurito acuagénico es típica de policitemia vera. La médula hipocelular con panhipoplasia orienta a anemia aplásica, y la monocitosis persistente ≥ 1×10⁹/L a leucemia mielomonocítica crónica, no a mielofibrosis primaria. 47 / 58 ¿En cuál de las siguientes entidades resulta especialmente útil la determinación de la fosfatasa alcalina granulocitaria (FAG), por encontrarse muy disminuida o incluso ausente y ayudar así al diagnóstico diferencial con otras causas de leucocitosis? 1. Leucemia linfática crónica 2. Tricoleucemia 3. Leucemia linfoblástica aguda 4. Leucemia mieloide crónica En la LMC a FAG granulocitaria está muy baja o ausente, lo que ayuda a diferenciarla de reacciones leucemoides con leucocitosis elevada pero FAG alta. 48 / 58 ¿Cuál de las siguientes entidades cursa con fibrosis medular progresiva? 1. Mielofibrosis idiopática 2. Policitemia vera 3. Mielofibrosis idiopática 4. Trombocitemia esencial La mielofibrosis primaria se caracteriza por una fibrogénesis progresiva en la médula ósea que acaba sustituyendo el tejido hematopoyético. 49 / 58 Una mutación frecuente en trombocitemia esencial distinta de JAK2 es: 1. CALR 2. NPM1 3. TP53 4. FLT3 Además de JAK2, muchas TE presentan mutaciones en CALR, que también se observan en mielofibrosis y ayudan al diagnóstico cuando JAK2 es negativa. 50 / 58 El gen de fusión característico de la LMC es: 1. JAK2-STAT 2. PML-RARA 3. BCR-ABL 4. P53 El gen BCR-ABL produce una tirosina-quinasa anómala que impulsa la proliferación de la serie granulocítica en la LMC. 51 / 58 ¿Cuál de las siguientes características fisiopatológicas es común a todas las neoplasias mieloproliferativas crónicas? 1. Alteración clonal de la célula madre hematopoyética 2. Hipocelularidad medular 3. Transformación inmediata a LMA 4. Pancitopenia medular Todas comparten una proliferación clonal de la célula madre hematopoyética, que da lugar a expansión de una o varias líneas mieloides con médula hipercelular. 52 / 58 En cúal de las siguientes enfermedades suele haber mutación de JAK2: 1. Leucemia linfocítica crónica 2. Trombocitemia esencial 3. Sarcoma mieloide 4. Leucemia mieloide crónica Además de la PV y de la mielofibrosis, una proporción importante de TE presenta mutación JAK2 V617F. 53 / 58 La metaplasia mieloide se refiere a: 1. Fibrosis medular 2. Trombocitosis 3. Hematopoyesis extramedular 4. Transformación leucémica Metaplasia mieloide significa que la médula ósea “se desplaza” a otros órganos, es decir, aparece hematopoyesis extramedular, sobre todo en bazo e hígado. 54 / 58 La trombopenia en mielofibrosis suele aparecer en: 1. Fases avanzadas No es habitual 2. Fase inicial 3. Solo inmunodeprimidos 4. Fases avanzadas Al inicio puede haber plaquetas normales o elevadas, pero en fases avanzadas, cuando la medula está muy fibrosada, aparece trombopenia por fallo de producción. 55 / 58 La eritromelalgia aparece en: 1. Mielofibrosis 2. Leucemia mieloide crónica 3. Aplasia medular 4. Trombocitemia esencial La eritromelalgia (dolor, calor y rubor en extremidades) es típica de la TE y se relaciona con microtrombosis en la microcirculación distal. 56 / 58 ¿Cuál de estos fármacos es un inhibidor de la JAK2? 1. Hidroxiurea 2. Ninguno de los anteriores 3. Ruxolitinib 4. Imatinib Ruxolitinib es un inhibidor de JAK1/2 y se usa en mielofibrosis y PV resistente a hidroxiurea. 57 / 58 ¿Cuál de estas mutaciones aparece en TE y mielofibrosis? 1. CALR 2. PML-RARA 3. BCR-ABL 4. MYD88 Las mutaciones en CALR son típicas de TE y mielofibrosis cuando JAK2 es negativa, y no aparecen en LMC ni en leucemias linfoides. 58 / 58 La leucocitosis marcada es característica de: 1. Trombocitemia esencial 2. Policitemia vera 3. Leucemia mieloide crónica 4. Mielofibrosis La LMC se presenta con leucocitosis muy elevada a expensas de la serie granulocítica, a menudo >100.000/mm³. Tu puntación es La puntuación media es 0% 0% Reinicia el cuestionario Neoplasias mieloproliferativas crónicas 1 / 10 Un paciente con leucemia mieloide crónica tratado con imatinib muestra normalización del hemograma. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es correcta respecto a esta enfermedad? 1. Se asocia a mutación MYD88 L265P 2. El tratamiento con inhibidores de tirosina cinasa permite una supervivencia similar a la de la población general 3. Sin tratamiento, raramente progresa a crisis blástica 4. Es típica la presencia de anemia macrocítica aislada Los inhibidores de BCR-ABL, como imatinib, han convertido la LMC en una enfermedad crónica con supervivencias muy cercanas a la población general cuando se controla bien la carga molecular. 2 / 10 La transformación a leucemia aguda puede ocurrir en: 1. Mielofibrosis 2. Todas son correctas 3. Leucemia mieloide crónica 4. Policitemia vera Todos los síndromes mieloproliferativos crónicos tienen riesgo de transformación en leucemia aguda, especialmente tras años de evolución o exposición a tratamientos citotóxicos. 3 / 10 En la leucemia mieloide crónica típica, ¿cuál de los siguientes hallazgos medulares es más característico? 1. Fibrosis reticulínica masiva desde el inicio 2. Ausencia de megacariocitos 3. Relación mieloide/eritroide aumentada (≈10:1) con marcada hiperplasia granulocítica 4. Hipocelularidad con sustitución grasa La médula da LMC es muy hipercelular, con una expansión clara de la serie granulocítica que eleva la relación mieloide/eritroide a valores alrededor de 10:1. 4 / 10 Los megacariocitos en trombocitemia esencial suelen ser: 1. Pequeños e hipolobulados 2. Inmaduros 3. Apoptóticos 4. Grandes con núcleo hiperlobulado En TE los megacariocitos son voluminosos, con núcleos muy lobulados y agrupaciones densas, lo que ayuda a distinguirla de otras neoplasias mieloproliferativas. 5 / 10 La eritromelalgia aparece en: 1. Mielofibrosis 2. Leucemia mieloide crónica 3. Trombocitemia esencial 4. Aplasia medular La eritromelalgia (dolor, calor y rubor en extremidades) es típica de la TE y se relaciona con microtrombosis en la microcirculación distal. 6 / 10 ¿Cuál es el tratamiento de elección en leucemia mieloide crónica, administrado de forma indefinida y que permite una supervivencia similar a la población general? 1. Imatinib 2. Ruxolitinib 3. Mogamulizumab 4. Citarabina Los ITK como imatinib se administran de forma prolongada y permiten mantener la enfermedad controlada con supervivencias muy buenas. 7 / 10 ¿Cuál de los siguientes fármacos inhibidores de JAK2 está indicado en casos de resistencia o intolerancia al tratamiento de la policitemia vera? 1. Enasidenib 2. Ruxolitinib 3. Imatinib 4. Bortezomib Ruxolitinib es un inhibidor de JAK1/2 que se utiliza en PV cuando hay resistencia o intolerancia al tratamiento estándar con hidroxiurea. 8 / 10 En sangre periférica de LMC se observa: 1. Células mieloides en todos los estadios 2. Ausencia de neutrófilos 3. Hiato leucémico 4. Pancitopenia La LMC muestra leucocitosis con presencia de formas mieloides en todos los grados de maduración (mielocitos, metamielocitos, basófilos, etc.), sin hiato leucémico. 9 / 10 Un hallazgo típico en sangre periférica en mielofibrosis es: 1. Esquistocitos 2. Dacriocitos 3. Drepanocitos 4. Esferocitos Los dacriocitos o eritrocitos en “lágrima” son signos de daño medular y son característicos de la mielofibrosis. 10 / 10 Un paciente con leucemia mieloide crónica en fase crónica está siendo tratado con imatinib. ¿Cuál es el principal mecanismo de acción de este fármaco en esta enfermedad? 1. Activación de la apoptosis en linfocitos T citotóxicos 2. Inhibición de la tirosincinasa BCR-ABL fusionada 3. Bloqueo de la síntesis de ADN en todas las células en división 4. Estimulación inespecífica de la eritropoyesis medular Imatinib se une al dominio tirosina-quinasa de BCR-ABL e inhibe su actividad, frenando la proliferación del clon leucémico. Tu puntación es La puntuación media es 55% 0% Reinicia el cuestionario Neoplasias mieloproliferativas crónicas 1 / 20 La leucemia mieloide crónica se asocia a: 1. t(9;22) 2. del(5q) 3. t(15;17) 4. inv(16) La LMC está definida por la translocación t(9;22), que origina el cromosoma Filadelfia y el gen de fusión BCR-ABL con actividad tirosina-quinasa constitutiva. 2 / 20 El imatinib es un inhibidor de la tirosin kinasa empleado en qué patología: 1. Policitemia vera 2. Tricoleucemia 3. Leucemia mieloide crónica 4. Síndrome 5q- Imatinib actúa sobre BCR-ABL y es el tratamiento estándar de primera línea en la LMC. 3 / 20 Los megacariocitos en LMC suelen ser: 1. Ausentes 2. Multinucleados gigantes 3. Grandes e hiperlibulados 4. Pequeños e hipolobulados En la LMC los megacariocitos suelen ser más pequeños de lo normal y con núcleos poco lobulados, en contraste con los grandes megacariocitos de la TE. 4 / 20 En la mielofibrosis primaria, ¿cuál es la secuencia evolutiva típica en la médula ósea? 1. Hipocelularidad inicial seguida de panmielosis 2. Sólo aumento de la serie eritroide sin cambios en el resto 3. Hipercelularidad con aumento de todas las series y megacariocitos atípicos, progresando a fibrosis difusa y osteoesclerosis 4. Hipocelularidad con sustitución grasa estable Primero hay una fase prefibrótica con médula hipercelular y megacariocitos atípicos, que con el tiempo evoluciona a fibrosis difusa e osteoesclerosis con fallo medular. 5 / 20 La reacción leucoeritroblástica indica: 1. Pancitopenia 2. Presencia de sideroblastos en anillo 3. Hemólisis 4. Liberación de células inmaduras al torrente sanguíneo Una reacción leucoeritroblástica significa que aparecen en sangre tanto precursores granulocíticos como eritroblastos, como ocurre cuando la médula está muy ocupada o fibrosada y hay hematopoyesis extramedular. 6 / 20 El síntoma más orientador de policitemia vera es: 1. Ictericia 2. Adenopatías 3. Eritromelalgia 4. Prurito acuagénico Aunque puede haber otros síntomas, el prurito tras el baño o ducha es muy característico y hace pensar de entrada en policitemia vera. 7 / 20 ¿Cuál de estos fármacos es un inhibidor de la JAK2? 1. Imatinib 2. Ruxolitinib 3. Ninguno de los anteriores 4. Hidroxiurea Ruxolitinib es un inhibidor de JAK1/2 y se usa en mielofibrosis y PV resistente a hidroxiurea. 8 / 20 El gen de fusión característico de la LMC es: 1. P53 2. BCR-ABL 3. JAK2-STAT 4. PML-RARA El gen BCR-ABL produce una tirosina-quinasa anómala que impulsa la proliferación de la serie granulocítica en la LMC. 9 / 20 En la policitemia vera, la disminución de eritropoyetina se explica por: 1. Hiperplasia eritroide independiente de EPO 2. Fibrosis medular 3. Inhibición autoinmune renal 4. Mutación CALR En la PV la producción eritroide está aumentada de forma autónoma por la mutación JAK2, de modo que la masa eritrocitaria se eleva y el riñón reduce la síntesis de eritropoyetina. 10 / 20 La alteración medular predominante en trombocitemia esencial es: 1. Hiperplasia eritroide 2. Hiperplasia megacariocítica 3. Fibrosis difusa 4. Hipoplasia granulocítica En la TE predomina una proliferación de megacariocitos aumentados en número y tamaño, responsable de la trombocitosis periférica. 11 / 20 La osteoesclerosis en mielofibrosis aparece por: 1. Infección ósea 2. Sustitución fibrótica por hueso 3. Invasión tumoral ósea 4. Metástasis La intensa fibrosis medular estimula a los osteoblastos, que depositan hueso nuevo y provocan osteoesclerosis en las áreas afectadas. 12 / 20 Un paciente con leucemia mieloide crónica en fase crónica está siendo tratado con imatinib. ¿Cuál es el principal mecanismo de acción de este fármaco en esta enfermedad? 1. Activación de la apoptosis en linfocitos T citotóxicos 2. Bloqueo de la síntesis de ADN en todas las células en división 3. Estimulación inespecífica de la eritropoyesis medular 4. Inhibición de la tirosincinasa BCR-ABL fusionada Imatinib se une al dominio tirosina-quinasa de BCR-ABL e inhibe su actividad, frenando la proliferación del clon leucémico. 13 / 20 ¿Cuál de las siguientes complicaciones es típica de la policitemia vera? 1. Insuficiencia renal aguda 2. Trombosis 3. Adenopatías generalizadas 4. Hemólisis autoinmune El aumento de la masa eritrocitaria y, a menudo, de plaquetas y leucocitos favorece la hipercoagulabilidad, por lo que la complicación más temida son las trombosis arteriales y venosas. 14 / 20 La leucocitosis marcada es característica de: 1. Policitemia vera 2. Mielofibrosis 3. Leucemia mieloide crónica 4. Trombocitemia esencial La LMC se presenta con leucocitosis muy elevada a expensas de la serie granulocítica, a menudo >100.000/mm³. 15 / 20 La trombopenia en mielofibrosis suele aparecer en: 1. Solo inmunodeprimidos 2. Fase inicial 3. Fases avanzadas 4. Fases avanzadas No es habitual Al inicio puede haber plaquetas normales o elevadas, pero en fases avanzadas, cuando la medula está muy fibrosada, aparece trombopenia por fallo de producción. 16 / 20 ¿Cuál es el tratamiento de elección en leucemia mieloide crónica, administrado de forma indefinida y que permite una supervivencia similar a la población general? 1. Ruxolitinib 2. Mogamulizumab 3. Citarabina 4. Imatinib Los ITK como imatinib se administran de forma prolongada y permiten mantener la enfermedad controlada con supervivencias muy buenas. 17 / 20 Tratamiento de primera línea en LMC: 1. Rituximab 2. Lenalidomida 3. Imatinib 4. Prednisona Imatinib es el inhibidor de tirosina-quinasa de primera generación dirigido contra BCR-ABL y constituye la terapia estándar inicial de la LMC. 18 / 20 Una mutación frecuente en trombocitemia esencial distinta de JAK2 es: 1. TP53 2. NPM1 3. CALR 4. FLT3 Además de JAK2, muchas TE presentan mutaciones en CALR, que también se observan en mielofibrosis y ayudan al diagnóstico cuando JAK2 es negativa. 19 / 20 En la leucemia mieloide crónica típica, ¿cuál de los siguientes hallazgos medulares es más característico? 1. Relación mieloide/eritroide aumentada (≈10:1) con marcada hiperplasia granulocítica 2. Ausencia de megacariocitos 3. Hipocelularidad con sustitución grasa 4. Fibrosis reticulínica masiva desde el inicio La médula da LMC es muy hipercelular, con una expansión clara de la serie granulocítica que eleva la relación mieloide/eritroide a valores alrededor de 10:1. 20 / 20 La transformación a leucemia aguda puede ocurrir en: 1. Todas son correctas 2. Leucemia mieloide crónica 3. Policitemia vera 4. Mielofibrosis Todos los síndromes mieloproliferativos crónicos tienen riesgo de transformación en leucemia aguda, especialmente tras años de evolución o exposición a tratamientos citotóxicos. Tu puntación es La puntuación media es 0% 0% Reinicia el cuestionario Neoplasias mieloproliferativas crónicas 1 / 30 ¿En qué neoplasia hematológica es característico el prurito acuagénico? 1. Leucemia mieloide crónica 2. Trombocitemia esencial 3. Policitemia vera 4. Aplasia medular El prurito desencadenado por el contacto con el agua es muy típico de la policitemia vera y se relaciona con liberación de mediadores por los mastocitos y basófilos. 2 / 30 La reacción leucoeritroblástica indica: 1. Presencia de sideroblastos en anillo 2. Pancitopenia 3. Hemólisis 4. Liberación de células inmaduras al torrente sanguíneo Una reacción leucoeritroblástica significa que aparecen en sangre tanto precursores granulocíticos como eritroblastos, como ocurre cuando la médula está muy ocupada o fibrosada y hay hematopoyesis extramedular. 3 / 30 El imatinib es un inhibidor de la tirosin kinasa empleado en qué patología: 1. Leucemia mieloide crónica 2. Tricoleucemia 3. Policitemia vera 4. Síndrome 5q- Imatinib actúa sobre BCR-ABL y es el tratamiento estándar de primera línea en la LMC. 4 / 30 ¿Cuál de estos fármacos es un inhibidor de la JAK2? 1. Imatinib 2. Ninguno de los anteriores 3. Ruxolitinib 4. Hidroxiurea Ruxolitinib es un inhibidor de JAK1/2 y se usa en mielofibrosis y PV resistente a hidroxiurea. 5 / 30 ¿Cuál es el tratamiento de elección en leucemia mieloide crónica, administrado de forma indefinida y que permite una supervivencia similar a la población general? 1. Mogamulizumab 2. Imatinib 3. Citarabina 4. Ruxolitinib Los ITK como imatinib se administran de forma prolongada y permiten mantener la enfermedad controlada con supervivencias muy buenas. 6 / 30 ¿En qué neoplasia mieloproliferativa suele ser más extremo el grado de hipercelularidad de la médula ósea y los megacariocitos son de menor tamaño? 1. Leucemia mieloide crónica 2. Mielofibrosis idiopática 3. Trombocitemia esencial 4. Leucemia linfática crónica En la LMC la hipercelularidad medular es muy marcada y los megacariocitos tienden a ser más pequeños e hipolobulados, en contraste con los grandes megacariocitos da TE. 7 / 30 ¿Cuál de las siguientes características fisiopatológicas es común a todas las neoplasias mieloproliferativas crónicas? 1. Transformación inmediata a LMA 2. Alteración clonal de la célula madre hematopoyética 3. Pancitopenia medular 4. Hipocelularidad medular Todas comparten una proliferación clonal de la célula madre hematopoyética, que da lugar a expansión de una o varias líneas mieloides con médula hipercelular. 8 / 30 ¿Cuál es el tratamiento farmacológico de primera línea de la policitemia vera y la trombocitemia esencial? 1. Azacitidina 2. Ruxolitinib 3. Hidroxiurea 4. Flebotomías En pacientes de mayor riesgo, la hidroxiurea es el citostático de primera línea tanto en PV como en TE para controlar os contajes celulares y reducir eventos trombóticos; las flebotomías en PV son manejo básico pero no citostático. 9 / 30 Un paciente con leucemia mieloide crónica en fase crónica está siendo tratado con imatinib. ¿Cuál es el principal mecanismo de acción de este fármaco en esta enfermedad? 1. Activación de la apoptosis en linfocitos T citotóxicos 2. Bloqueo de la síntesis de ADN en todas las células en división 3. Estimulación inespecífica de la eritropoyesis medular 4. Inhibición de la tirosincinasa BCR-ABL fusionada Imatinib se une al dominio tirosina-quinasa de BCR-ABL e inhibe su actividad, frenando la proliferación del clon leucémico. 10 / 30 La hematopoyesis extramedular se asocia principalmente a: 1. Policitemia vera 2. Trombocitemia esencial 3. Leucemia mieloide crónica 4. Mielofibrosis En la mielofibrosis, al fibrosarse la médula, la hematopoyesis se desplaza a bazo e hígado, porduciendo hematopoyesis extramedular y esplenomegalia masiva. 11 / 30 ¿En qué patología hematológica se administra ruxolitinib en casos de resistencia o intolerancia al tratamiento de primera línea? 1. Aplasia medular 2. Policitemia vera 3. Leucemia mieloide crónica 4. Síndrome 5q- Ruxolitinib está aprobado para PV de alto riesgo que no responde o no tolera hidroxiurea, actuando sobre la vía JAK-STAT. 12 / 30 Los megacariocitos en trombocitemia esencial suelen ser: 1. Grandes con núcleo hiperlobulado 2. Pequeños e hipolobulados 3. Inmaduros 4. Apoptóticos En TE los megacariocitos son voluminosos, con núcleos muy lobulados y agrupaciones densas, lo que ayuda a distinguirla de otras neoplasias mieloproliferativas. 13 / 30 La médula ósea en la fase prefibrótica de mielofibrosis es: 1. Hipercelular 2. Aplásica 3. Normocelular 4. Hipocelular En la fase prefibrótica hay médula hipercelular con aumento de todas las series, sobre todo megacariocitos atípicos, antes de que se desarrolle fibrosis importante. 14 / 30 Pregunta 1. Mielofibrosis 2. Trombocitemia esencial 3. Leucemia mieloide crónica 4. Policitemia vera 15 / 30 Un hallazgo típico en sangre periférica en mielofibrosis es: 1. Dacriocitos 2. Drepanocitos 3. Esferocitos 4. Esquistocitos Los dacriocitos o eritrocitos en “lágrima” son signos de daño medular y son característicos de la mielofibrosis. 16 / 30 Un paciente con policitemia vera bien controlada con flebotomías y aspirina de baja dosis pregunta por el principal objetivo de este tratamiento. ¿Cuál es la respuesta más adecuada? 1. Prevenir la transformación inmediata a leucemia linfoblástica aguda 2. Curar definitivamente la enfermedad 3. Reducir el riesgo de trombosis arterial y venosa 4. Aumentar al máximo el hematocrito para mejorar el transporte de oxígeno En PV las flebotomías y la aspirina a bajas dosis buscan mantener el hematocrito en rango seguro y disminuir el riesgo de eventos trombóticos, que son la principal causa de complicación. 17 / 30 En la leucemia mieloide crónica típica, ¿cuál de los siguientes hallazgos medulares es más característico? 1. Hipocelularidad con sustitución grasa 2. Ausencia de megacariocitos 3. Relación mieloide/eritroide aumentada (≈10:1) con marcada hiperplasia granulocítica 4. Fibrosis reticulínica masiva desde el inicio La médula da LMC es muy hipercelular, con una expansión clara de la serie granulocítica que eleva la relación mieloide/eritroide a valores alrededor de 10:1. 18 / 30 En la médula ósea de la policitemia vera se observa: 1. Panmielosis 2. Aplasia megacariocítica 3. Fibrosis difusa inicial 4. Hipocelularidad selectiva eritroide La PV muestra panmielosis, es decir, aumento de las tres series hematopoyéticas (eritroide, granulocítica y megacariocítica), con médula muy hipercelular. 19 / 30 ¿Cuál de las siguientes entidades cursa con fibrosis medular progresiva? 1. Policitemia vera 2. Mielofibrosis idiopática 3. Trombocitemia esencial 4. Mielofibrosis idiopática La mielofibrosis primaria se caracteriza por una fibrogénesis progresiva en la médula ósea que acaba sustituyendo el tejido hematopoyético. 20 / 30 La mutación JAK2 aparece con mayor frecuencia en: 1. Policitemia vera 2. Trombocitemia esencial 3. Leucemia mieloide crónica 4. Mielofibrosis idiopática La mutación JAK2 V617F se observa en la gran mayoría de casos de policitemia vera, mientras que en trombocitemia esencial y mielofibrosis es menos frecuente y en LMC está ausente. 21 / 30 La trombopenia en mielofibrosis suele aparecer en: 1. Fase inicial 2. Fases avanzadas 3. Solo inmunodeprimidos 4. Fases avanzadas No es habitual Al inicio puede haber plaquetas normales o elevadas, pero en fases avanzadas, cuando la medula está muy fibrosada, aparece trombopenia por fallo de producción. 22 / 30 La metaplasia mieloide se refiere a: 1. Trombocitosis 2. Transformación leucémica 3. Hematopoyesis extramedular 4. Fibrosis medular Metaplasia mieloide significa que la médula ósea “se desplaza” a otros órganos, es decir, aparece hematopoyesis extramedular, sobre todo en bazo e hígado. 23 / 30 La leucemia mieloide crónica se asocia a: 1. t(15;17) 2. t(9;22) 3. del(5q) 4. inv(16) La LMC está definida por la translocación t(9;22), que origina el cromosoma Filadelfia y el gen de fusión BCR-ABL con actividad tirosina-quinasa constitutiva. 24 / 30 La transformación a leucemia aguda puede ocurrir en: 1. Leucemia mieloide crónica 2. Policitemia vera 3. Mielofibrosis 4. Todas son correctas Todos los síndromes mieloproliferativos crónicos tienen riesgo de transformación en leucemia aguda, especialmente tras años de evolución o exposición a tratamientos citotóxicos. 25 / 30 ¿Cuál de las siguientes complicaciones es típica de la policitemia vera? 1. Hemólisis autoinmune 2. Insuficiencia renal aguda 3. Trombosis 4. Adenopatías generalizadas El aumento de la masa eritrocitaria y, a menudo, de plaquetas y leucocitos favorece la hipercoagulabilidad, por lo que la complicación más temida son las trombosis arteriales y venosas. 26 / 30 ¿Cuál de los siguientes fármacos inhibidores de JAK2 está indicado en casos de resistencia o intolerancia al tratamiento de la policitemia vera? 1. Imatinib 2. Bortezomib 3. Enasidenib 4. Ruxolitinib Ruxolitinib es un inhibidor de JAK1/2 que se utiliza en PV cuando hay resistencia o intolerancia al tratamiento estándar con hidroxiurea. 27 / 30 ¿En cuál de las siguientes entidades resulta especialmente útil la determinación de la fosfatasa alcalina granulocitaria (FAG), por encontrarse muy disminuida o incluso ausente y ayudar así al diagnóstico diferencial con otras causas de leucocitosis? 1. Leucemia linfática crónica 2. Leucemia linfoblástica aguda 3. Tricoleucemia 4. Leucemia mieloide crónica En la LMC a FAG granulocitaria está muy baja o ausente, lo que ayuda a diferenciarla de reacciones leucemoides con leucocitosis elevada pero FAG alta. 28 / 30 ¿Cuál de estas entidades presenta aumento predominante de granulopoyesis? 1. Trombocitemia esencial 2. Policitemia vera 3. Mielofibrosis 4. Leucemia mieloide crónica En la LMC predomina una expansión marcada de la serie granulocítica, con hiperplasia granulocítica medular y leucocitosis periférica. 29 / 30 En la policitemia vera, la disminución de eritropoyetina se explica por: 1. Mutación CALR 2. Fibrosis medular 3. Inhibición autoinmune renal 4. Hiperplasia eritroide independiente de EPO En la PV la producción eritroide está aumentada de forma autónoma por la mutación JAK2, de modo que la masa eritrocitaria se eleva y el riñón reduce la síntesis de eritropoyetina. 30 / 30 El síntoma más orientador de policitemia vera es: 1. Eritromelalgia 2. Prurito acuagénico 3. Adenopatías 4. Ictericia Aunque puede haber otros síntomas, el prurito tras el baño o ducha es muy característico y hace pensar de entrada en policitemia vera. Tu puntación es La puntuación media es 0% 0% Reinicia el cuestionario 20 preguntas40 preguntas60 preguntas80 preguntas100 preguntas Miscelánea 1 / 20 Un paciente de 68 años con leucemia linfática crónica B avanzada desarrolla anemia hemolítica autoinmune. ¿Cuál es el mecanismo patogénico más probable de esta complicación? 1. Destrucción mecánica de eritrocitos por válvulas cardíacas protésicas 2. Producción de autoanticuerpos contra eritrocitos por linfocitos B clonales 3. Infiltración masiva de médula ósea que impide la eritropoyesis 4. Déficit congénito de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa La LLC se asocia a fenómenos autoinmunes, entre ellos la anemia hemolítica autoinmune mediada por autoanticuerpos producidos por los linfocitos B clonales. No se trata de una hemólisis mecánica ni de un déficit enzimático hereditario. 2 / 20 La eritromelalgia aparece en: 1. Aplasia medular 2. Trombocitemia esencial 3. Leucemia mieloide crónica 4. Mielofibrosis La eritromelalgia (dolor, calor y rubor en extremidades) es típica de la TE y se relaciona con microtrombosis en la microcirculación distal. 3 / 20 ¿En qué neoplasia hematológica es característico el prurito acuagénico? 1. Leucemia mieloide crónica 2. Policitemia vera 3. Aplasia medular 4. Trombocitemia esencial El prurito desencadenado por el contacto con el agua es muy típico de la policitemia vera y se relaciona con liberación de mediadores por los mastocitos y basófilos. 4 / 20 Un paciente con leucemia mieloide crónica en fase crónica está siendo tratado con imatinib. ¿Cuál es el principal mecanismo de acción de este fármaco en esta enfermedad? 1. Estimulación inespecífica de la eritropoyesis medular 2. Inhibición de la tirosincinasa BCR-ABL fusionada 3. Activación de la apoptosis en linfocitos T citotóxicos 4. Bloqueo de la síntesis de ADN en todas las células en división Imatinib se une al dominio tirosina-quinasa de BCR-ABL e inhibe su actividad, frenando la proliferación del clon leucémico. 5 / 20 En la tricoleucemia, ¿cuál de las siguientes asociaciones clínicas es más característica? 1. Infecciones oportunistas (especialmente por Legionella) y asociación con panarteritis nodosa 2. Adenopatías generalizadas masivas y síndrome de vena cava superior 3. Crisis blásticas con bastones de Auer abundantes 4. Macroglobulinemia IgM con hiperviscosidad La tricoleucemia cursa con pancitopenia, esplenomegalia masiva, infecciones oportunistas —muy típicamente por Legionella— y se ha descrito asociación con vasculitis como la panarteritis nodosa. La macroglobulinemia con hiperviscosidad corresponde a un linfoma linfoplasmocitoide, y los bastones de Auer son propios de leucemias mieloides. 6 / 20 Un niño presenta leucemia con CD10 +, CD20 + y TdT +. El diagnóstico más probable es: 1. LPA 2. LLA-T 3. LMA 4. LLA-B común La combinación de TdT (inmadurez linfoide) con marcadores B como CD10 y CD20 corresponde a una leucemia linfoblástica aguda B común, que es la forma típica en niños. 7 / 20 ¿Qué combinación farmacológica se emplea habitualmente como profilaxis meníngea en la leucemia linfoblástica aguda, dada su elevada agresividad y riesgo de recaída en el sistema nervioso central? 1. Lenalidomida, dexametasona y metotrexato 2. Alopurinol o rasburicasa 3. Vincristina, prednisona, L-asparaginasa y daunorrubicina 4. Metotrexato + Ara-C + esteroides La profilaxis del sistema nervioso central en la LLA se realiza mediante administración intratecal de metotrexato, a menudo asociada a citarabina y corticoides, para reducir el riesgo de recaída meníngea. 8 / 20 En el mieloma múltiple, ¿cuál de los siguientes hallazgos de laboratorio se asocia más estrechamente con el riesgo de insuficiencia renal aguda? 1. Anemia hemolítica autoinmune con Coombs positivo 2. Trombocitosis marcada por reacción inflamatoria 3. Proteinuria de Bence Jones con cilindros intratubulares de cadenas ligeras 4. Hipocalcemia severa por depósito de calcio en hueso cortical La presencia de proteinuria de Bence Jones y cilindros intratubulares de cadenas ligeras indica nefropatía por cilindros, que es la causa más frecuente de fracaso renal agudo en el mieloma múltiple. 9 / 20 En la LLC asintomática (70% casos), la detección es por: 1. Masa abdominal 2. Linfocitosis >85% 3. Fiebre persistente 4. Adenopatías masivas En alrededor del 70% de los casos, la LLC es asintomática y se detecta como hallazgo casual en una analítica por linfocitosis superior al 85%. La clínica con adenopatías o fiebre suele aparecer en fases más avanzadas. 10 / 20 En el SMD, es frecuente en sangre periférica: 1. Policitemia 2. Pancitopenia 3. Trombocitosis aislada 4. Linfocitosis Lo habitual es encontrar pancitopenia (anemia, neutropenia y trombocitopenia) porque la médula produce pocas células funcionales que lleguen a la sangre. 11 / 20 ¿Cuál de las siguientes complicaciones se asocia a crioglobulinas? 1. Osteólisis 2. Nefropatía tubular 3. Hipercalcemia 4. Fenómeno de Raynaud Las crioglobulinas precipitan a bajas temperaturas y pueden producir fenómeno de Raynaud, livedo reticularis, lesiones cutáneas y vasculitis; no se asocian directamente a osteólisis ni a hipercalcemia. 12 / 20 Tratamiento de primera línea en LMC: 1. Prednisona 2. Rituximab 3. Lenalidomida 4. Imatinib Imatinib es el inhibidor de tirosina-quinasa de primera generación dirigido contra BCR-ABL y constituye la terapia estándar inicial de la LMC. 13 / 20 ¿Cuál de los siguientes hallazgos orienta más a macroglobulinemia de Waldenström que a mieloma? 1. Fenómeno de rouleaux 2. Infiltración plasmática 3. IgM monoclonal 4. Hiperviscosidad El hallazgo más distintivo de Waldenström frente al mieloma es la presencia de una IgM monoclonal, mientras que el mieloma suele producir IgG o IgA; la hiperviscosidad y el rouleaux pueden aparecer en ambas. 14 / 20 La tríada diagnóstica del síndrome de Sézary incluye: 1. Eritrodermia generalizada, células de Sézary en sangre periférica y adenopatías 2. Eritrodermia, eosinofilia y hiperIgE 3. Esplenomegalia, hiperviscosidad e IgM elevada 4. Lesiones cutáneas eccematosas, prurito y monocitosis El síndrome de Sézary se define por la tríada de eritrodermia generalizada, adenopatías y células de Sézary circulantes. La combinación de IgM elevada e hiperviscosidad corresponde más a macroglobulinemia. 15 / 20 La etiología de la mayoría de SMD es: 1. Autoinmune 2. Desconocida 3. Tóxica 4. Viral En la mayoría de los casos no se identifica una causa específica y se consideran SMD primarios o idiopáticos; sólo una minoría se relaciona claramente con citotóxicos o radiación. 16 / 20 El fenómeno de “rouleaux” en sangre periférica se produce por: 1. Elevadas concentraciones de inmunoglobulinas 2. Déficit de hierro 3. Alteración de membrana eritrocitaria 4. Hemólisis intravascular La agregación de eritrocitos en “pila de monedas” se debe al aumento marcado de proteínas plasmáticas (sobre todo inmunoglobulinas), que neutralizan la carga negativa de la membrana y facilitan su apilamiento. 17 / 20 ¿En cuál de las siguientes entidades resulta especialmente útil la determinación de la fosfatasa alcalina granulocitaria (FAG), por encontrarse muy disminuida o incluso ausente y ayudar así al diagnóstico diferencial con otras causas de leucocitosis? 1. Leucemia linfática crónica 2. Leucemia linfoblástica aguda 3. Tricoleucemia 4. Leucemia mieloide crónica En la LMC a FAG granulocitaria está muy baja o ausente, lo que ayuda a diferenciarla de reacciones leucemoides con leucocitosis elevada pero FAG alta. 18 / 20 El síndrome de hiperviscosidad en la macroglobulinemia de Waldenström se debe principalmente a: 1. Producción de IgA 2. Producción de IgM monoclonal 3. Producción de IgG 4. Aumento de fibrinógeno La IgM monoclonal tiene un peso molecular elevado y forma grandes macromoléculas que aumentan mucho la viscosidad plasmática, produciendo clínica neurológica, visual y hemorrágica. 19 / 20 ¿Cuál es el inmunofenotipo clásico de la célula de RS? 1. CD38+, CD138+, MUM1+ 2. CD20+, EMA+, CD45- 3. CD20+, CD22+, CD79a+ 4. CD15+, CD30+, CD45- El inmunofenotipo clásico de la RS en el LH clásico es CD15+, CD30+ y CD45−. CD38/CD138/MUM1 son marcadores de células plasmáticas (mieloma múltiple), y CD20/CD22/CD79a son marcadores B propios de otros linfomas como el folicular o el LBDCG. 20 / 20 La “fascies leonina” es una manifestación clínica típica de: 1. Sindrome de Sézary 2. Policitemia vera 3. Síndrome de Richter 4. Macroglobulinemia de Waldernström En el síndrome de Sézary la eritrodermia pruriginosa generalizada y el engrosamiento cutáneo facial dan lugar a la clásica “fascies leonina”. Tu puntación es La puntuación media es 0% 0% Reinicia el cuestionario Miscelánea 1 / 40 A la macroglobulinemia de Waldenström se le realiza aspirado de médula ósea. ¿Cuál de los siguientes hallazgos morfológicos es típico? 1. Fenómeno de “rouleaux” y cuerpos de Dutcher y Russell en células plasmáticas 2. Lesiones linfoepiteliales gástricas 3. Sideroblastos en anillo en precursores eritroides 4. Microabscesos de Darier-Pautrier En Waldenström son típicos el fenómeno de rouleaux en sangre periférica y la presencia de cuerpos de Dutcher (pseudoinclusiones nucleares) y de Russell (inclusiones citoplasmáticas) en células linfoplasmocitoides y plasmáticas. 2 / 40 El virus asociado en un porcentaje significativo de casos al LH es: 1. HTLV-1 2. CMV 3. VIH 4. Epstein-Barr El VEB se asocia al LH en un 20-50% de los casos. El HTLV-1 se asocia a la leucemia/linfoma T del adulto, y el VIH aumenta el riesgo de varios linfomas pero no es el virus directamente asociado al LH. 3 / 40 ¿Cuál de los siguientes tratamientos se asocia de forma característica al desarrollo de síndrome de obstrucción sinusoidal hepática como efecto adverso? 1. Obinutuzumab 2. ATRA 3. Inotuzumab ozogamicina 4. Mogamulizumab Inotuzumab ozogamicina se asocia de manera típica al síndrome de obstrucción sinusoidal hepática, una complicación vascular hepática que puede aparecer especialmente en pacientes que reciben posteriormente trasplante de progenitores hematopoyéticos. 4 / 40 ¿Qué fármaco es necesario asociar al esquema quimioterápico en una leucemia linfoblástica aguda Filadelfia positiva? 1. Daratumumab 2. Ruxolitinib 3. ATRA 4. Imatinib En la LLA con cromosoma Filadelfia es imprescindible añadir un inhibidor de BCR-ABL como imatinib, además de la quimioterapia, para mejorar las posibilidades de respuesta y supervivencia. 5 / 40 El dolor óseo y las artralgias por infiltración ósea y del periostio es una manifestación frecuente en los niños con: 1. Leucemia linfoblástica aguda B 2. Leucemia mieloide aguda 3. Leucemia linfoblástica aguda T 4. Policitemia vera En los niños con LLA-B es muy típico el dolor óseo, porque los blastos infiltran médula y periostio, produciendo presión sobre el hueso y simulando cuadros reumatológicos. 6 / 40 ¿A qué patología corresponde el esquema de tratamiento basado en vincristina, prednisona, L-asparaginasa y daunorrubicina? 1. Leucemia linfoblástica aguda 2. Linfoma B difuso de células grandes 3. Leucemia linfática crónica 4. Linfoma de Hodgkin variante esclerosis nodular Este esquema de inducción es propio de la leucemia linfoblástica aguda. 7 / 40 El LH subtipo rico en linfocitos tiene: 1. Mal pronóstico 2. Relación con VIH 3. Buen pronóstico 4. Alta fibrosis El subtipo rico en linfocitos tiene buen pronóstico. La relación con VIH es característica de la depleción linfoide, y la alta fibrosis es propia de la esclerosis nodular. 8 / 40 ¿Cuál de los siguientes tratamientos puede emplearse en caso de recaída o recidiva de una leucemia linfoblástica aguda? 1. Obinutuzumab + venetoclax 2. Imatinib 3. Inotuzumab ozogamicina 4. Mogamulizumab Inotuzumab ozogamicina es un anticuerpo conjugado dirigido frente a CD22 que se utiliza en recaídas de LLA-B, especialmente cuando han fallado las líneas de tratamiento convencionales. 9 / 40 ¿Cuál de los siguientes NO es causa secundaria de aplasia medular? 1. Policitemia vera 2. Tumores 3. Tóxicos 4. Fármacos La aplasia medular secundaria puede deberse a fármacos, tóxicos o infiltración tumoral; la policitemia vera es un síndrome mieloproliferativo, no una causa de aplasia. 10 / 40 Tratamiento característico del SMD del(5q): 1. ATRA 2. Cladribina 3. Rituximab 4. Lenalidomida La lenalidomida es el tratamiento de elección en el síndrome 5q-, donde consigue altas tasas de respuesta hematológica y citogenética. 11 / 40 Vamos a iniciar tratamiento en un paciente de 48 años con leucemia linfática crónica. ¿Qué complicación podría aparecer típicamente como consecuencia de los fármacos empleados? 1. Neumotoxicidad 2. Síndrome de obstrucción sinusoidal 3. Cardiotoxicidad 4. Síndrome de lisis tumoral El uso de venetoclax en la LLC puede desencadenar síndrome de lisis tumoral por la rápida destrucción de linfocitos, por lo que requiere profilaxis y monitorización. La cardiotoxicidad se asocia más a antraciclinas, no a este esquema concreto. 12 / 40 ¿Cuál de las siguientes características va más a favor de linfoma folicular que de hiperplasia folicular? 1. Ausencia de mitosis 2. Ausencia de bcl-2 en el centro germinal 3. Postividad para Bcl-6 y CD10 en el centro germinal 4. Frecuentes cuerpos apoptóticos En el linfoma folicular el centro germinal neoplásico muestra poca actividad proliferativa y escasos cuerpos apoptóticos, por lo que la ausencia de mitosis va más a favor de linfoma que de hiperplasia reactiva (donde hay abundantes mitosis y apoptosis). Además, el linfoma es positivo para BCL2. 13 / 40 La tríada diagnóstica del síndrome de Sézary incluye: 1. Lesiones cutáneas eccematosas, prurito y monocitosis 2. Esplenomegalia, hiperviscosidad e IgM elevada 3. Eritrodermia, eosinofilia y hiperIgE 4. Eritrodermia generalizada, células de Sézary en sangre periférica y adenopatías El síndrome de Sézary se define por la tríada de eritrodermia generalizada, adenopatías y células de Sézary circulantes. La combinación de IgM elevada e hiperviscosidad corresponde más a macroglobulinemia. 14 / 40 El curso clínico típico de los síndromes mieloproliferativos crónicos es: 1. Fulminante 2. Agudo 3. Indolente 4. Autolimitado Estas neoplasias suelen seguir un curso crónico e insidioso durante años, con riesgo de progresar a mielofibrosis o leucemia aguda a largo plazo. 15 / 40 El fondo inflamatorio difuso heterogéneo es típico de qué LH: 1. Rico en linfocitos 2. Predominio linfocítico 3. Celularidad mixta 4. Esclerosis nodular La celularidad mixta se caracteriza por un fondo inflamatorio difuso heterogéneo con células plasmáticas, macrófagos, eosinófilos, neutrófilos y linfocitos T. La esclerosis nodular tiene bandas de colágeno, el rico en linfocitos un infiltrado linfocitario denso. 16 / 40 La variante endémica africana del linfoma de Burkitt afecta: 1. Mandíbula 2. Mediastino 3. Piel 4. Abdomen La forma endémica africana del linfoma de Burkitt se asocia estrechamente al VEB y afecta de forma típica a la mandíbula. La variante esporádica, en cambio, se presenta como masa abdominal. 17 / 40 ¿En qué patología es característico la proliferación arboriforme de vénulas de endotelio alto? 1. Linfoma linfoplasmocítico 2. Linfoma del manto 3. Linfoma B difuso de células grandes 4. Linfoma angioinmunoblástico de células T La proliferación arboriforme de vénulas de endotelio alto es un hallazgo histológico característico del AITL y ayuda a diferenciarlo de otros linfomas T y B. No se describe en linfoma del manto ni en LBDCG. 18 / 40 El marcador inmunohistoquímico típico del mieloma múltiple es: 1. CD5 2. CD10 3. CD20 4. CD138 CD138 es el marcador típico de las células plasmáticas neoplásicas del mieloma múltiple y ayuda a identificar la población clonal en médula ósea. 19 / 40 El linfoma MALT gástrico responde en un 90% de los casos a la erradicación de: 1. H. pylori 2. E. coli 3. HTLV-1 4. Virus de Epstein-Barr En el linfoma MALT gástrico, en el 90% de los casos está presente H. pylori y su erradicación consigue la remisión en un porcentaje similar. Por eso la infección por H. pylori es clave tanto en la patogénesis como en el tratamiento inicial. 20 / 40 Los megacariocitos en el síndrome 5q presentan: 1. Monolobulación 2. Ausencia nuclear 3. Multinucleación 4. Citoplasma vacuolado Los megacariocitos del SMD con del(5q) son típicamente pequeños y monolobulados, lo que ayuda a reconocer este subtipo en la biopsia de médula. 21 / 40 La médula ósea en la fase prefibrótica de mielofibrosis es: 1. Hipocelular 2. Aplásica 3. Hipercelular 4. Normocelular En la fase prefibrótica hay médula hipercelular con aumento de todas las series, sobre todo megacariocitos atípicos, antes de que se desarrolle fibrosis importante. 22 / 40 La hipoplasia del pulgar y del radio se asocia principalmente a: 1. Anemia de Fanconi 2. Macroglobulinemia de Waldernström 3. Talasemia 4. Síndrome de Richter Las malformaciones óseas como hipoplasia del radio y del pulgar son muy características de la anemia de Fanconi y ayudan a sospechar una aplasia medular congénita. 23 / 40 ¿Qué combinación inmunofenotípica sugiere LLA-T? 1. CD15+, CD30+ 2. CD3+, CD4+, CD5+ 3. CD34-, TdT- 4. CD20+, CD79a+ La LLA de estirpe T expresa marcadores de linaje T como CD3, CD4 y CD5, y suele ser TdT positiva; la combinación CD20/CD79a es típica de linaje B y CD15/CD30 de algunos linfomas de Hodgkin. 24 / 40 En los síndromes mielodisplásicos de bajo y alto riesgo, ¿cuál de los siguientes hallazgos en la serie roja es especialmente característico? 1. Eritrocitos hipocrómicos microcíticos por déficit de hierro 2. Sideroblastos en anillo (depósitos perinucleares de hierro en precursores eritroides) 3. Eritroblastos vacuolados típicos de LLA 4. Anisocitosis sin más hallazgos La presencia de sideroblastos en anillo en el aspirado medular, visibles con Perls, es un hallazgo muy característico de algunos SMD, tanto de menor como de mayor riesgo. 25 / 40 La sustitución grasa en la médula ósea indica: 1. Hematopoyesis compensadora 2. Fibrosis medular 3. Aplasia medular 4. Leucemia aguda En la aplasia medular, la cavidad medular aparece pobre en células hematopoyéticas y ocupada casi por completo por tejido adiposo, en contraste con la fibrosis de la mielofibrosis. 26 / 40 En la macroglobulinemia de Waldenström, ¿cuál de los siguientes hallazgos es más característico en el examen físico en relación con la clínica de hiperviscosidad? 1. Petequias y sangrado mucoso asociados a alteraciones visuales y cefalea 2. Hepatoesplenomegalia masiva sin síntomas neurológicos 3. Ascitis y edemas periféricos de inicio brusco 4. Dolor óseo intenso con deformidad vertebral La hiperviscosidad se manifiesta clínicamente con cefalea, alteraciones visuales y sangrado mucocutáneo (petequias, epistaxis) por la dificultad del flujo sanguíneo y alteración de la hemostasia. 27 / 40 En el linfoma linfocítico de células pequeñas (SLL), se consideran patognomónicos: 1. Células de Sézary 2. Centros de proliferación 3. Células de Mott 4. Microabscesos de Darier-Pautrier En el SLL/LLC, los centros de proliferación (áreas de linfocitos más grandes dentro del infiltrado difuso) se consideran característicos y casi patognomónicos cuando están presentes. Los microabscesos de Darier-Pautrier y las células de Sézary corresponden a micosis fungoide/síndrome de Sézary. 28 / 40 Indica la relación INCORRECTA: 1. MLA → t(9;22) 2. Linfoma del manto → t(11;14) 3. Linfoma folicular → t(14;18) 4. Linfoma de Burkitt → t(8;14) Las tres primeras asociaciones corresponden a alteraciones cromosómicas clásicas de cada linfoma: t(14;18) en folicular, t(11;14) en manto y t(8;14) en Burkitt. La t(9;22) es el cromosoma Filadelfia de la LMC o de algunas LLA, no de un “MLA” linfomatoso. 29 / 40 ¿Qué tratamientos conforman el esquema R-CHOP? 1. Ninguno de los anteriores 2. Rituximab, citarabina, azacitidina, vincristina y prednisona 3. Rituximab, cladribina, adriamicina, venetoclax y prednisona 4. Rituximab, ciclofosfamida, azacitidina, vinblastina y prednisona Esta segunda formulación de la pregunta lista combinaciones incorrectas; la correcta (Rituximab, ciclofosfamida, adriamicina, vincristina y prednisona) no aparece entre las opciones, por lo que la respuesta es “ninguno de los anteriores”. 30 / 40 En la LPA hipergranular, el citoplasma se caracteriza por: 1. Granulación neutrofílica fina 2. Vacuolas prominentes y ausencia de gránulos 3. Inclusiones lipídicas claras 4. Gránulos azurófilos densos y abundantes En la variante hipergranular de la LPA, los promielocitos muestran un citoplasma repleto de gránulos azurófilos gruesos y numerosos bastones de Auer, lo que le da un aspecto muy llamativo. 31 / 40 Señala la respuesta CORRECTA sobre los linfomas: 1. La leucemia linfocítica crónica suele tener un curso clínico indolente 2. Los linfomas/leucemias linfoblásticos B y T son más frecuentes a edades avanzadas 3. La presentación más típica del linfoma B tímico o mediastínico esclerosante es una masa mediastínica anterior asintomática 4. El factor pronóstico más importante en el linfoma de Hodgkin es el subtipo histológico La LLC se caracteriza por un curso clínico habitualmente indolente. Los linfomas/leucemias linfoblásticos son más frecuentes en niños o adultos jóvenes, no en edades avanzadas. 32 / 40 La alteración medular predominante en trombocitemia esencial es: 1. Hipoplasia granulocítica 2. Fibrosis difusa 3. Hiperplasia eritroide 4. Hiperplasia megacariocítica En la TE predomina una proliferación de megacariocitos aumentados en número y tamaño, responsable de la trombocitosis periférica. 33 / 40 t(15;17) PML-RARα define: 1. Leucemia linfoblástica aguda B 2. Leucemia mieloide aguda M2 3. Leucemia linfoblástica aguda T 4. Leucemia aguda promielocítica (LMA M3) La translocación t(15;17) fusiona PML y RARα, bloqueando la maduración de los promielocitos y definiendo la leucemia aguda promielocítica, que responde de manera específica a ATRA y arsénico. 34 / 40 En la médula ósea de la policitemia vera se observa: 1. Panmielosis 2. Fibrosis difusa inicial 3. Aplasia megacariocítica 4. Hipocelularidad selectiva eritroide La PV muestra panmielosis, es decir, aumento de las tres series hematopoyéticas (eritroide, granulocítica y megacariocítica), con médula muy hipercelular. 35 / 40 En la tricoleucemia, el marcador característico junto a CD25 es: 1. CD23 2. CD103 3. CD10 4. CD5 La tricoleucemia expresa intensamente marcadores pan-B y CD25, y muestra de forma muy característica positividad para CD103, con alta especificidad para esta entidad. CD5 y CD23 se asocian más a LLC y CD10 a linfomas de centro germinal. 36 / 40 El tratamiento con Imatinib, un inhibidor de la tirosin kinasa, se utiliza en primera línea para: 1. Leucemia aguda promielocítica 2. Leucemia mieloide crónica 3. Policitemia vera 4. Leucemia mieloide aguda En la LMC el imatinib bloquea BCR-ABL y es el tratamiento básico de primera elección. 37 / 40 En la leucemia promielocítica aguda (subtipo M3 de la FAB), ¿cuál de las siguientes características y abordajes terapéuticos es más relevante? 1. No presenta riesgo hemorrágico significativo en el debut 2. Se asocia típicamente a una alteración t(15;17) y se trata con ácido all-trans retinoico (ATRA) y arsénico 3. Es una LMA que no responde a terapias dirigidas y requiere solo quimioterapia convencional 4. Se caracteriza por monocitosis prominente y suele tratarse solo con hidroxiurea Se caracteriza por la t(15;17) con gen de fusión PML-RARA y por un alto riesgo de CID y hemorragia al diagnóstico, por lo que el tratamiento clave es iniciar de forma precoz ATRA y trióxido de arsénico como terapia dirigida. 38 / 40 Los megacariocitos “en nube” son típicos de: 1. Mielofibrosis prefibrótica 2. Leucemia mieloide crónica 3. Linfoma de Burkitt 4. Trombocitemia esencial En la mielofibrosis prefibrótica se describen megacariocitos con núcleos muy “abotonados” y aspecto de nube, que ayudan a distinguirla de la TE. 39 / 40 Las células LP son: 1. CD3+ 2. CD15+, CD30+ 3. TdT+ 4. CD20+, CD45+ A diferencia del LH clásico, el LH de predominio linfocítico nodular expresa CD20+ y CD45+, siendo negativo para CD15 y CD30. TdT es marcador de precursores linfoides inmaduros propio de leucemias agudas, y CD3 es marcador T. 40 / 40 La neutropenia en la aplasia medular favorece: 1. Trombosis 2. Hemólisis 3. Infecciones 4. Hiperviscosidad El descenso de neutrófilos deja al paciente muy vulnerable a infecciones graves, que constituyen una de las principales causas de morbimortalidad en la aplasia medular. Tu puntación es La puntuación media es 0% 0% Reinicia el cuestionario Miscelánea 1 / 60 La variante en “palomita de maíz” es típica del linfoma de Hodgkin tipo: 1. Esclerosis nodular 2. Predominio linfocítico nodular 3. Rico en linfocitos 4. Celularidad mixta Las células LP o "en palomita de maíz" son exclusivas del LH de predominio linfocítico nodular. En la esclerosis nodular la variante es lacunar, y en la celularidad mixta aparece la célula RS clásica. 2 / 60 La osteoesclerosis en mielofibrosis aparece por: 1. Metástasis 2. Sustitución fibrótica por hueso 3. Invasión tumoral ósea 4. Infección ósea La intensa fibrosis medular estimula a los osteoblastos, que depositan hueso nuevo y provocan osteoesclerosis en las áreas afectadas. 3 / 60 El linfoma de Hodgkin se origina a partir de: 1. Células plasmáticas 2. Linfocitos B 3. Linfocitos T maduros 4. Células NK A pesar de que las células de Reed-Sternberg pierden en gran medida la expresión de marcadores B, el LH es un síndrome linfoproliferativo derivado de células B del centro germinal. Las células plasmáticas dan origen al mieloma múltiple. 4 / 60 En relación con el tratamiento del Linfoma de Hodgkin, señala la opción CORRECTA: 1. El tratamiento de primera línea se basa en el esquema DVRd 2. La adriamicina y la bleomicina son cardiotóxicas y neumotóxicas, respectivamente 3. Uno de los quimioterápicos empleados es el venetoclax 4. Es importante asociar siempre radioterapia para evitar las recidivas El esquema DVRd (daratumumab, bortezomib, lenalidomida, dexametasona) es del mieloma múltiple. El venetoclax se usa en LLC y LMA. La radioterapia no siempre es obligatoria. 5 / 60 La principal diferencia fisiopatológica entre la clínica de LLA y LMA es: 1. La LLA infiltra con mayor frecuencia tejidos extramedulares 2. La LMA no produce pancitopenia 3. La LLA no afecta médula ósea 4. La LMA nunca infiltra SNC Tanto LLA como LMA producen pancitopenia por ocupación medular, pero la LLA se caracteriza por infiltración más frecuente de tejidos extramedulares como sistema nervioso central, testículos o mediastino, lo que obliga a profilaxis meníngea. 6 / 60 ¿Cuál es el tratamiento más adecuado para un paciente mayor con leucemia linfática crónica? 1. iBTKs 2. Radioterapia 3. Azacitidina 4. Obinutuzumab + venetoclax En pacientes mayores con LLC, no candidatos a quimioterapia intensiva, el tratamiento de elección son los inhibidores de la tirosina-cinasa de Bruton administrados de forma crónica. Azacitidina se usa en síndromes mielodisplásicos y radioterapia no es tratamiento sistémico estándar en LLC. 7 / 60 El virus asociado en un porcentaje significativo de casos al LH es: 1. Epstein-Barr 2. CMV 3. VIH 4. HTLV-1 El VEB se asocia al LH en un 20-50% de los casos. El HTLV-1 se asocia a la leucemia/linfoma T del adulto, y el VIH aumenta el riesgo de varios linfomas pero no es el virus directamente asociado al LH. 8 / 60 La hipogammaglobulinemia presente en la LLC es la responsable de: 1. Trombosis 2. Riesgo de desarrollo de otras neoplasias 3. Anemia hemolítica autoinmune 4. Infecciones de repetición En la LLC, la hipogammaglobulinemia condiciona infecciones de repetición, por déficit de anticuerpos funcionales. La anemia hemolítica autoinmune se debe a autoanticuerpos y el mayor riesgo de otras neoplasias tiene otro mecanismo. 9 / 60 Una de las siguientes características NO es propia de la tricoleucemia: 1. Positividad para anexina-1 2. Células neoplásicas B con citoplasma claro abundante (células “en huevo frito”) 3. Curso clínico agresivo 4. Fibrosis reticulínica en la médula ósea La tricoleucemia presenta fibrosis medular, células B con citoplasma claro tipo “huevo frito”, positividad para anexina A1 y un curso generalmente no agresivo con excelente respuesta a cladribina. Por tanto, la afirmación de curso agresivo es la que no corresponde. 10 / 60 En la LLA-B, ¿cuál es un hallazgo clínico más característico que en LLA-T? 1. Síndrome B marcado 2. Masa mediastínica 3. Dolor óseo 4. Compresión de grandes vasos En la LLA-B infantil destaca el dolor óseo por infiltración de la médula y periostio, mientras que las formas T se asocian con más frecuencia a masas mediastínicas y fenómenos compresivos. 11 / 60 Una proliferación clonal de blastos >20% en médula define: 1. Macroglobulinemia de Waldernström 2. Síndrome mielodisplásico con exceso de blastos 3. Mieloma múltiple 4. Leucemia aguda En médula ósea, una proporción de blastos igual o superior al 20% establece el diagnóstico de leucemia aguda; por debajo de ese umbral se habla de estados preleucémicos como algunos síndromes mielodisplásicos. 12 / 60 ¿Cuál de estas entidades presenta aumento predominante de granulopoyesis? 1. Policitemia vera 2. Leucemia mieloide crónica 3. Trombocitemia esencial 4. Mielofibrosis En la LMC predomina una expansión marcada de la serie granulocítica, con hiperplasia granulocítica medular y leucocitosis periférica. 13 / 60 La positividad a fosfatasa ácida tartrato-resistente es característica de: 1. Tricoleucemia 2. Micosis fungoide 3. Leucemia linfoblástica aguda 4. Macroglobulinemia de Waldernström En tricoleucemia las células neoplásicas muestran positividad para la fosfatasa ácida resistente al tartrato, hallazgo clásico junto con CD103 y la fibrosis medular. No es un marcador característico de micosis fungoide ni de LLA. 14 / 60 Respecto a la leucemia linfática crónica B, ¿cuál de las siguientes afirmaciones sobre su curso clínico y tratamiento es más adecuada? 1. Es una enfermedad exclusivamente de linfocitos T maduros 2. El tratamiento se inicia cuando aparecen síntomas, progresión o citopenias significativas 3. Todos los pacientes deben tratarse de inmediato al diagnóstico con quimioterapia intensiva 4. Nunca se asocia a fenómenos autoinmunes como anemia hemolítica La LLC es un síndrome linfoproliferativo B de curso habitualmente indolente, en el que se mantiene actitud expectante en pacientes asintomáticos y se inicia tratamiento cuando aparecen síntomas, progresión o citopenias relevantes. No es una neoplasia de linfocitos T y sí puede asociarse a fenómenos autoinmunes como anemia hemolítica. 15 / 60 Un paciente en tratamiento quimioterápico por un linfoma de Hodgkin presenta una neumonitis intersticial. ¿Cuál es con mayor probabilidad el fármaco responsable? 1. Bleomicina 2. Azacitidina 3. Venetoclax 4. Adriamicina La bleomicina es el fármaco del esquema ABVD con mayor riesgo de toxicidad pulmonar. La adriamicina produce cardiotoxicidad. El venetoclax y la azacitidina no forman parte del tratamiento del LH. 16 / 60 La tricoleucemia se asocia típicamente a infecciones oportunistas por: 1. Mycobacterium tuberculosis 2. Aspergillus 3. Legionella 4. Pneumocystis jirovecii 17 / 60 En los síndromes mielodisplásicos de bajo y alto riesgo, ¿cuál de los siguientes hallazgos en la serie roja es especialmente característico? 1. Anisocitosis sin más hallazgos 2. Eritrocitos hipocrómicos microcíticos por déficit de hierro 3. Eritroblastos vacuolados típicos de LLA 4. Sideroblastos en anillo (depósitos perinucleares de hierro en precursores eritroides) La presencia de sideroblastos en anillo en el aspirado medular, visibles con Perls, es un hallazgo muy característico de algunos SMD, tanto de menor como de mayor riesgo. 18 / 60 En relación con los síndromes mielodisplásicos (SMD), ¿cuál de las siguientes opciones refleja mejor su fisiopatología y manifestación clínica? 1. Se caracterizan por hematopoyesis ineficaz con citopenias periféricas y displasia medular 2. Son sinónimo de leucemia mieloide crónica BCR-ABL positiva 3. Cursan típicamente con policitemia marcada y prurito acuagénico 4. Son trastornos caracterizados por producción excesiva de células sanguíneas maduras sin citopenias La esencia de los SMD es una hematopoyesis ineficaz: hay proliferación clonal medular con displasia, pero pocas células funcionales llegan a sangre, causando citopenias. 19 / 60 ¿Cuál de estas entidades cursa con aumento de masa eritrocitaria? 1. Trombocitemia esencial 2. Mielofibrosis 3. Leucemia mieloide crónica 4. Policitemia vera La única con incremento primario de masa eritrocitaria es la policitemia vera; en TE predomina la línea plaquetaria y en LMC la granulocítica. 20 / 60 La anomalía eritroide más característica del SMD es: 1. Reticulocitos elevados 2. Sideroblastos en anillo 3. Esferocitos 4. Eritroblastos multinucleados Aunque hay otras displasias eritroides, la presencia de sideroblastos en anillo (depósitos perinucleares de hierro) es muy característica en algunos subtipos de SMD. 21 / 60 En sangre periférica de LMC se observa: 1. Ausencia de neutrófilos 2. Pancitopenia 3. Células mieloides en todos los estadios 4. Hiato leucémico La LMC muestra leucocitosis con presencia de formas mieloides en todos los grados de maduración (mielocitos, metamielocitos, basófilos, etc.), sin hiato leucémico. 22 / 60 Señala la respuesta CORRECTA sobre los linfomas: 1. Los linfomas/leucemias linfoblásticos B y T son más frecuentes a edades avanzadas 2. La leucemia linfocítica crónica suele tener un curso clínico indolente 3. El factor pronóstico más importante en el linfoma de Hodgkin es el subtipo histológico 4. La presentación más típica del linfoma B tímico o mediastínico esclerosante es una masa mediastínica anterior asintomática La LLC se caracteriza por un curso clínico habitualmente indolente. Los linfomas/leucemias linfoblásticos son más frecuentes en niños o adultos jóvenes, no en edades avanzadas. 23 / 60 ¿Cuál de las siguientes asociaciones es CORRECTA? 1. LMA – infiltración mediastínica frecuente 2. LPA – masa tímica 3. LLA-T – masa mediastínica anterior 4. LLA-B – síndrome de vena cava superior La asociación clásica de masa mediastínica anterior, a menudo con síntomas compresivos, es característica de las leucemias linfoblásticas T por su origen en el timo. 24 / 60 La mutación más frecuente en mielofibrosis primaria es: 1. BCR-ABL 2. JAK2 3. RB1 4. TP53 Alrededor de la mitad de los casos de mielofibrosis primaria presentan mutación JAK2 V617F, compartida con PV y TE. 25 / 60 La mutación FLT3 en LMA asocia: 1. Resistencia a tratamiento quimioterápico 2. Mal pronóstico 3. Buen pronóstico 4. Buena respuesta a imatinib Las mutaciones de FLT3, en especial las duplicaciones internas, aumentan la proliferación y la tendencia a recaídas en la LMA, por lo que se consideran un factor de mal pronóstico y justifican añadir un inhibidor específico como midostaurina. 26 / 60 Masa ileocecal de crecimiento rápido en un niño. En la biopsia se ve una proliferación difusa de células de mediano tamaño, CD20 positivas, que muestran un patrón “en cielo estrellado”. De los siguientes, ¿cuál sería el perfil inmunohistoquímico tumoral más típico y esperable? 1. CD10+, bcl2-, Ki67 mayor del 90% 2. CD10-, bcl2+, Ki67 mayor del 90% 3. CD10-, bcl2+, p53 muy positivo 4. CD10+, TdT+, Ki67 entre 30 y 60% Este cuadro es típico de linfoma de Burkitt esporádico (masa abdominal en niño, patrón en cielo estrellado) con inmunofenotipo CD10+, BCL2- y Ki67 muy elevado (>90%). No expresa BCL2 ni TdT, y el índice proliferativo es más alto que 30–60%. 27 / 60 Un paciente con policitemia vera presenta prurito acuagénico, eritromegalia y hematocrito elevado. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es correcta? 1. No se asocia a trombosis ni hemorragias 2. Es típica la presencia del cromosoma Filadelfia 3. Suele asociarse a mutación JAK2 V617F y muestra panmielosis medular 4. Se caracteriza por hipocelularidad medular y descenso de la masa eritrocitaria La PV se define por mutación JAK2, panmielosis medular e incremento de masa eritrocitaria, y comporta riesgo de trombosis y hemorragias. 28 / 60 La inmunosupresión se asocia especialmente con LH: 1. Predominio linfocítico 2. Rico en linfocitos 3. Esclerosis nodular 4. Depleción linfoide La depleción linfoide es el subtipo más agresivo y se asocia frecuentemente a inmunosupresión, VIH y VEB. El rico en linfocitos y el predominio linfocítico nodular son precisamente los de mejor pronóstico, con mayor respuesta inmune conservada. 29 / 60 La mutación JAK2 aparece con mayor frecuencia en: 1. Trombocitemia esencial 2. Mielofibrosis idiopática 3. Policitemia vera 4. Leucemia mieloide crónica La mutación JAK2 V617F se observa en la gran mayoría de casos de policitemia vera, mientras que en trombocitemia esencial y mielofibrosis es menos frecuente y en LMC está ausente. 30 / 60 ¿Qué pauta de tratamiento se utiliza en la leucemia aguda promielocítica? 1. Alcaloides de la vinca 2. R-CHOP 3. Todas son correctas 4. ATRA + ATO El tratamiento de elección de la leucemia promielocítica combina ácido all-trans retinoico con trióxido de arsénico, que actúan sobre la fusión PML-RARα y permiten diferenciar los promielocitos malignos. 31 / 60 El aumento de la VSG en mieloma se debe a: 1. Infección crónica 2. Inflamación autoinmune 3. Proteína monoclonal elevada 4. Anemia ferropénica La marcada elevación de la VSG en el mieloma se debe a la alta concentración de proteína monoclonal, que favorece el fenómeno de rouleaux y acelera la sedimentación eritrocitaria. 32 / 60 ¿Cuál de los siguientes tratamientos puede emplearse en caso de recaída o recidiva de una leucemia linfoblástica aguda? 1. Mogamulizumab 2. Imatinib 3. Inotuzumab ozogamicina 4. Obinutuzumab + venetoclax Inotuzumab ozogamicina es un anticuerpo conjugado dirigido frente a CD22 que se utiliza en recaídas de LLA-B, especialmente cuando han fallado las líneas de tratamiento convencionales. 33 / 60 El gen de fusión característico de la LMC es: 1. JAK2-STAT 2. P53 3. PML-RARA 4. BCR-ABL El gen BCR-ABL produce una tirosina-quinasa anómala que impulsa la proliferación de la serie granulocítica en la LMC. 34 / 60 ¿Cuál de los siguientes esquemas corresponde al tratamiento de inducción de la leucemia linfoblástica aguda? 1. Antracilcina y citarabina 2. Adriamicina, bleomicina, vinblastina, dacarbacina 3. Vincristina, prednisona, L-asparaginasa y daunorrubicina 4. Rituximab, Ciclofosfamida, Adriamicina, Vincristina y Prednisona La inducción de la LLA se basa en una combinación de vincristina, corticoides, L-asparaginasa y una antraciclina, destinada a eliminar la mayor parte de la carga blástica. 35 / 60 En la leucemia aguda promielocítica (LPA), ¿cuál de las siguientes complicaciones es especialmente temida al inicio del tratamiento con ATRA y ATO? 1. Eritrodermia generalizada 2. Coagulación intravascular diseminada (CID) con hemorragia grave, especialmente del SNC 3. Crisis de hiperviscosidad por IgM 4. Síndrome de vena cava superior En la LPA existe un riesgo muy alto de CID y hemorragia grave, sobre todo intracraneal, que puede precipitarse precisamente al inicio del tratamiento con ATRA y arsénico por la rápida liberación de sustancias procoagulantes desde los promielocitos. Las crisis de hiperviscosidad se asocian a macroglobulinemia IgM, el síndrome de vena cava superior a masas mediastínicas (LLA-T, linfomas), y la eritrodermia generalizada a linfomas cutáneos T como el síndrome de Sézary. 36 / 60 Con respecto al Linfoma de Hodgkin de tipo Clásico, señala la CORRECTA: 1. Es fuertemente positivo para CD10 2. Es raro en personas jóvenes 3. Son correctas A y C 4. Las células neoplásicas son las células de Reed-Sternberg La célula de Reed-Sternberg es el hallazgo histológico imprescindible para el diagnóstico del LH clásico. El CD10 es marcador de centro germinal característico del linfoma folicular, no del LH. El LH tiene un pico de incidencia precisamente en adultos jóvenes. 37 / 60 ¿Qué fármaco, aprobado recientemente, inhibe la proteína FLT3? 1. Inobrodib 2. Midostaurina 3. Ivosidenib 4. Obinutuzumab Midostaurina es un inhibidor de FLT3 que se administra junto a la quimioterapia en pacientes con LMA que presentan mutaciones en este receptor, con el objetivo de mejorar el control de la enfermedad. 38 / 60 La predisposición a neoplasias en anemia de Fanconi se debe a: 1. Defectos de reparación del ADN 2. Inmunodeficiencia 3. Mutaciones mitocondriales 4. Citopenias Los defectos en la reparación del ADN provocan inestabilidad genómica, que aumenta el riesgo de leucemias agudas y tumores sólidos en estos pacientes. 39 / 60 En la médula ósea de un paciente con macroglobulinemia de Waldenström es típico encontrar: 1. Fibrosis reticulínica difusa 2. Granulomas 3. Megacariocitos atípicos 4. Infiltrado linfoplasmocitoide La macroglobulinemia de Waldenström muestra un infiltrado medular de linfocitos B pequeños, células linfoplasmocitoides y células plasmáticas, es decir, un patrón linfoplasmocitoide, más que un infiltrado plasmático puro. 40 / 60 Pregunta 1. Policitemia vera 2. Mielofibrosis 3. Leucemia mieloide crónica 4. Trombocitemia esencial 41 / 60 Vamos a iniciar tratamiento en un paciente con linfoma de Hodgkin. ¿Qué complicación podría aparecer típicamente como consecuencia de los fármacos empleados? 1. Síndrome de obstrucción sinusoidal 2. Síndrome de lisis tumoral 3. Todas son verdaderas 4. Neumotoxicidad La bleomicina del esquema ABVD produce neumotoxicidad. El síndrome de obstrucción sinusoidal es típico del inotuzumab ozogamicina (LLA), y el síndrome de lisis tumoral del linfoma de Burkitt y de la LLA. 42 / 60 El tratamiento con Imatinib, un inhibidor de la tirosin kinasa, se utiliza en primera línea para: 1. Leucemia mieloide aguda 2. Policitemia vera 3. Leucemia aguda promielocítica 4. Leucemia mieloide crónica En la LMC el imatinib bloquea BCR-ABL y es el tratamiento básico de primera elección. 43 / 60 El hallazgo inicial en la anemia de Fanconi suele ser: 1. Anemia 2. Trombocitopenia 3. Leucocitosis 4. Neutropenia En muchos niños con anemia de Fanconi la primera alteración hematológica llamativa es una trombocitopenia progresiva, que luego evoluciona a pancitopenia. 44 / 60 En la tricoleucemia, el marcador característico junto a CD25 es: 1. CD10 2. CD23 3. CD103 4. CD5 La tricoleucemia expresa intensamente marcadores pan-B y CD25, y muestra de forma muy característica positividad para CD103, con alta especificidad para esta entidad. CD5 y CD23 se asocian más a LLC y CD10 a linfomas de centro germinal. 45 / 60 La edad típica de presentación de la anemia de Fanconi es: 1. Adolescencia 2. Entre la quinta y sexta década 3. Recién nacido 4. 5–10 años Aunque las malformaciones están presentes desde el nacimiento, las citopenias suelen hacerse evidentes en la infancia, entre los 5 e 10 años. 46 / 60 La anemia en la aplasia medular suele ser: 1. Normocítica 2. Hemolítica 3. Macrocítica intensa 4. Microcítica La anemia de la aplasia medular suele ser normocítica y normocrómica, ya que el problema es de producción global reducida, no de síntesis de hemoglobina. 47 / 60 En el linfoma folicular, la translocación t(14;18) causa sobreexpresión de: 1. c-MYC 2. TP53 3. Ciclina D1 4. BCL2 El linfoma folicular se asocia de forma característica a la t(14;18), que condiciona sobreexpresión de BCL2 y explica la resistencia a la apoptosis de los linfocitos del centro germinal. Ciclina D1 es propia del linfoma del manto y c-MYC del linfoma de Burkitt. 48 / 60 Tratamiento de primera línea en LMC: 1. Imatinib 2. Prednisona 3. Lenalidomida 4. Rituximab Imatinib es el inhibidor de tirosina-quinasa de primera generación dirigido contra BCR-ABL y constituye la terapia estándar inicial de la LMC. 49 / 60 El depósito de colágeno en bandas fibrosas es característico de qué tipo de LH: 1. Predominio linfocítico 2. Esclerosis nodular 3. Rico en linfocitos 4. Celularidad mixta La esclerosis nodular se define histológicamente por bandas gruesas de colágeno que dividen el tejido en nódulos. La celularidad mixta presenta fondo inflamatorio difuso, y el rico en linfocitos un denso infiltrado linfocitario. 50 / 60 El principal riesgo evolutivo de los SMD es: 1. Leucemia mieloide aguda 2. Mielofibrosis 3. Policitemia vera 4. Leucemia linfoblástica aguda Los síndromes mielodisplásicos son neoplasias clonales de la médula ósea con riesgo elevado de transformarse en leucemia mieloide aguda, especialmente en los subtipos de mayor riesgo según IPSS. 51 / 60 La supervivencia de pacientes con LMC tratados con inhibidores de tirosina cinasa es: 1. Inferior a 5 años 2. Dependiente de trasplante inmediato 3. Similar a población general 4. Muy baja Con los ITK de primera y siguientes generaciones, muchos pacientes logran respuestas profundas y supervivencias comparables a las de individuos sin LMC. 52 / 60 ¿Qué fármaco es necesario asociar al esquema quimioterápico en una leucemia linfoblástica aguda Filadelfia positiva? 1. Daratumumab 2. ATRA 3. Imatinib 4. Ruxolitinib En la LLA con cromosoma Filadelfia es imprescindible añadir un inhibidor de BCR-ABL como imatinib, además de la quimioterapia, para mejorar las posibilidades de respuesta y supervivencia. 53 / 60 ¿Cuál de las siguientes características fisiopatológicas es común a todas las neoplasias mieloproliferativas crónicas? 1. Alteración clonal de la célula madre hematopoyética 2. Hipocelularidad medular 3. Transformación inmediata a LMA 4. Pancitopenia medular Todas comparten una proliferación clonal de la célula madre hematopoyética, que da lugar a expansión de una o varias líneas mieloides con médula hipercelular. 54 / 60 La leucocitosis marcada es característica de: 1. Mielofibrosis 2. Policitemia vera 3. Leucemia mieloide crónica 4. Trombocitemia esencial La LMC se presenta con leucocitosis muy elevada a expensas de la serie granulocítica, a menudo >100.000/mm³. 55 / 60 Un paciente con policitemia vera bien controlada con flebotomías y aspirina de baja dosis pregunta por el principal objetivo de este tratamiento. ¿Cuál es la respuesta más adecuada? 1. Aumentar al máximo el hematocrito para mejorar el transporte de oxígeno 2. Curar definitivamente la enfermedad 3. Prevenir la transformación inmediata a leucemia linfoblástica aguda 4. Reducir el riesgo de trombosis arterial y venosa En PV las flebotomías y la aspirina a bajas dosis buscan mantener el hematocrito en rango seguro y disminuir el riesgo de eventos trombóticos, que son la principal causa de complicación. 56 / 60 La trombocitosis puede aparecer en: 1. Todas las anteriores 2. Policitemia vera 3. Leucemia mieloide crónica 4. Trombocitemia esencial Además de la TE, tanto PV como LMC pueden cursar con plaquetas elevadas debido a la hiperplasia megacariocítica. 57 / 60 En un paciente con sospecha de LPA, ¿qué complicación debe vigilarse especialmente tras iniciar tratamiento? 1. Coagulación intravascular diseminada 2. Síndrome de hiperviscosidad 3. Insuficiencia renal aguda por lisis tumoral 4. Crisis blástica En la LPA, al iniciar la terapia dirigida se puede desencadenar o agravar una coagulación intravascular diseminada, con riesgo de hemorragias graves, por lo que la monitorización de la hemostasia y el soporte con hemoderivados son críticos. 58 / 60 ¿Qué célula plasmática contiene múltiples inclusiones de inmunoglobulina? 1. Célula de Reed-Sternberg 2. Centroblasto 3. Célula peluda 4. Célula de Mott Las células de Mott son células plasmáticas con múltiples inclusiones de inmunoglobulina (cuerpos de Russell) en su citoplasma, que reflejan acumulación de proteína monoclonal. 59 / 60 ¿Cuál de los siguientes no afecta preferentemente a niños o jóvenes? 1. Linfoma de Burkitt 2. Linfoma de Hodgkin 3. Leucemia linfoblástica aguda 4. Linfoma B difuso de células grandes El linfoma B difuso de células grandes es más propio de adultos, mientras que el Burkitt y la LLA son típicos de la infancia y el linfoma de Hodgkin presenta un pico en adultos jóvenes. Por eso el LBDCG es la opción que no afecta preferentemente a niños o jóvenes. 60 / 60 El virus asociado en un porcentaje significativo de casos al LH es: 1. Epstein-Barr 2. CMV 3. VIH 4. HTLV-1 El VEB se asocia al LH en un 20-50% de los casos. El HTLV-1 se asocia a la leucemia/linfoma T del adulto, y el VIH aumenta el riesgo de varios linfomas pero no es el virus directamente asociado al LH. Tu puntación es La puntuación media es 0% 0% Reinicia el cuestionario Miscelánea 1 / 80 ¿Cuál de los siguientes fármacos produce típicamente cardiotoxicidad? 1. Imatinib 2. Bleomicina 3. Adriamicina 4. Venetoclax La adriamicina (antraciclina) produce cardiotoxicidad dosis-dependiente. La bleomicina es neumotóxica, el imatinib se usa en LMC y su toxicidad principal no es cardíaca, y el venetoclax puede causar síndrome de lisis tumoral. 2 / 80 El SMD con del(5q) es más frecuente en: 1. Varones jóvenes 2. Niños 3. Inmunodeprimidos 4. Mujeres Este subtipo de SMD aparece preferentemente en mujeres de edad avanzada con anemia y plaquetas normales o altas. 3 / 80 La osteoesclerosis en mielofibrosis aparece por: 1. Metástasis 2. Sustitución fibrótica por hueso 3. Infección ósea 4. Invasión tumoral ósea La intensa fibrosis medular estimula a los osteoblastos, que depositan hueso nuevo y provocan osteoesclerosis en las áreas afectadas. 4 / 80 En la micosis fungoide, ¿qué hallazgo histológico es característico en las fases iniciales? 1. Proliferación plasmocitaria paratrabecular con cuerpos de Russell 2. Infiltrado epidermotrópico de linfocitos T CD4+ atípicos, con núcleos cerebriformes y microabscesos de Darier‑Pautrier 3. Infiltrado granulomatoso profundo con necrosis central 4. Proliferación difusa de linfocitos B CD20+ con patrón en “cielo estrellado” La micosis fungoide presenta un infiltrado epidermotrópico de linfocitos T CD4+ atípicos con núcleos cerebriformes y microabscesos de Darier-Pautrier en fases iniciales. El patrón en cielo estrellado corresponde al linfoma de Burkitt. 5 / 80 El hallazgo analítico típico inicial del SMD es: 1. Anemia microcítica 2. Leucocitosis 3. Policitemia 4. Anemia macrocítica Lo más habitual es una anemia macrocítica con VCM elevado, a menudo acompañada de otras citopenias, por hematopoyesis ineficaz. 6 / 80 La aplasia medular congénita más frecuente es: 1. Anemia de Fanconi Talasemia 2. Drepanocitosis 3. Anemia de Fanconi 4. Síndrome de Diamond-Blackfan Entre las aplasias medulares congénitas, la anemia de Fanconi es la forma más frecuente y se asocia a malformaciones y predisposición tumoral. 7 / 80 El esquema de tratamiento R-CHOP, ¿en qué neoplasia hematológica se emplea con frecuencia? 1. Linfoma no Hodgkin 2. Leucemia linfática crónica 3. Linfoma linfoplasmocítico 4. Síndrome de Sézary R-CHOP (Rituximab, ciclofosfamida, adriamicina, vincristina y prednisona) es un esquema clásico en múltiples linfomas no Hodgkin B, incluyendo linfoma folicular y LBDCG. No se usa como régimen estándar en LLC ni en síndrome de Sézary. 8 / 80 ¿Cuál de los siguientes tratamientos puede emplearse en caso de recaída o recidiva de una leucemia linfoblástica aguda? 1. Obinutuzumab + venetoclax 2. Mogamulizumab 3. Imatinib 4. Inotuzumab ozogamicina Inotuzumab ozogamicina es un anticuerpo conjugado dirigido frente a CD22 que se utiliza en recaídas de LLA-B, especialmente cuando han fallado las líneas de tratamiento convencionales. 9 / 80 En la tricoleucemia, ¿cuál de las siguientes asociaciones clínicas es más característica? 1. Crisis blásticas con bastones de Auer abundantes 2. Infecciones oportunistas (especialmente por Legionella) y asociación con panarteritis nodosa 3. Macroglobulinemia IgM con hiperviscosidad 4. Adenopatías generalizadas masivas y síndrome de vena cava superior La tricoleucemia cursa con pancitopenia, esplenomegalia masiva, infecciones oportunistas —muy típicamente por Legionella— y se ha descrito asociación con vasculitis como la panarteritis nodosa. La macroglobulinemia con hiperviscosidad corresponde a un linfoma linfoplasmocitoide, y los bastones de Auer son propios de leucemias mieloides. 10 / 80 En el SMD, es frecuente en sangre periférica: 1. Linfocitosis 2. Policitemia 3. Trombocitosis aislada 4. Pancitopenia Lo habitual es encontrar pancitopenia (anemia, neutropenia y trombocitopenia) porque la médula produce pocas células funcionales que lleguen a la sangre. 11 / 80 Uno de estos fármacos NO forma parte del esquema de tratamiento del mieloma múltiple: 1. Dexametasona 2. Bleomicina 3. Lenalidomida 4. Daratumumab Bleomicina es un citotóxico clásico de algunos esquemas para linfoma de Hodgkin, pero no forma parte de los tratamientos estándar del mieloma múltiple, donde sí se usan daratumumab, lenalidomida y dexametasona. 12 / 80 ¿En cuál de las siguientes patologías hematológicas se emplea el esquema DVRd como tratamiento de inducción, habitualmente en personas menores de 70 años? 1. Linfoma del manto 2. Linfoma de Hodgkin 3. Mieloma múltiple 4. Leucemia linfoblástica aguda El esquema DVRd (daratumumab, bortezomib, lenalidomida y dexametasona) se utiliza como tratamiento de inducción estándar en mieloma múltiple en pacientes relativamente jóvenes y candidatos a trasplante. 13 / 80 En la aplasia medular NO se observa: 1. Médula grasa 2. Hepatoesplenomegalia 3. Pancitopenia 4. Reticulocitopenia A diferencia de las hemopatías proliferativas, en la aplasia no suele haber hepatoesplenomegalia; sí encontramos pancitopenia, reticulocitos bajos y médula grasa. 14 / 80 El linfoma de Burkitt muestra patrón: 1. Nodular 2. Linfoepitelial 3. Banda dérmica 4. Cielo estrellado El linfoma de Burkitt presenta un clásico patrón en “cielo estrellado”, con un fondo de linfocitos intensamente basófilos y numerosos macrófagos cargados de cuerpos apoptóticos. No muestra patrón nodular ni en banda dérmica. 15 / 80 La leucocitosis marcada es característica de: 1. Leucemia mieloide crónica 2. Policitemia vera 3. Mielofibrosis 4. Trombocitemia esencial La LMC se presenta con leucocitosis muy elevada a expensas de la serie granulocítica, a menudo >100.000/mm³. 16 / 80 t(15;17) PML-RARα define: 1. Leucemia mieloide aguda M2 2. Leucemia aguda promielocítica (LMA M3) 3. Leucemia linfoblástica aguda T 4. Leucemia linfoblástica aguda B La translocación t(15;17) fusiona PML y RARα, bloqueando la maduración de los promielocitos y definiendo la leucemia aguda promielocítica, que responde de manera específica a ATRA y arsénico. 17 / 80 La esclerosis nodular afecta principalmente a: 1. Varones 2. Ancianos 3. Mujeres jóvenes 4. Niños El subtipo de esclerosis nodular tiene predilección por mujeres jóvenes, con afectación mediastínica en el 80% de los casos. La deplección linfoide es la que aparece en edades más avanzadas. 18 / 80 Una mutación frecuente en trombocitemia esencial distinta de JAK2 es: 1. TP53 2. FLT3 3. CALR 4. NPM1 Además de JAK2, muchas TE presentan mutaciones en CALR, que también se observan en mielofibrosis y ayudan al diagnóstico cuando JAK2 es negativa. 19 / 80 Una de estas asociaciones es INCORRECTA: 1. Centros de proliferación – linfoma linfocítico de linfocitos pequeños/leucemia linfática crónica 2. Translocación de MYC – linfoma de Burkitt 3. Translocación de BCL-2 – linfoma folicular 4. Sobreexpresión de ciclina D1 - linfoma MALT Las tres primeras asociaciones son correctas: BCL-2 con linfoma folicular, MYC con Burkitt y centros de proliferación con SLL/LLC. La sobreexpresión de ciclina D1 es propia del linfoma del manto, no del MALT. 20 / 80 La tricoleucemia se asocia a esplenomegalia masiva y: 1. Adenopatías frecuentes 2. Linfocitosis marcada 3. Síntomas B iniciales 4. Pancitopenia con monocitopenia La tricoleucemia se caracteriza por esplenomegalia masiva, pancitopenia y monocitopenia, con adenopatías poco frecuentes. Esta combinación explica la clínica de citopenias e infecciones recurrentes. 21 / 80 Tratamiento de primera línea en LMC: 1. Imatinib 2. Prednisona 3. Rituximab 4. Lenalidomida Imatinib es el inhibidor de tirosina-quinasa de primera generación dirigido contra BCR-ABL y constituye la terapia estándar inicial de la LMC. 22 / 80 En el mieloma múltiple, ¿cuál de los siguientes hallazgos de laboratorio se asocia más estrechamente con el riesgo de insuficiencia renal aguda? 1. Hipocalcemia severa por depósito de calcio en hueso cortical 2. Trombocitosis marcada por reacción inflamatoria 3. Proteinuria de Bence Jones con cilindros intratubulares de cadenas ligeras 4. Anemia hemolítica autoinmune con Coombs positivo La presencia de proteinuria de Bence Jones y cilindros intratubulares de cadenas ligeras indica nefropatía por cilindros, que es la causa más frecuente de fracaso renal agudo en el mieloma múltiple. 23 / 80 El curso clínico típico de los síndromes mieloproliferativos crónicos es: 1. Fulminante 2. Indolente 3. Agudo 4. Autolimitado Estas neoplasias suelen seguir un curso crónico e insidioso durante años, con riesgo de progresar a mielofibrosis o leucemia aguda a largo plazo. 24 / 80 La mutación FLT3 en LMA asocia: 1. Buen pronóstico 2. Mal pronóstico 3. Resistencia a tratamiento quimioterápico 4. Buena respuesta a imatinib Las mutaciones de FLT3, en especial las duplicaciones internas, aumentan la proliferación y la tendencia a recaídas en la LMA, por lo que se consideran un factor de mal pronóstico y justifican añadir un inhibidor específico como midostaurina. 25 / 80 En el linfoma linfocítico de células pequeñas (SLL), se consideran patognomónicos: 1. Células de Mott 2. Microabscesos de Darier-Pautrier 3. Células de Sézary 4. Centros de proliferación En el SLL/LLC, los centros de proliferación (áreas de linfocitos más grandes dentro del infiltrado difuso) se consideran característicos y casi patognomónicos cuando están presentes. Los microabscesos de Darier-Pautrier y las células de Sézary corresponden a micosis fungoide/síndrome de Sézary. 26 / 80 La médula ósea en fase avanzada de mielofibrosis es: 1. Normocelular 2. Fibrosa e hipocelular 3. Aplásica 4. Hipercelular En las fases avanzadas la médula se vuelve pobre en células hematopoyéticas y muestra una fibrosis reticulínica y colágena difusa con focos de osteoesclerosis. 27 / 80 ¿De qué linfoma es un criterio diagnóstico la presencia de lesiones linfoepiteliales con ≥3 linfocitos por glándula? 1. Leucemia linfática crónica 2. Linfoma del manto 3. MALT gástrico 4. LH rico en linfocitos En el linfoma MALT gástrico, la presencia de lesiones linfoepiteliales con al menos tres linfocitos neoplásicos por glándula es un criterio diagnóstico clave. No se describen estas lesiones en el linfoma del manto ni en la LLC. 28 / 80 ¿En cuál de las siguientes patologías se emplean de forma crónica los inhibidores de la tirosina‑cinasa de Bruton en pacientes de edad avanzada no candidatos a quimioterapia intensiva? 1. Leucemia linfática crónica 2. Leucemia mieloide crónica 3. Leucemia aguda promielocítica 4. Mieloma múltiple Los iBTK se usan de forma crónica en LLC en pacientes mayores, según se detalla en el apartado de tratamiento. La LMC se trata clásicamente con inhibidores de BCR-ABL como imatinib, no iBTK. 29 / 80 ¿Qué combinación farmacológica se emplea habitualmente como profilaxis meníngea en la leucemia linfoblástica aguda, dada su elevada agresividad y riesgo de recaída en el sistema nervioso central? 1. Lenalidomida, dexametasona y metotrexato 2. Alopurinol o rasburicasa 3. Vincristina, prednisona, L-asparaginasa y daunorrubicina 4. Metotrexato + Ara-C + esteroides La profilaxis del sistema nervioso central en la LLA se realiza mediante administración intratecal de metotrexato, a menudo asociada a citarabina y corticoides, para reducir el riesgo de recaída meníngea. 30 / 80 ¿Cuál de los siguientes hallazgos cutáneos es típico en anemia de Fanconi? 1. Eritema nodoso 2. Petequias generalizadas 3. Manchas café con leche 4. Vitiligo Las manchas “café con leche” son lesiones pigmentadas cutáneas típicas de la anemia de Fanconi, junto con otras malformaciones congénitas. 31 / 80 ¿Qué inmunoglobulina se produce típicamente en Waldenström? 1. IgA 2. IgM 3. IgE 4. IgG La macroglobulinemia de Waldenström se define por la presencia de una gammapatía monoclonal IgM producida por células linfoplasmocitoides, responsable del síndrome de hiperviscosidad. 32 / 80 Los síntomas B incluyen: 1. Dolor óseo, pérdida de peso y prurito 2. Fiebre, sudoración nocturna y pérdida de peso 3. Hipercalcemia y fiebre 4. Fiebre y adenopatías Los síntomas B son exclusivamente: fiebre, sudoración nocturna y pérdida de peso involuntaria >10% en los últimos 6 meses. La hipercalcemia es típica del mieloma, el dolor óseo también, y el prurito no forma parte de los síntomas B aunque sea frecuente en el LH. 33 / 80 En la LLA-B, ¿cuál es un hallazgo clínico más característico que en LLA-T? 1. Compresión de grandes vasos 2. Dolor óseo 3. Síndrome B marcado 4. Masa mediastínica En la LLA-B infantil destaca el dolor óseo por infiltración de la médula y periostio, mientras que las formas T se asocian con más frecuencia a masas mediastínicas y fenómenos compresivos. 34 / 80 ¿Cuál es la anomalía genética más frecuente en LLC con buen pronóstico? 1. Deleción 13q 2. Inv 16 3. Trisomía 11q 4. Translocación (14;18) La deleción 13q es una de las alteraciones citogenéticas más frecuentes de la LLC y se asocia a mejor pronóstico. La t(14;18) es típica del linfoma folicular y la inv(16) de ciertas LMA, mientras que en LLC se describen más bien deleciones 11q/17p y trisomía 12, no trisomía 11q. 35 / 80 ¿Cuál de estas entidades presenta aumento predominante de granulopoyesis? 1. Leucemia mieloide crónica 2. Trombocitemia esencial 3. Mielofibrosis 4. Policitemia vera En la LMC predomina una expansión marcada de la serie granulocítica, con hiperplasia granulocítica medular y leucocitosis periférica. 36 / 80 CD10+, BCL6+, BCL2+ es típico de: 1. Tricoleucemia 2. Linfoma folicular 3. Linfoma del manto 4. LLC El perfil CD10+, BCL6+, BCL2+ corresponde al linfoma folicular, reflejando su origen en el centro germinal y la sobreexpresión de BCL2 por la t(14;18). La LLC suele ser CD5+/CD23+ y la tricoleucemia se caracteriza por CD25 y CD103. 37 / 80 En los síndromes mielodisplásicos de bajo y alto riesgo, ¿cuál de los siguientes hallazgos en la serie roja es especialmente característico? 1. Eritrocitos hipocrómicos microcíticos por déficit de hierro 2. Eritroblastos vacuolados típicos de LLA 3. Anisocitosis sin más hallazgos 4. Sideroblastos en anillo (depósitos perinucleares de hierro en precursores eritroides) La presencia de sideroblastos en anillo en el aspirado medular, visibles con Perls, es un hallazgo muy característico de algunos SMD, tanto de menor como de mayor riesgo. 38 / 80 ¿Para cuál de las siguientes neoplasias hematológicas se emplea de forma estándar el esquema 3+7, que combina una antraciclina con citarabina? 1. Leucemia aguda promielocítica 2. Leucemia mieloide aguda 3. Mieloma múltiple 4. Linfoma folicular El esquema 3+7 (tres días de antraciclina y siete de citarabina) es la base clásica del tratamiento de inducción en la LMA, salvo en la LPA, que se maneja con ATRA y arsénico. 39 / 80 La hipogammaglobulinemia presente en la LLC es la responsable de: 1. Infecciones de repetición 2. Riesgo de desarrollo de otras neoplasias 3. Trombosis 4. Anemia hemolítica autoinmune En la LLC, la hipogammaglobulinemia condiciona infecciones de repetición, por déficit de anticuerpos funcionales. La anemia hemolítica autoinmune se debe a autoanticuerpos y el mayor riesgo de otras neoplasias tiene otro mecanismo. 40 / 80 ¿En cuál de las siguientes neoplasias es característico demostrar restricción a una única cadena ligera (kappa o lambda) como marcador de clonalidad de la población linfoide B? 1. Policitemia vera 2. Linfoma de Hodgkin clásico 3. Leucemia mieloide aguda 4. Leucemia linfática crónica La restricción a una única cadena ligera de inmunoglobulina (kappa o lambda) es un criterio de clonalidad típico de las neoplasias B maduras como la LLC, y en ella es un hallazgo fundamental para el diagnóstico. Las otras entidades son mieloides o no se definen por este patrón de cadenas ligeras. 41 / 80 En la LPA, el efecto terapéutico del ATRA se debe a: 1. Inhibición de FLT3 2. Inducción de diferenciación de promielocitos malignos 3. Destrucción directa de blastos 4. Activación del sistema inmune El ATRA se une al receptor de ácido retinoico alterado, libera el bloqueo de maduración y permite que los promielocitos malignos completen su diferenciación hasta neutrófilos funcionales, reduciendo la masa de blastos. 42 / 80 El síndrome de hiperviscosidad en la macroglobulinemia de Waldenström se debe principalmente a: 1. Producción de IgG 2. Producción de IgM monoclonal 3. Producción de IgA 4. Aumento de fibrinógeno La IgM monoclonal tiene un peso molecular elevado y forma grandes macromoléculas que aumentan mucho la viscosidad plasmática, produciendo clínica neurológica, visual y hemorrágica. 43 / 80 Señala la respuesta VERDADERA sobre el AITL: 1. En casos muy agresivos es frecuente que se desarrolle CID 2. Es rara la proliferación arboriforme de vénulas de endotelio alto 3. Puede desarrollarse un síndrome hemofagocítico 4. La hipergammaglobulinemia policlonal es poco frecuente En el AITL se describe desregulación inmune intensa con manifestaciones autoinmunes y la posible aparición de un síndrome hemofagocítico. La proliferación arboriforme de vénulas de endotelio alto no es rara, sino típica. 44 / 80 ¿En qué neoplasia mieloproliferativa suele ser más extremo el grado de hipercelularidad de la médula ósea y los megacariocitos son de menor tamaño? 1. Trombocitemia esencial 2. Leucemia mieloide crónica 3. Mielofibrosis idiopática 4. Leucemia linfática crónica En la LMC la hipercelularidad medular es muy marcada y los megacariocitos tienden a ser más pequeños e hipolobulados, en contraste con los grandes megacariocitos da TE. 45 / 80 El infiltrado epidermotrópico es típico de: 1. Micosis fungoide 2. Mieloma múltiple 3. Trombocitemia esencial 4. LLC cutánea La micosis fungoide se caracteriza por un infiltrado epidermotrópico de linfocitos T CD4+ con núcleos cerebriformes, que invade la epidermis y parte superficial de la dermis, con microabscesos de Darier-Pautrier. Este patrón no corresponde a neoplasias B ni mieloproliferativas. 46 / 80 El linfoma MALT gástrico responde en un 90% de los casos a la erradicación de: 1. Virus de Epstein-Barr 2. H. pylori 3. HTLV-1 4. E. coli En el linfoma MALT gástrico, en el 90% de los casos está presente H. pylori y su erradicación consigue la remisión en un porcentaje similar. Por eso la infección por H. pylori es clave tanto en la patogénesis como en el tratamiento inicial. 47 / 80 Las células LP (“palomita de maíz”) pertenecen a: 1. Depleción linfoide 2. Predominio linfocítico nodular 3. Trombocitemia esencial 4. Mieloma múltiple Las células LP son la variante de RS exclusiva del LH de predominio linfocítico nodular. El mieloma y la trombocitemia esencial no tienen relación con el LH, y en la depleción linfoide la variante es la pleomórfica. 48 / 80 La infiltración medular en mieloma múltiple se define por: 1. >15% linfocitos 2. >20% blastos 3. >10% células plasmáticas 4. >5% células plasmáticas Para diagnosticar mieloma múltiple se requiere, entre otros criterios, una infiltración medular de más del 10% de células plasmáticas clonales, asociada a otros datos de daño orgánico o biomarcadores específicos. 49 / 80 La presencia de síntomas B con masa mediastínica anterior es típica de: 1. Leucemia linfoblástica aguda B 2. Síndrome de Sézary 3. Leucemia linfoblástica aguda T 4. Linfoma B difuso de células grandes La LLA-T suele originarse en el timo y puede formar una gran masa mediastínica anterior, acompañada de fiebre, pérdida de peso y sudoración nocturna, y a veces de síndrome de vena cava superior. 50 / 80 La combinación de bleomicina y adriamicina forma parte de un esquema de tratamiento utilizado en qué patología: 1. Linfoma de Hodgkin variante esclerosis nodular 2. Linfoma B difuso variante esclerosante 3. Linfoma del manto 4. Mieloma múltiple El esquema ABVD, que incluye bleomicina y adriamicina, es el tratamiento estándar del LH en todas sus variantes, incluida la esclerosis nodular. El mieloma usa DVRd, y el linfoma del manto y el LBDCG usan R-CHOP. 51 / 80 El tratamiento curativo de la anemia de Fanconi es: 1. Eritropoyetina 2. Trasplante de médula ósea 3. Corticoides 4. Inmunoglobulinas El único tratamiento potencialmente curativo para la anemia de Fanconi es el trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos, que reemplaza la médula defectuosa por una sana. 52 / 80 Un niño presenta leucemia con CD10 +, CD20 + y TdT +. El diagnóstico más probable es: 1. LLA-B común 2. LLA-T 3. LPA 4. LMA La combinación de TdT (inmadurez linfoide) con marcadores B como CD10 y CD20 corresponde a una leucemia linfoblástica aguda B común, que es la forma típica en niños. 53 / 80 El HTLV-1 se asocia con: 1. Leucemia linfoblástica aguda T 2. Leucemia linfoblástica aguda B 3. Leucemia aguda promielocítica 4. Leucemia mieloide crónica La infección por HTLV-1 se relaciona con neoplasias de linfocitos T, incluyendo leucemias y linfomas T del adulto; en este contexto se recoge como leucemia linfoblástica T. 54 / 80 En los SMD, la médula ósea suele ser: 1. Hipocelular 2. Hipercelular 3. Normal 4. Fibrosada Aunque en sangre hay citopenias, la médula suele estar hipercelular por proliferación clonal ineficaz, con muchas células displásicas que no maduran adecuadamente. 55 / 80 ¿Cuál de las siguientes manifestaciones es común en trombocitemia esencial? 1. Adenopatías mediastínicas 2. Pancitopenia inicial 3. Hipercalcemia 4. Trombosis y hemorragias En la TE las plaquetas son numerosas pero también disfuncionales, por lo que son frecuentes tanto las trombosis como las hemorragias, a menudo microvasculares. 56 / 80 La supervivencia de pacientes con LMC tratados con inhibidores de tirosina cinasa es: 1. Dependiente de trasplante inmediato 2. Similar a población general 3. Inferior a 5 años 4. Muy baja Con los ITK de primera y siguientes generaciones, muchos pacientes logran respuestas profundas y supervivencias comparables a las de individuos sin LMC. 57 / 80 Señala la asociación CORRECTA: 1. Esquema DVRd → Linfoma de Hodgkin 2. Lenalidomida → Tricoleucemia 3. Esquema ABVD → Mieloma múltiple 4. R - CHOP → Linfoma folicular En el linfoma folicular sintomático se emplea R-CHOP como esquema de tratamiento estándar. ABVD es el protocolo clásico del linfoma de Hodgkin y DVRd se usa en mieloma múltiple, no en Hodgkin. 58 / 80 En el LBDCG, los marcadores pan-B típicos incluyen: 1. CD103, CD25 2. TdT, CD10 3. CD19, CD20, CD79a 4. CD3, CD5 El linfoma B difuso de células grandes muestra expresión de marcadores de linaje B como CD19, CD20 y CD79a, reflejando su origen B maduro. CD3 corresponde al linaje T, CD103/CD25 a tricoleucemia y TdT a neoplasias linfoides inmaduras. 59 / 80 El hallazgo citogenético clave en LMC es: 1. Cromosoma Filadelfia 2. t(8;14) 3. inv(16) 4. del(5q) El cromosoma Filadelfia, resultado de la t(9;22), es el marcador citogenético definitorio de la LMC. 60 / 80 De forma característica, el linfoma de Hodgkin: 1. Afecta al anillo de Waldeyer y ganglios mesentéricos 2. Tiene un doble pico de incidencia por edad (bimodal) 3. Debuta con afectación extraganglionar 4. Ninguna es correcta La distribución bimodal es una característica epidemiológica distintiva del LH. A diferencia de los LNH, el LH respeta habitualmente el anillo de Waldeyer y los ganglios mesentéricos, y el debut extraganglionar es poco frecuente. 61 / 80 ¿Qué marcador es característico de inmadurez celular en leucemias agudas? 1. TdT 2. CD3 3. CD45 4. CD20 La TdT es una enzima nuclear propia de precursores linfoides inmaduros, por lo que su positividad indica que se trata de blastos y orienta hacia una leucemia aguda linfoide. 62 / 80 En la médula ósea de un paciente con macroglobulinemia de Waldenström es típico encontrar: 1. Megacariocitos atípicos 2. Infiltrado linfoplasmocitoide 3. Fibrosis reticulínica difusa 4. Granulomas La macroglobulinemia de Waldenström muestra un infiltrado medular de linfocitos B pequeños, células linfoplasmocitoides y células plasmáticas, es decir, un patrón linfoplasmocitoide, más que un infiltrado plasmático puro. 63 / 80 Masa ileocecal de crecimiento rápido en un niño. En la biopsia se ve una proliferación difusa de células de mediano tamaño, CD20 positivas, que muestran un patrón “en cielo estrellado”. De los siguientes, ¿cuál sería el perfil inmunohistoquímico tumoral más típico y esperable? 1. CD10+, bcl2-, Ki67 mayor del 90% 2. CD10-, bcl2+, p53 muy positivo 3. CD10+, TdT+, Ki67 entre 30 y 60% 4. CD10-, bcl2+, Ki67 mayor del 90% Este cuadro es típico de linfoma de Burkitt esporádico (masa abdominal en niño, patrón en cielo estrellado) con inmunofenotipo CD10+, BCL2- y Ki67 muy elevado (>90%). No expresa BCL2 ni TdT, y el índice proliferativo es más alto que 30–60%. 64 / 80 Un paciente de 68 años con leucemia linfática crónica B avanzada desarrolla anemia hemolítica autoinmune. ¿Cuál es el mecanismo patogénico más probable de esta complicación? 1. Destrucción mecánica de eritrocitos por válvulas cardíacas protésicas 2. Déficit congénito de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa 3. Infiltración masiva de médula ósea que impide la eritropoyesis 4. Producción de autoanticuerpos contra eritrocitos por linfocitos B clonales La LLC se asocia a fenómenos autoinmunes, entre ellos la anemia hemolítica autoinmune mediada por autoanticuerpos producidos por los linfocitos B clonales. No se trata de una hemólisis mecánica ni de un déficit enzimático hereditario. 65 / 80 Un paciente con policitemia vera bien controlada con flebotomías y aspirina de baja dosis pregunta por el principal objetivo de este tratamiento. ¿Cuál es la respuesta más adecuada? 1. Prevenir la transformación inmediata a leucemia linfoblástica aguda 2. Reducir el riesgo de trombosis arterial y venosa 3. Curar definitivamente la enfermedad 4. Aumentar al máximo el hematocrito para mejorar el transporte de oxígeno En PV las flebotomías y la aspirina a bajas dosis buscan mantener el hematocrito en rango seguro y disminuir el riesgo de eventos trombóticos, que son la principal causa de complicación. 66 / 80 El virus asociado en un porcentaje significativo de casos al LH es: 1. VIH 2. HTLV-1 3. CMV 4. Epstein-Barr El VEB se asocia al LH en un 20-50% de los casos. El HTLV-1 se asocia a la leucemia/linfoma T del adulto, y el VIH aumenta el riesgo de varios linfomas pero no es el virus directamente asociado al LH. 67 / 80 La edad típica de presentación de la anemia de Fanconi es: 1. 5–10 años 2. Adolescencia 3. Entre la quinta y sexta década 4. Recién nacido Aunque las malformaciones están presentes desde el nacimiento, las citopenias suelen hacerse evidentes en la infancia, entre los 5 e 10 años. 68 / 80 La “fascies leonina” es una manifestación clínica típica de: 1. Sindrome de Sézary 2. Macroglobulinemia de Waldernström 3. Síndrome de Richter 4. Policitemia vera En el síndrome de Sézary la eritrodermia pruriginosa generalizada y el engrosamiento cutáneo facial dan lugar a la clásica “fascies leonina”. 69 / 80 La reacción leucoeritroblástica indica: 1. Hemólisis 2. Pancitopenia 3. Presencia de sideroblastos en anillo 4. Liberación de células inmaduras al torrente sanguíneo Una reacción leucoeritroblástica significa que aparecen en sangre tanto precursores granulocíticos como eritroblastos, como ocurre cuando la médula está muy ocupada o fibrosada y hay hematopoyesis extramedular. 70 / 80 ¿Qué fármaco es necesario asociar al esquema quimioterápico en una leucemia linfoblástica aguda Filadelfia positiva? 1. ATRA 2. Daratumumab 3. Imatinib 4. Ruxolitinib En la LLA con cromosoma Filadelfia es imprescindible añadir un inhibidor de BCR-ABL como imatinib, además de la quimioterapia, para mejorar las posibilidades de respuesta y supervivencia. 71 / 80 ¿Para cuál de las siguientes neoplasias hematológicas se emplea de forma estándar el esquema 3+7, que combina una antraciclina con citarabina? 1. Ninguna es correcta 2. Leucemia linfática crónica 3. Linfoma folicular 4. Mieloma múltiple Ante una lista de opciones que no incluye la LMA, la respuesta correcta es que ninguna de las entidades propuestas se trata de forma estándar con el esquema 3+7. 72 / 80 Una de las siguientes características NO es propia de la tricoleucemia: 1. Curso clínico agresivo 2. Células neoplásicas B con citoplasma claro abundante (células “en huevo frito”) 3. Fibrosis reticulínica en la médula ósea 4. Positividad para anexina-1 La tricoleucemia presenta fibrosis medular, células B con citoplasma claro tipo “huevo frito”, positividad para anexina A1 y un curso generalmente no agresivo con excelente respuesta a cladribina. Por tanto, la afirmación de curso agresivo es la que no corresponde. 73 / 80 En la aplasia medular, los reticulocitos suelen encontrarse: 1. Normales 2. Elevados 3. Disminuidos 4. Variables La médula está deprimida, por lo que la producción de hematíes es muy baja y el recuento de reticulocitos está disminuido, a diferencia de las anemias periféricas con reticulocitosis. 74 / 80 El subtipo más frecuente de linfoma de Hodgkin clásico es: 1. Linfoma folicular 2. Predominio linfocítico nodular 3. Esclerosis nodular 4. Celularidad mixta La esclerosis nodular es el subtipo más frecuente del LH clásico (~60% de los casos), típico de mujeres jóvenes y con frecuente afectación mediastínica. El predominio linfocítico nodular representa solo el 5%, y el linfoma folicular no es un subtipo de LH sino un linfoma no Hodgkin independiente. 75 / 80 En la LPA hipergranular, el citoplasma se caracteriza por: 1. Inclusiones lipídicas claras 2. Granulación neutrofílica fina 3. Gránulos azurófilos densos y abundantes 4. Vacuolas prominentes y ausencia de gránulos En la variante hipergranular de la LPA, los promielocitos muestran un citoplasma repleto de gránulos azurófilos gruesos y numerosos bastones de Auer, lo que le da un aspecto muy llamativo. 76 / 80 En la LLC, el peor pronóstico lo confiere la mutación: 1. Trisomía 12 2. IgVH hipermutada 3. TP53 4. 13q La mutación de TP53 en LLC se asocia a peor pronóstico y resistencia al tratamiento. En cambio, la hipermutación de IgVH se relaciona con mejor pronóstico y la deleción 13q también se considera favorable. 77 / 80 ¿Cuál de estas entidades cursa con aumento de masa eritrocitaria? 1. Trombocitemia esencial 2. Leucemia mieloide crónica 3. Mielofibrosis 4. Policitemia vera La única con incremento primario de masa eritrocitaria es la policitemia vera; en TE predomina la línea plaquetaria y en LMC la granulocítica. 78 / 80 La causa más frecuente de insuficiencia renal en mieloma múltiple es: 1. Depósito de IgM 2. Glomerulonefritis autoinmune 3. Amiloidosis secundaria 4. Nefropatía por cilindros de cadenas ligeras En el mieloma, las cadenas ligeras libres forman cilindros intratubulares que obstruyen los túbulos y desencadenan nefropatía por cilindros, principal causa de fallo renal agudo. 79 / 80 Un paciente en tratamiento quimioterápico por un linfoma de Hodgkin presenta una neumonitis intersticial. ¿Cuál es con mayor probabilidad el fármaco responsable? 1. Venetoclax 2. Azacitidina 3. Adriamicina 4. Bleomicina La bleomicina es el fármaco del esquema ABVD con mayor riesgo de toxicidad pulmonar. La adriamicina produce cardiotoxicidad. El venetoclax y la azacitidina no forman parte del tratamiento del LH. 80 / 80 Señala la respuesta CORRECTA sobre los linfomas: 1. La presentación más típica del linfoma B tímico o mediastínico esclerosante es una masa mediastínica anterior asintomática 2. Los linfomas/leucemias linfoblásticos B y T son más frecuentes a edades avanzadas 3. El factor pronóstico más importante en el linfoma de Hodgkin es el subtipo histológico 4. La leucemia linfocítica crónica suele tener un curso clínico indolente La LLC se caracteriza por un curso clínico habitualmente indolente. Los linfomas/leucemias linfoblásticos son más frecuentes en niños o adultos jóvenes, no en edades avanzadas. Tu puntación es La puntuación media es 0% 0% Reinicia el cuestionario Miscelánea 1 / 100 Una característica diferencial de la aplasia medular frente a las leucemias es: 1. Citopenias 2. Anemia 3. Pancitopenia 4. Médula hipocelular En las leucemias la médula está hipercelular e infiltrada por blastos, mientras que en la aplasia medular está hipocelular y vacía de precursores hematopoyéticos. 2 / 100 ¿Cuál de los siguientes tratamientos puede emplearse en caso de recaída o recidiva de una leucemia linfoblástica aguda? 1. Inotuzumab ozogamicina 2. Obinutuzumab + venetoclax 3. Imatinib 4. Mogamulizumab Inotuzumab ozogamicina es un anticuerpo conjugado dirigido frente a CD22 que se utiliza en recaídas de LLA-B, especialmente cuando han fallado las líneas de tratamiento convencionales. 3 / 100 En linfoma Burkitt endémico, la t(8;14) sobreexpresa: 1. CD103 2. c-MYC 3. IgVH 4. BCL6 El linfoma de Burkitt se caracteriza por la t(8;14), que provoca sobreexpresión del oncogén c-MYC y explica su elevadísimo índice proliferativo. CD103 es típico de tricoleucemia e IgVH hipermutada se menciona como factor de buen pronóstico en LLC, no en Burkitt. 4 / 100 La presencia de bastones de Auer orienta hacia: 1. Linfoma linfoblástico 2. LLA-B 3. LMA 4. LLA-T Encontrar bastones de Auer en el frotis indica que los blastos son de estirpe mieloide, por lo que el diagnóstico se orienta hacia una leucemia mieloide aguda y no hacia una LLA. 5 / 100 El depósito de colágeno en bandas fibrosas es característico de qué tipo de LH: 1. Esclerosis nodular 2. Predominio linfocítico 3. Rico en linfocitos 4. Celularidad mixta La esclerosis nodular se define histológicamente por bandas gruesas de colágeno que dividen el tejido en nódulos. La celularidad mixta presenta fondo inflamatorio difuso, y el rico en linfocitos un denso infiltrado linfocitario. 6 / 100 En la tricoleucemia, el marcador característico junto a CD25 es: 1. CD10 2. CD23 3. CD5 4. CD103 La tricoleucemia expresa intensamente marcadores pan-B y CD25, y muestra de forma muy característica positividad para CD103, con alta especificidad para esta entidad. CD5 y CD23 se asocian más a LLC y CD10 a linfomas de centro germinal. 7 / 100 La causa más frecuente de aplasia medular adquirida es: 1. Idiopática 2. Fármacos 3. Infecciones virales 4. Radiación Aunque puede existir relación con tóxicos, fármacos o radiación, en la mayor parte de los casos no se identifica un factor desencadenante claro y se considera aplasia medular idiopática. 8 / 100 La mutación FLT3 en LMA asocia: 1. Resistencia a tratamiento quimioterápico 2. Mal pronóstico 3. Buen pronóstico 4. Buena respuesta a imatinib Las mutaciones de FLT3, en especial las duplicaciones internas, aumentan la proliferación y la tendencia a recaídas en la LMA, por lo que se consideran un factor de mal pronóstico y justifican añadir un inhibidor específico como midostaurina. 9 / 100 Masa ileocecal de crecimiento rápido en un niño. En la biopsia se ve una proliferación difusa de células de mediano tamaño, CD20 positivas, que muestran un patrón “en cielo estrellado”. De los siguientes, ¿cuál sería el perfil inmunohistoquímico tumoral más típico y esperable? 1. CD10+, TdT+, Ki67 entre 30 y 60% 2. CD10-, bcl2+, Ki67 mayor del 90% 3. CD10-, bcl2+, p53 muy positivo 4. CD10+, bcl2-, Ki67 mayor del 90% Este cuadro es típico de linfoma de Burkitt esporádico (masa abdominal en niño, patrón en cielo estrellado) con inmunofenotipo CD10+, BCL2- y Ki67 muy elevado (>90%). No expresa BCL2 ni TdT, y el índice proliferativo es más alto que 30–60%. 10 / 100 La hematopoyesis extramedular se asocia principalmente a: 1. Mielofibrosis 2. Leucemia mieloide crónica 3. Trombocitemia esencial 4. Policitemia vera En la mielofibrosis, al fibrosarse la médula, la hematopoyesis se desplaza a bazo e hígado, porduciendo hematopoyesis extramedular y esplenomegalia masiva. 11 / 100 ¿Qué forma de linfoma de Hodgkin es de presentación más agresiva? 1. Esclerosis nodular 2. Linfoma del manto 3. Depleción linfoide 4. Rico en linfocitos La deplección linfoide es el subtipo de peor pronóstico, con escasa reacción inmune, asociación frecuente a VIH/VEB e inmunosupresión, y tendencia a la diseminación precoz. El linfoma del manto es un LNH agresivo, pero no es un subtipo de LH. 12 / 100 ¿En qué neoplasias hematológicas se emplean con mayor frecuencia la cladribina y la lenalidomida en monoterapia, respectivamente, confiriendo un buen pronóstico? 1. Tricoleucemia y síndrome 5q 2. Síndrome de Sézary y síndrome 5q- 3. Síndrome mielodisplásico con sideroblastos en anillo y mieloma múltiple 4. Tricoleucemia y mieloma múltiple La cladribina es el tratamiento de elección en tricoleucemia y la lenalidomida en el síndrome 5q-. Por eso la combinación correcta es tricoleucemia y síndrome 5q-. 13 / 100 El prurito en el linfoma de Hodgkin: 1. Nunca aparece 2. Aparece solo en recaídas 3. Es exclusivo del tipo nodular 4. Puede preceder al diagnóstico El prurito es un síntoma paraneoplásico que puede preceder al diagnóstico varios meses y no es exclusivo de ningún subtipo histológico. 14 / 100 ¿Cuál de los siguientes hallazgos cutáneos es típico en anemia de Fanconi? 1. Eritema nodoso 2. Petequias generalizadas 3. Manchas café con leche 4. Vitiligo Las manchas “café con leche” son lesiones pigmentadas cutáneas típicas de la anemia de Fanconi, junto con otras malformaciones congénitas. 15 / 100 En el SMD, son típicos en sangre periférica: 1. Eosinófilos 2. Neutrófilos hipersegmentados 3. Neutrófilos hiposegmentados 4. Monocitos Los neutrófilos hiposegmentados tipo seudocélulas de Pelger-Huët son un hallazgo típico de disgranulopoyesis en los SMD. 16 / 100 El virus de Epstein Barr está implicado en: 1. A y B son ciertas 2. Linfoma B difuso de células grandes en inmunodeprimidos. 3. Hepatocarcinoma 4. Sarcoma de Kaposi El VEB se asocia a linfomas B difusos de células grandes en inmunodeprimidos y a otras entidades como el linfoma de Hodgkin en proporción de casos, pero no al hepatocarcinoma ni al sarcoma de Kaposi, que se relacionan con otros agentes etiológicos. 17 / 100 ¿Cuál de los siguientes no afecta preferentemente a niños o jóvenes? 1. Leucemia linfoblástica aguda 2. Linfoma B difuso de células grandes 3. Linfoma de Burkitt 4. Linfoma de Hodgkin El linfoma B difuso de células grandes es más propio de adultos, mientras que el Burkitt y la LLA son típicos de la infancia y el linfoma de Hodgkin presenta un pico en adultos jóvenes. Por eso el LBDCG es la opción que no afecta preferentemente a niños o jóvenes. 18 / 100 La forma de presentación del linfoma de Burkitt esporádico es en: 1. Abdomen 2. Mediastino 3. Mandíbula 4. SNC primario La variante esporádica del linfoma de Burkitt se presenta típicamente como una masa abdominal, mientras que la forma endémica africana afecta de forma característica a la mandíbula. Esta diferencia topográfica es muy clásica. 19 / 100 La “fascies leonina” es una manifestación clínica típica de: 1. Sindrome de Sézary 2. Macroglobulinemia de Waldernström 3. Policitemia vera 4. Síndrome de Richter En el síndrome de Sézary la eritrodermia pruriginosa generalizada y el engrosamiento cutáneo facial dan lugar a la clásica “fascies leonina”. 20 / 100 Un paciente con leucemia mieloide crónica en fase crónica está siendo tratado con imatinib. ¿Cuál es el principal mecanismo de acción de este fármaco en esta enfermedad? 1. Activación de la apoptosis en linfocitos T citotóxicos 2. Bloqueo de la síntesis de ADN en todas las células en división 3. Estimulación inespecífica de la eritropoyesis medular 4. Inhibición de la tirosincinasa BCR-ABL fusionada Imatinib se une al dominio tirosina-quinasa de BCR-ABL e inhibe su actividad, frenando la proliferación del clon leucémico. 21 / 100 Tratamiento característico del SMD del(5q): 1. Lenalidomida 2. ATRA 3. Cladribina 4. Rituximab La lenalidomida es el tratamiento de elección en el síndrome 5q-, donde consigue altas tasas de respuesta hematológica y citogenética. 22 / 100 Los SMD secundarios pueden relacionarse con: 1. Anticoagulantes 2. Citostáticos 3. Antihipertensivos 4. Antibióticos Los SMD secundarios aparecen con frecuencia tras quimioterapia citotóxica o radioterapia, por daño previo a la médula ósea. 23 / 100 ¿Cuál de las siguientes es característica del mieloma múltiple? 1. Lesiones osteoblásticas 2. Lesiones osteolíticas 3. Monocitopenia 4. Producción de IgM El mieloma múltiple se caracteriza por lesiones óseas osteolíticas múltiples (en “sacabocados”) debidas a aumento de la resorción ósea, no por lesiones osteoblásticas. 24 / 100 En linfoma MALT gástrico, t(11;18) predice: 1. Remisión con erradicación de H. pylori 2. Fracaso de erradicación antibiótica 3. Buen pronóstico independientemente de H. pylori 4. Asociación exclusiva con VEB En el linfoma MALT gástrico, la t(11;18) se asocia a mayor agresividad, tendencia a la diseminación y fracaso de la erradicación de H. pylori como único tratamiento, por lo que obliga a estrategias más allá de la simple antibioterapia. No se describe como marcador de mejor pronóstico ni de asociación exclusiva con VEB. 25 / 100 Los SMD suelen presentarse en: 1. Adultos jóvenes 2. Recién nacidos 3. Ancianos 4. Niños Los SMD aparecen con mayor frecuencia en personas de edad avanzada, siendo una causa típica de citopenias inexplicadas en ancianos. 26 / 100 En un frotis de sangre periférica aparecen células con bastones de Auer. ¿De qué neoplasia hematológica se trata? 1. Síndrome mielodisplásico con sideroblastos en anillo 2. Leucemia mieloide crónica 3. Leucemia mieloide aguda M3 4. Leucemia linfoblástica aguda Los bastones de Auer son inclusiones citoplasmáticas que sólo aparecen en blastos de estirpe mieloide, por lo que orientan a una leucemia mieloide aguda; son especialmente típicos del subtipo promielocítico. 27 / 100 ¿Cuál de las siguientes combinaciones “variante de célula de Reed‑Sternberg – fondo histológico” es correcta? 1. Célula clásica – bandas de colágeno y nódulos bien delimitados 2. Célula pleomórfica – fondo rico en linfocitos 3. Variante lacunar – fondo hipocelular 4. LP (“palomita de maíz”) – infiltrado linfocitario nodular La célula LP es propia del LH de predominio linfocítico nodular, con fondo de denso infiltrado linfocitario nodular. La variante lacunar corresponde a la esclerosis nodular (no fondo hipocelular), la pleomórfica a la deplección linfoide, y la clásica a la celularidad mixta. 28 / 100 Una de estas neoplasias hematológicas se asocia con la exposición a la radiación y al benceno: 1. LMC 2. Tricoleucemia 3. Linfoma linfoplasmocítico 4. LBDCG La tricoleucemia se describe como un síndrome linfoproliferativo B poco frecuente asociado a exposición a radiación y benceno. 29 / 100 ¿Qué combinación inmunofenotípica sugiere LLA-T? 1. CD15+, CD30+ 2. CD3+, CD4+, CD5+ 3. CD34-, TdT- 4. CD20+, CD79a+ La LLA de estirpe T expresa marcadores de linaje T como CD3, CD4 y CD5, y suele ser TdT positiva; la combinación CD20/CD79a es típica de linaje B y CD15/CD30 de algunos linfomas de Hodgkin. 30 / 100 La trombocitosis puede aparecer en: 1. Todas las anteriores 2. Trombocitemia esencial 3. Policitemia vera 4. Leucemia mieloide crónica Además de la TE, tanto PV como LMC pueden cursar con plaquetas elevadas debido a la hiperplasia megacariocítica. 31 / 100 La triada de eritrodermia + linfocitos cerebriformes + adenopatías es característica de: 1. Síndrome de Sézary 2. Tricoleucemia 3. LLC leucemizada 4. Policitemia vera El síndrome de Sézary se define por la tríada de eritrodermia generalizada, adenopatías y células de Sézary en sangre periférica con núcleos cerebriformes. Corresponde a la forma leucemizada y muy agresiva de la micosis fungoide. 32 / 100 Un paciente con macroglobulinemia de Waldenström puede presentar todas las siguientes manifestaciones, EXCEPTO: 1. Síndrome de hiperviscosidad con manifestaciones neurológicas y oculares 2. Lesiones óseas líticas en “sacabocados” múltiples 3. Crioglobulinemia con anemia hemolítica y fenómeno de Raynaud 4. Fenómeno de “pila de monedas” (rouleaux) en sangre periférica Waldenström cursa con hiperviscosidad, crioglobulinemia y rouleaux, pero a diferencia del mieloma múltiple no suele presentar lesiones óseas líticas en “sacabocados”. 33 / 100 La alteración medular predominante en trombocitemia esencial es: 1. Hipoplasia granulocítica 2. Fibrosis difusa 3. Hiperplasia eritroide 4. Hiperplasia megacariocítica En la TE predomina una proliferación de megacariocitos aumentados en número y tamaño, responsable de la trombocitosis periférica. 34 / 100 ¿Qué nombre recibe la transformación de LLC a DLBCL?: 1. Síndrome de Fanconi 2. Síndrome de Sézary 3. Síndrome de Richter 4. Síndrome 5q- La transformación de una LLC a un linfoma B difuso de células grandes más agresivo se denomina síndrome de Richter. El síndrome 5q- pertenece a síndromes mielodisplásicos y el de Sézary a la leucemización de la micosis fungoide. 35 / 100 El tratamiento curativo de la anemia de Fanconi es: 1. Corticoides 2. Eritropoyetina 3. Inmunoglobulinas 4. Trasplante de médula ósea El único tratamiento potencialmente curativo para la anemia de Fanconi es el trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos, que reemplaza la médula defectuosa por una sana. 36 / 100 En el SMD, es frecuente en sangre periférica: 1. Policitemia 2. Trombocitosis aislada 3. Linfocitosis 4. Pancitopenia Lo habitual es encontrar pancitopenia (anemia, neutropenia y trombocitopenia) porque la médula produce pocas células funcionales que lleguen a la sangre. 37 / 100 El síndrome de hiperviscosidad en la macroglobulinemia de Waldenström se debe principalmente a: 1. Producción de IgA 2. Aumento de fibrinógeno 3. Producción de IgG 4. Producción de IgM monoclonal La IgM monoclonal tiene un peso molecular elevado y forma grandes macromoléculas que aumentan mucho la viscosidad plasmática, produciendo clínica neurológica, visual y hemorrágica. 38 / 100 Niña de 9 años con LLA-B en recaída tras quimioterapia estándar. Se plantea tratamiento dirigido frente a CD22. ¿Cuál de los siguientes fármacos se corresponde con esta diana? 1. Rituximab 2. Inotuzumab ozogamicina 3. Mogamulizumab 4. Imatinib Inotuzumab ozogamicina es un anticuerpo conjugado anti-CD22 indicado en recaídas de LLA-B, mientras que rituximab se dirige a CD20 e imatinib a BCR-ABL. 39 / 100 La trombocitemia esencial se define por: 1. Leucocitosis >50.000/mm3 2. Plaquetas >450 × 10⁹/l 3. Pancitopenia 4. Hemoglobina > 16 g/dl La TE se caracteriza por una trombocitosis persistente superior a 450.000/µl, atribuible a un clon de megacariocitos, descartando otras causas secundarias. 40 / 100 Una leucemia aguda sin blastos circulantes se denomina: 1. Hipoplásica 2. Oculta 3. Aleucémica 4. Subclínica Cuando la médula ósea está llena de blastos pero en la sangre periférica casi no se ven, se habla de leucemia aleucémica; la clínica es de leucemia aguda, pero el hemograma puede ser engañoso. 41 / 100 En la leucemia aguda promielocítica (LPA), ¿cuál de las siguientes complicaciones es especialmente temida al inicio del tratamiento con ATRA y ATO? 1. Síndrome de vena cava superior 2. Coagulación intravascular diseminada (CID) con hemorragia grave, especialmente del SNC 3. Crisis de hiperviscosidad por IgM 4. Eritrodermia generalizada En la LPA existe un riesgo muy alto de CID y hemorragia grave, sobre todo intracraneal, que puede precipitarse precisamente al inicio del tratamiento con ATRA y arsénico por la rápida liberación de sustancias procoagulantes desde los promielocitos. Las crisis de hiperviscosidad se asocian a macroglobulinemia IgM, el síndrome de vena cava superior a masas mediastínicas (LLA-T, linfomas), y la eritrodermia generalizada a linfomas cutáneos T como el síndrome de Sézary. 42 / 100 La mutación genética más característica de la macroglobulinemia de Waldenström es: 1. MYD88 2. t(11;14) 3. TP53 4. BRAF La alteración molecular más característica de la macroglobulinemia de Waldenström es la mutación de MYD88 (especialmente L265P), presente en la gran mayoría de los casos y útil para el diagnóstico. 43 / 100 Señala la respuesta CORRECTA: 1. Las leucemias linfoblásticas agudas son más frecuentes en personas de edad avanzada debido al estado de inmunosupresión 2. El principal factor pronóstico del linfoma de Hodgkin es el subtipo histológico 3. 4. La LLC suele presentar un curso indolente. 4. La presentación extraganglionar más típica del linfoma B difuso de células grandes, variante mediastínica esclerosante, es una masa asintomática situada en el mediastino anterior La LLC es una neoplasia B de baja agresividad y suele tener un curso clínico indolente, con muchos casos diagnosticados de forma casual por linfocitosis. En cambio, la LLA es más típica de la infancia, no de edades avanzadas, y en el linfoma de Hodgkin los factores pronósticos clave incluyen estadio y otros parámetros más que solo el subtipo histológico. 44 / 100 A la macroglobulinemia de Waldenström se le realiza aspirado de médula ósea. ¿Cuál de los siguientes hallazgos morfológicos es típico? 1. Sideroblastos en anillo en precursores eritroides 2. Microabscesos de Darier-Pautrier 3. Fenómeno de “rouleaux” y cuerpos de Dutcher y Russell en células plasmáticas 4. Lesiones linfoepiteliales gástricas En Waldenström son típicos el fenómeno de rouleaux en sangre periférica y la presencia de cuerpos de Dutcher (pseudoinclusiones nucleares) y de Russell (inclusiones citoplasmáticas) en células linfoplasmocitoides y plasmáticas. 45 / 100 ¿Cuál de los siguientes hallazgos orienta más a macroglobulinemia de Waldenström que a mieloma? 1. Hiperviscosidad 2. Infiltración plasmática 3. Fenómeno de rouleaux 4. IgM monoclonal El hallazgo más distintivo de Waldenström frente al mieloma es la presencia de una IgM monoclonal, mientras que el mieloma suele producir IgG o IgA; la hiperviscosidad y el rouleaux pueden aparecer en ambas. 46 / 100 El tratamiento con Imatinib, un inhibidor de la tirosin kinasa, se utiliza en primera línea para: 1. Policitemia vera 2. Leucemia aguda promielocítica 3. Leucemia mieloide aguda 4. Leucemia mieloide crónica En la LMC el imatinib bloquea BCR-ABL y es el tratamiento básico de primera elección. 47 / 100 Respecto a la leucemia linfoblástica aguda (LLA) del adulto, ¿cuál de las siguientes afirmaciones es más correcta? 1. Se caracteriza por proliferación de células plasmáticas maduras en médula ósea 2. Es una enfermedad crónica que suele manejarse inicialmente con vigilancia sin tratamiento 3. Se presenta típicamente con eritrocitosis marcada y trombocitosis como manifestaciones iniciales 4. La mayoría de los casos derivan de linfocitos B o T inmaduros y requieren quimioterapia intensiva tipo protocolos pediátricos adaptados La LLA del adulto es una neoplasia de precursores B o T inmaduros que progresa rápidamente, de modo que necesita quimioterapia intensiva con esquemas de inducción, consolidación y mantenimiento, adaptados en dosis respecto a los protocolos pediátricos. 48 / 100 Uno de estos síntomas puede preceder al linfoma de Hodgkin hasta incluso varios meses: 1. Adenopatías axilares 2. Fiebre 3. Prurito 4. Pérdida de peso El prurito es un síntoma paraneoplásico que puede aparecer meses antes del diagnóstico del LH. La fiebre y la pérdida de peso son síntomas B que suelen aparecer en fases más avanzadas. 49 / 100 La mutación más frecuente en mielofibrosis primaria es: 1. RB1 2. BCR-ABL 3. JAK2 4. TP53 Alrededor de la mitad de los casos de mielofibrosis primaria presentan mutación JAK2 V617F, compartida con PV y TE. 50 / 100 La combinación de bleomicina y adriamicina forma parte de un esquema de tratamiento utilizado en qué patología: 1. Mieloma múltiple 2. Linfoma del manto 3. Linfoma B difuso variante esclerosante 4. Ninguna de las anteriores El esquema ABVD se usa en linfoma de Hodgkin, que no aparece entre las opciones. El mieloma usa DVRd, el linfoma del manto y el LBDCG usan R-CHOP. 51 / 100 El virus asociado en un porcentaje significativo de casos al LH es: 1. VIH 2. HTLV-1 3. CMV 4. Epstein-Barr El VEB se asocia al LH en un 20-50% de los casos. El HTLV-1 se asocia a la leucemia/linfoma T del adulto, y el VIH aumenta el riesgo de varios linfomas pero no es el virus directamente asociado al LH. 52 / 100 ¿A qué patología corresponde el esquema de tratamiento basado en vincristina, prednisona, L-asparaginasa y daunorrubicina? 1. Leucemia linfoblástica aguda 2. Linfoma de Hodgkin variante esclerosis nodular 3. Leucemia linfática crónica 4. Linfoma B difuso de células grandes Este esquema de inducción es propio de la leucemia linfoblástica aguda. 53 / 100 Vamos a iniciar tratamiento en un paciente de 48 años con leucemia linfática crónica. ¿Qué complicación podría aparecer típicamente como consecuencia de los fármacos empleados? 1. Síndrome de lisis tumoral 2. Cardiotoxicidad 3. Síndrome de obstrucción sinusoidal 4. Neumotoxicidad El uso de venetoclax en la LLC puede desencadenar síndrome de lisis tumoral por la rápida destrucción de linfocitos, por lo que requiere profilaxis y monitorización. La cardiotoxicidad se asocia más a antraciclinas, no a este esquema concreto. 54 / 100 ¿Qué célula plasmática contiene múltiples inclusiones de inmunoglobulina? 1. Centroblasto 2. Célula de Reed-Sternberg 3. Célula de Mott 4. Célula peluda Las células de Mott son células plasmáticas con múltiples inclusiones de inmunoglobulina (cuerpos de Russell) en su citoplasma, que reflejan acumulación de proteína monoclonal. 55 / 100 Los bastones de Auer son característicos de: 1. Leucemia mieloide crónica 2. Leucemia linfoblástica aguda B 3. Tricoleucemia 4. Leucemia mieloide aguda La presencia de bastones de Auer en los blastos indica de forma prácticamente exclusiva una leucemia mieloide aguda, ya que son inclusiones de granulación primaria anómala propias de la línea mieloide. 56 / 100 Una de estas asociaciones es INCORRECTA: 1. Translocación de BCL-2 – linfoma folicular 2. Sobreexpresión de ciclina D1 - linfoma MALT 3. Translocación de MYC – linfoma de Burkitt 4. Centros de proliferación – linfoma linfocítico de linfocitos pequeños/leucemia linfática crónica Las tres primeras asociaciones son correctas: BCL-2 con linfoma folicular, MYC con Burkitt y centros de proliferación con SLL/LLC. La sobreexpresión de ciclina D1 es propia del linfoma del manto, no del MALT. 57 / 100 Una mutación frecuente en trombocitemia esencial distinta de JAK2 es: 1. FLT3 2. CALR 3. TP53 4. NPM1 Además de JAK2, muchas TE presentan mutaciones en CALR, que también se observan en mielofibrosis y ayudan al diagnóstico cuando JAK2 es negativa. 58 / 100 ¿Cuál de los siguientes efectos adversos se asocia de forma característica al inotuzumab ozogamicina, empleado en el tratamiento de las recaídas de la leucemia linfoblástica aguda? 1. Coagulación intravascular diseminada 2. Síndrome de lisis tumoral 3. Neumotoxicidad 4. Síndrome de obstrucción sinusoidal El efecto adverso más característico de inotuzumab ozogamicina es el síndrome de obstrucción sinusoidal hepática, que obliga a una vigilancia cuidadosa de la función hepática y a valorar el riesgo antes de un trasplante. 59 / 100 Con respecto al Linfoma de Hodgkin de tipo Clásico, señala la CORRECTA: 1. Las células neoplásicas son las células de Reed-Sternberg 2. Son correctas A y C 3. Es fuertemente positivo para CD10 4. Es raro en personas jóvenes La célula de Reed-Sternberg es el hallazgo histológico imprescindible para el diagnóstico del LH clásico. El CD10 es marcador de centro germinal característico del linfoma folicular, no del LH. El LH tiene un pico de incidencia precisamente en adultos jóvenes. 60 / 100 ¿En qué patología NO es habitual la cardiotoxicidad por adriamicina? 1. Leucemia linfática crónica 2. Linfoma B difuso de células grandes 3. Linfoma del manto 4. Linfoma de Hodgkin variante esclerosis nodular La adriamicina forma parte de múltiples esquemas con antraciclinas (ABVD, R-CHOP) empleados en linfoma de Hodgkin, LBDCG y linfoma del manto, por lo que la cardiotoxicidad es un riesgo frecuente en estas entidades. La LLC, en cambio, se trata con regímenes sin antraciclinas en el esquema estándar descrito. 61 / 100 ¿Cuál de los siguientes NO es causa secundaria de aplasia medular? 1. Tóxicos 2. Fármacos 3. Policitemia vera 4. Tumores La aplasia medular secundaria puede deberse a fármacos, tóxicos o infiltración tumoral; la policitemia vera es un síndrome mieloproliferativo, no una causa de aplasia. 62 / 100 En relación con el tratamiento del Linfoma de Hodgkin, señala la opción CORRECTA: 1. La adriamicina y la bleomicina son cardiotóxicas y neumotóxicas, respectivamente 2. El tratamiento de primera línea se basa en el esquema DVRd 3. Uno de los quimioterápicos empleados es el venetoclax 4. Es importante asociar siempre radioterapia para evitar las recidivas El esquema DVRd (daratumumab, bortezomib, lenalidomida, dexametasona) es del mieloma múltiple. El venetoclax se usa en LLC y LMA. La radioterapia no siempre es obligatoria. 63 / 100 La infiltración medular en mieloma múltiple se define por: 1. >10% células plasmáticas 2. >20% blastos 3. >5% células plasmáticas 4. >15% linfocitos Para diagnosticar mieloma múltiple se requiere, entre otros criterios, una infiltración medular de más del 10% de células plasmáticas clonales, asociada a otros datos de daño orgánico o biomarcadores específicos. 64 / 100 La mutación JAK2 aparece con mayor frecuencia en: 1. Trombocitemia esencial 2. Policitemia vera 3. Leucemia mieloide crónica 4. Mielofibrosis idiopática La mutación JAK2 V617F se observa en la gran mayoría de casos de policitemia vera, mientras que en trombocitemia esencial y mielofibrosis es menos frecuente y en LMC está ausente. 65 / 100 En la macroglobulinemia de Waldenström, ¿cuál de los siguientes hallazgos es más característico en el examen físico en relación con la clínica de hiperviscosidad? 1. Hepatoesplenomegalia masiva sin síntomas neurológicos 2. Ascitis y edemas periféricos de inicio brusco 3. Dolor óseo intenso con deformidad vertebral 4. Petequias y sangrado mucoso asociados a alteraciones visuales y cefalea La hiperviscosidad se manifiesta clínicamente con cefalea, alteraciones visuales y sangrado mucocutáneo (petequias, epistaxis) por la dificultad del flujo sanguíneo y alteración de la hemostasia. 66 / 100 Uno de estos fármacos NO forma parte del esquema de tratamiento del mieloma múltiple: 1. Lenalidomida 2. Bleomicina 3. Dexametasona 4. Daratumumab Bleomicina es un citotóxico clásico de algunos esquemas para linfoma de Hodgkin, pero no forma parte de los tratamientos estándar del mieloma múltiple, donde sí se usan daratumumab, lenalidomida y dexametasona. 67 / 100 La principal diferencia fisiopatológica entre la clínica de LLA y LMA es: 1. La LLA no afecta médula ósea 2. La LLA infiltra con mayor frecuencia tejidos extramedulares 3. La LMA no produce pancitopenia 4. La LMA nunca infiltra SNC Tanto LLA como LMA producen pancitopenia por ocupación medular, pero la LLA se caracteriza por infiltración más frecuente de tejidos extramedulares como sistema nervioso central, testículos o mediastino, lo que obliga a profilaxis meníngea. 68 / 100 La trombopenia en mielofibrosis suele aparecer en: 1. Fase inicial 2. Solo inmunodeprimidos 3. Fases avanzadas 4. Fases avanzadas No es habitual Al inicio puede haber plaquetas normales o elevadas, pero en fases avanzadas, cuando la medula está muy fibrosada, aparece trombopenia por fallo de producción. 69 / 100 En la leucemia mieloide crónica típica, ¿cuál de los siguientes hallazgos medulares es más característico? 1. Ausencia de megacariocitos 2. Fibrosis reticulínica masiva desde el inicio 3. Relación mieloide/eritroide aumentada (≈10:1) con marcada hiperplasia granulocítica 4. Hipocelularidad con sustitución grasa La médula da LMC es muy hipercelular, con una expansión clara de la serie granulocítica que eleva la relación mieloide/eritroide a valores alrededor de 10:1. 70 / 100 ¿Qué hallazgo de laboratorio es típico en aplasia medular? 1. Trombopenia 2. Reticulocitosis 3. Pancitopenia 4. Leucocitosis La característica fundamental es la pancitopenia (anemia, leucopenia y trombocitopenia) por fallo global de la médula ósea. 71 / 100 El esquema de tratamiento DVRd para el mieloma múltiple, ¿por qué fármacos está formado? 1. Daratumumab, vincristina, lenalidomida, prednisona 2. Adalimumab, lenalidomida, venetoclax, dexametasona 3. Daratumumab, lenalidomida, dexametasona, bortezomib 4. Adalimumab, Lenalidomida, bortezomib, dexametasona DVRd combina el anticuerpo anti-CD38 daratumumab con lenalidomida, bortezomib y dexametasona, logrando respuestas profundas en el mieloma múltiple de novo. 72 / 100 La variante lacunar de RS se asocia a: 1. Predominio linfocítico nodular 2. Celularidad mixta 3. Depleción linfoide 4. Esclerosis nodular La célula RS variante lacunar es característica de la esclerosis nodular. En la celularidad mixta aparece la RS clásica, en la depleción linfoide la variante pleomórfica, y en el predominio linfocítico nodular la célula LP. 73 / 100 La presencia de síntomas B con masa mediastínica anterior es típica de: 1. Leucemia linfoblástica aguda T 2. Linfoma B difuso de células grandes 3. Leucemia linfoblástica aguda B 4. Síndrome de Sézary La LLA-T suele originarse en el timo y puede formar una gran masa mediastínica anterior, acompañada de fiebre, pérdida de peso y sudoración nocturna, y a veces de síndrome de vena cava superior. 74 / 100 ¿Cuál es el inmunofenotipo clásico de la célula de RS? 1. CD20+, CD22+, CD79a+ 2. CD15+, CD30+, CD45- 3. CD38+, CD138+, MUM1+ 4. CD20+, EMA+, CD45- El inmunofenotipo clásico de la RS en el LH clásico es CD15+, CD30+ y CD45−. CD38/CD138/MUM1 son marcadores de células plasmáticas (mieloma múltiple), y CD20/CD22/CD79a son marcadores B propios de otros linfomas como el folicular o el LBDCG. 75 / 100 En el LBDCG, la localización mediastínica esclerosante se asocia a: 1. VEB endémico 2. Niños 3. H. pylori 4. Inmunodeficiencia La variante mediastínica esclerosante del LBDCG se asocia a frecuencia a estados de inmunodeficiencia o inmunosupresión y puede afectar al mediastino. H. pylori se relaciona con MALT gástrico, y el VEB endémico con linfomas como el Burkitt endémico. 76 / 100 Respecto a la leucemia linfática crónica B, ¿cuál de las siguientes afirmaciones sobre su curso clínico y tratamiento es más adecuada? 1. Nunca se asocia a fenómenos autoinmunes como anemia hemolítica 2. El tratamiento se inicia cuando aparecen síntomas, progresión o citopenias significativas 3. Todos los pacientes deben tratarse de inmediato al diagnóstico con quimioterapia intensiva 4. Es una enfermedad exclusivamente de linfocitos T maduros La LLC es un síndrome linfoproliferativo B de curso habitualmente indolente, en el que se mantiene actitud expectante en pacientes asintomáticos y se inicia tratamiento cuando aparecen síntomas, progresión o citopenias relevantes. No es una neoplasia de linfocitos T y sí puede asociarse a fenómenos autoinmunes como anemia hemolítica. 77 / 100 ¿Cuál de las siguientes complicaciones se asocia a crioglobulinas? 1. Fenómeno de Raynaud 2. Nefropatía tubular 3. Hipercalcemia 4. Osteólisis Las crioglobulinas precipitan a bajas temperaturas y pueden producir fenómeno de Raynaud, livedo reticularis, lesiones cutáneas y vasculitis; no se asocian directamente a osteólisis ni a hipercalcemia. 78 / 100 ¿Qué tratamientos conforman el esquema R-CHOP? 1. Rituximab, ciclofosfamida, azacitidina, vinblastina y prednisona 2. Rituximab, cladribina, adriamicina, venetoclax y prednisona 3. Rituximab, ciclofosfamida, adriamicina, vincristina y prednisona 4. Rituximab, citarabina, azacitidina, vincristina y prednisona R-CHOP está formado por Rituximab, ciclofosfamida, adriamicina (doxorrubicina), vincristina (Oncovin) y prednisona, según se detalla en el apartado de tratamiento del linfoma folicular y LBDCG. 79 / 100 En el mieloma múltiple, ¿cuál de los siguientes hallazgos de laboratorio se asocia más estrechamente con el riesgo de insuficiencia renal aguda? 1. Hipocalcemia severa por depósito de calcio en hueso cortical 2. Anemia hemolítica autoinmune con Coombs positivo 3. Proteinuria de Bence Jones con cilindros intratubulares de cadenas ligeras 4. Trombocitosis marcada por reacción inflamatoria La presencia de proteinuria de Bence Jones y cilindros intratubulares de cadenas ligeras indica nefropatía por cilindros, que es la causa más frecuente de fracaso renal agudo en el mieloma múltiple. 80 / 100 ¿Cuál de las siguientes manifestaciones NO es típica del síndrome de hiperviscosidad? 1. Manifestaciones neurológicas 2. Alteraciones visuales 3. Hemorragias 4. Hipotensión severa El síndrome de hiperviscosidad cursa con síntomas visuales, neurológicos y hemorragias por alteración del flujo sanguíneo y de la hemostasia, pero no se caracteriza por hipotensión grave, sino más bien por congestión microvascular. 81 / 100 ¿En qué neoplasia hematológica se utiliza el tratamiento con ATRA? 1. Leucemia mieloide aguda M3 2. Leucemia linfoblástica aguda 3. Leucemia mieloide crónica 4. Leucemia linfática crónica El uso de ATRA es característico de la leucemia mieloide aguda promielocítica (M3), donde actúa sobre la fusión PML-RARα; no es parte del tratamiento estándar de otras leucemias. 82 / 100 Pregunta 1. Mielofibrosis 2. Leucemia mieloide crónica 3. Trombocitemia esencial 4. Policitemia vera 83 / 100 ¿En cuál de las siguientes entidades resulta especialmente útil la determinación de la fosfatasa alcalina granulocitaria (FAG), por encontrarse muy disminuida o incluso ausente y ayudar así al diagnóstico diferencial con otras causas de leucocitosis? 1. Leucemia mieloide crónica 2. Tricoleucemia 3. Leucemia linfática crónica 4. Leucemia linfoblástica aguda En la LMC a FAG granulocitaria está muy baja o ausente, lo que ayuda a diferenciarla de reacciones leucemoides con leucocitosis elevada pero FAG alta. 84 / 100 El virus asociado en un porcentaje significativo de casos al LH es: 1. Epstein-Barr 2. VIH 3. HTLV-1 4. CMV El VEB se asocia al LH en un 20-50% de los casos. El HTLV-1 se asocia a la leucemia/linfoma T del adulto, y el VIH aumenta el riesgo de varios linfomas pero no es el virus directamente asociado al LH. 85 / 100 ¿Cuál de estas entidades presenta aumento predominante de granulopoyesis? 1. Trombocitemia esencial 2. Policitemia vera 3. Leucemia mieloide crónica 4. Mielofibrosis En la LMC predomina una expansión marcada de la serie granulocítica, con hiperplasia granulocítica medular y leucocitosis periférica. 86 / 100 ¿Qué inmunoglobulina se produce típicamente en Waldenström? 1. IgM 2. IgG 3. IgA 4. IgE La macroglobulinemia de Waldenström se define por la presencia de una gammapatía monoclonal IgM producida por células linfoplasmocitoides, responsable del síndrome de hiperviscosidad. 87 / 100 Señala la asociación CORRECTA: 1. R - CHOP → Linfoma folicular 2. Esquema DVRd → Linfoma de Hodgkin 3. Esquema ABVD → Mieloma múltiple 4. Lenalidomida → Tricoleucemia En el linfoma folicular sintomático se emplea R-CHOP como esquema de tratamiento estándar. ABVD es el protocolo clásico del linfoma de Hodgkin y DVRd se usa en mieloma múltiple, no en Hodgkin. 88 / 100 La CID en LPA se produce por: 1. Liberación de factor tisular por blastos 2. Consumo aislado de plaquetas 3. Producción excesiva de fibrinógeno 4. Déficit congénito de factores de coagulación En la LPA, los promielocitos liberan grandes cantidades de factor tisular y otras moléculas procoagulantes que activan masivamente la coagulación, consumen factores y plaquetas y generan una coagulación intravascular diseminada. 89 / 100 La LLA más frecuente en edad pediátrica es: 1. Mieloma múltiple 2. Leucemia linfoblástica aguda T 3. Leucemia linfoblástica aguda B 4. Leucemia mieloide aguda En la infancia, la forma de leucemia aguda más habitual es la LLA de estirpe B, que representa la mayoría de los casos y suele tener un pronóstico relativamente bueno con terapia actual. 90 / 100 ¿En cuál de estas leucemias agudas sería más frecuente la presencia de complicaciones en un estudio de coagulación al iniciar el tratamiento? 1. Leucemia mieloide aguda M2 2. Leucemia linfoblástica aguda B 3. Leucemia aguda promielocítica 4. Leucemia linfoblástica aguda T La leucemia aguda promielocítica se asocia de forma muy característica a coagulación intravascular diseminada, porque los promielocitos liberan grandes cantidades de factor tisular y enzimas procoagulantes, sobre todo al iniciar ATRA y arsénico. 91 / 100 La relación mieloide/eritroide típica en LMC es aproximadamente: 1. 20:1 2. 2:1 3. 1:1 4. 10:1 La médula de la LMC se caracteriza por hiperplasia granulocítica con incremento marcado de la relación mieloide/eritroide hasta valores en torno a 10:1. 92 / 100 ¿En cuál de las siguientes patologías se utiliza habitualmente el mogamulizumab como opción de tratamiento? 1. Mieloma múltiple 2. Linfoma linfoplasmocítico 3. Síndrome de Sézary 4. Síndrome 5q- Mogamulizumab es el anticuerpo monoclonal frente a CCR4 del linfocito T empleado en el tratamiento del síndrome de Sézary, junto con quimioterapia intensiva y fotoaféresis. No se describe su uso habitual en mieloma ni en síndrome 5q-. 93 / 100 El síntoma más orientador de policitemia vera es: 1. Eritromelalgia 2. Ictericia 3. Adenopatías 4. Prurito acuagénico Aunque puede haber otros síntomas, el prurito tras el baño o ducha es muy característico y hace pensar de entrada en policitemia vera. 94 / 100 t(15;17) PML-RARα define: 1. Leucemia linfoblástica aguda T 2. Leucemia linfoblástica aguda B 3. Leucemia aguda promielocítica (LMA M3) 4. Leucemia mieloide aguda M2 La translocación t(15;17) fusiona PML y RARα, bloqueando la maduración de los promielocitos y definiendo la leucemia aguda promielocítica, que responde de manera específica a ATRA y arsénico. 95 / 100 Señala la respuesta CORRECTA sobre los linfomas: 1. El linfoma linfoblástico T, a diferencia del B, es más frecuente en ancianos 2. La presentación más típica del linfoma B de células grandes primario mediastínico es un síndrome de vena cava superior en un hombre de edad avanzada 3. Las células neoplásicas del linfoma de Hodgkin clásico son típicamente positivas para CD30, CD15 y, en ocasiones, EBV 4. De mayor a menor frecuencia, los linfomas se localizan en mediastino posterior, medio y anterior. El linfoma mediastínico primario es más frecuente en mujeres jóvenes, no en hombres de edad avanzada. La LLA-T predomina en adolescentes y adultos jóvenes, no en ancianos. El LH afecta preferentemente al mediastino anterior. 96 / 100 ¿Para cuál de las siguientes neoplasias hematológicas se emplea de forma estándar el esquema 3+7, que combina una antraciclina con citarabina? 1. Leucemia linfática crónica 2. Mieloma múltiple 3. Linfoma folicular 4. Ninguna es correcta Ante una lista de opciones que no incluye la LMA, la respuesta correcta es que ninguna de las entidades propuestas se trata de forma estándar con el esquema 3+7. 97 / 100 Las células LP son: 1. TdT+ 2. CD3+ 3. CD20+, CD45+ 4. CD15+, CD30+ A diferencia del LH clásico, el LH de predominio linfocítico nodular expresa CD20+ y CD45+, siendo negativo para CD15 y CD30. TdT es marcador de precursores linfoides inmaduros propio de leucemias agudas, y CD3 es marcador T. 98 / 100 El tratamiento de la LPA es: 1. ATRA + trióxido arsénico 2. Imatinib 3. Quimio estándar 4. Rituximab El enfoque actual de la LPA se basa en la combinación de ATRA con trióxido de arsénico, con o sin quimioterapia adicional según el riesgo, logrando tasas de curación muy altas. 99 / 100 La translocación t(11;14) con ciclina D1 es característica de: 1. LLC 2. Linfoma MALT 3. Linfoma del manto 4. Linfoma Burkitt El linfoma del manto se asocia a t(11;14) con sobreexpresión de ciclina D1, lo que impulsa la proliferación de las células del manto folicular. Burkitt se relaciona con t(8;14) y el MALT gástrico sobre todo con infección por H. pylori y, en algunos casos, t(11;18). 100 / 100 Una de estas características NO es propia de la tricoleucemia: 1. Presenta un curso clínico agresivo 2. Es característica la monocitopenia en sangre periférica 3. La MO presenta intensa fibrosis 4. Muestra positividad para la tinción con fosfatasa ácida resistente al tartrato En tricoleucemia son típicas la fibrosis medular, la monocitopenia y la positividad para fosfatasa ácida tartrato-resistente, mientras que su curso no suele ser agresivo y responde muy bien a cladribina. Tu puntación es La puntuación media es 1% 0% Reinicia el cuestionario
