Leucemia mieloide aguda
Se produce a partir de un precursor mieloide (eritrocitos, monocitos, neutrófilos, basófilos, eosinófilos y plaquetas). Es mucho más frecuente en adultos (80%).
Las alteraciones genéticas más relevantes incluyen t(8;21), inv(16) y t(15;17), que en conjunto se asocian a un pronóstico más favorable, y las mutaciones en FLT3, que se relacionan con un peor pronóstico.
Recuerda
Mutaciones de la LMA
Buen pronóstico → t(15;17), t(8;21), inv(16)
Mal pronóstico → FLT3
LEUCEMIA AGUDA PROMIELOCÍTICA (LPA)
Esta variante de la LMA corresponde a la antigua M3, con t(15;17) en el gen PML-RARα.
Es característica en esta leucemia la coagulación intravascular diseminada (CID) como consecuencia de la liberación de factor tisular por los blastos leucémicos, provocando una activación inadecuada de la cascada de coagulación, sobre todo tras inicio del tratamiento. Es potencialmente mortal debido al alto riesgo hemorrágico, principalmente del SNC.
Morfología
Existen varias variantes morfológicas de LPA, siendo la más frecuente la forma hipergranular, en la que se observan promielocitos atípicos grandes, con núcleo de gran tamaño, a menudo reniforme o bilobulado, y citoplasma densamente cargado de gránulos azurófilos de tonalidad púrpura. Además, son característicos los bastones de Auer, agregados azurófilos compuestos por proteínas lisosomales como la mieloperoxidasa.
Recuerda
LMA
t(15;17) → PML/RARα
Bastones de Auer
Coagulación intravascular diseminada
Tratamiento: ATRA + ATO
Tratamiento
El tratamiento estándar de la LMA está constituido por dos fases:
- Inducción: antraciclina (3 días) + citarabina (7 días). Es el llamado esquema 3 + 7.
- Postinducción: QT/alo-TPH
En ancianos, se usa el esquema azacitidina + venetoclax.
Recientemente, se ha aprobado la midostaurina (un inhibidor de la proteína FLT3) en combinación con quimioterapia convencional.
La leucemia mieloide promielocítica responde muy bien al ácido transretinoico (ATRA) y, actualmente, el tratamiento estándar combina ATRA con trióxido de arsénico (ATO), logrando tasas muy altas de remisión y supervivencia.
Recuerda
Leucemia mieloide aguda
Inducción → Antraciclina (3 días) + citarabina (7 días)
Ancianos → Azacitidina + venetoclax
Regla mnemotécnica
LOS MARTES, LOS JÓVENES SE CITAN EN ANTROS Y LOS ANCIANOS VENERAN A AZA
Tratamiento LMA
Jóvenes→ Antraciclina (3 días) + Citarabina (7 días)
Ancianos→ Azacitidina + Venetoclax