Linfoma B difuso de células grandes

Es una categoría heterogénea, no una sola enfermedad. El comportamiento suele ser muy agresivo, por lo que el tratamiento ha de ser instaurado lo más rápido posible tras el diagnóstico.
Se puede asociar a inmunodeficiencia, tanto congénita como adquirida, y a estados de inmunosupresión (trasplante, etc.); en estos casos se asocia generalmente a infección por el virus de Epstein-Barr.
 
Clínica
La localización y manifestación clínica más frecuentes son las adenopatías, pero son también comunes los casos extraganglionares, en prácticamente cualquier órgano. Entre éstos podríamos citar los linfomas B de células grandes primarios del SNC o los primarios mediastínicos (previamente conocidos como “ linfomas B de células grandes mediastínicos esclerosantes”).
 
Morfología
Se observa un borramiento de la arquitectura ganglionar, con un crecimiento difuso de células grandes que muestran marcado pleomorfismo, citoplasma abundante y nucléolo/s prominente/s. En las variantes más anaplásicas pueden apreciarse células multinucleadas que recuerdan a las de Reed-Sternberg. El perfil inmunohistoquímico muestra expresión de marcadores de linaje B, como CD19, CD20 y CD79a, acompañados de otros característicos de células del centro germinal (CD10, Bcl6) o post-germinales/activadas (MUM1).
 

Tratamiento

En líneas generales, se hace esquema R-CHOP. En caso de recaídas o ser refractario al tratamiento, se emplea terapia CAR-T antiCD19.