Mieloma múltiple

Es una proliferación clonal maligna de células plasmáticas que producen una proteína monoclonal (componente M o paraproteína), frecuentemente IgG, que infiltran la médula ósea. Representa alrededor del 10% de todas las hemopatías malignas y aparece con más frecuencia entre los 60-65 años
 
Clínica
La manifestación más frecuente es el dolor óseo (en torno al 70‑80%) secundario a las lesiones osteolíticas en “sacabocados”. También es típica la insuficiencia renal crónica, cuyas causas más habituales son la nefropatía por cilindros de cadenas ligeras monoclonales (riñón de mieloma) y la hipercalcemia, en un contexto de proteinuria de Bence‑Jones. Otras manifestaciones clínicas frecuentes son la anemia normocítica normocrómica, el síndrome de hiperviscosidad y la mayor susceptibilidad a infecciones.

Regla mnemotécnica

Síntomas del mieloma múltiple: CRAB
Calcemia (hipercalcemia)
Renal (insuficiencia renal)
Anemia
Bone (dolores óseos)

Morfología
Debido a las altas concentraciones de proteína M, en la sangre periférica es típica la disposición de los hematíes “en pilas de monedas” (fenómeno de rouleaux) y el aumento de la VSG.

En la médula ósea aparece una infiltración por células plasmáticas atípicas, que constituyen al menos un 10% de la celularidad y desplazan al resto de las series hematopoyéticas normales; macroscópicamente esto se corresponde con lesiones óseas líticas “en sacabocados”, producidas por la destrucción del hueso esponjoso y su sustitución por infiltrados plasmocitarios.

Las células plasmáticas muestran citoplasma basófilo con halo perinuclear y núcleo excéntrico único o múltiple, con un grado de atipia variable. Son frecuentes los depósitos intracelulares de inmunoglobulinas en forma de cuerpos de Dutcher (pseudoinclusiones intranucleares), cuerpos de Russell (citoplasmáticos) y células de Mott, formadas por múltiples inclusiones esféricas citoplasmáticas basófilas o eosinófilas que les confieren un aspecto morular.

Marcadores inmunohistoquímicos: CD138, EMA, CD56 y cadenas ligeras (restricción de cadenas ligeras: en lugar de lo que ocurre en poblaciones inflamatorias, en las que se observa una mezcla de células plasmáticas con expresión kappa + y lambda +, en el mieloma la expresión se encuentra prácticamente restringida a una de ellas).

Tratamiento
Según la edad del paciente:

• <70 años: tratamiento de inducción (DVRd: daratumumab, bortezomib, lenalidomida, dexametasona) + tratamiento de consolidación con auto-TPH.
• >70 años: se emplea daratumumab combinado con otros fármacos.

Regla mnemotécnica

LE DA MIEL CON LENTEJAS DE BOTE
Mieloma múltiple → Daratumumab, Lenalidomida, Dexametasona, Bortezomib