Linfoma linfoplasmocítico

Es un tipo de linfoma no Hodgkin caracterizado por una proliferación monoclonal de linfocitos B que secreta Ig (habitualmente IgM) e infiltra la médula ósea. En más del 90% de casos expresa la mutación MYD88 L265P.
 
Clínica
Las manifestaciones clínicas se caracterizan por un cuadro constitucional (astenia, anorexia), citopenias derivadas de la insuficiencia medular y adenopatías y hepatoesplenomegalia por infiltración tumoral.

Debido a las paraproteínas monoclonales puede desarrollarse un síndrome de hiperviscosidad (macroglobulinemia de Waldenström), que ocasiona manifestaciones neurológicas, oculares, cardíacas y hemorrágicas. También pueden aparecer crioglobulinemias (crioaglutininas), que producen anemia hemolítica, fenómeno de Raynaud y necrosis acra.

Morfología
Es típico en sangre periférica la disposición “en pila de monedas” de hematíes (fenómeno de rouleaux).
En la médula ósea, presenta un patrón de infiltración paratrabecular e intesticial combinado, caracterizado por un infiltrado linfocitario con células plasmáticas y linfocitos de aspecto plasmocitoide, junto con una frecuente hiperplasia de mastocitos. Es habitual la presencia de pseudoinclusiones nucleares (cuerpos de Dutcher) y citoplasmáticas (cuerpos de Russell) de inmunoglobulinas en las células plasmáticas, ambas típicamente positivas para PAS. También pueden aparecer macrófagos cargados de hemosiderina.
 
Presenta positivad para los marcadores B (CD19 y CD20) y para las células plasmáticas (CD138). También es importante el patrón CD25+/CD22+ débil, muy característico de la macroglobulinemia de Waldenström. 

Tratamiento
Se administra Rituximab junto con otros tratamientos de quimioterapia.