Micosis fungoide

La micosis fungoide es un linfoma T CD4 + cutáneo. Normalmente es indolente, con una progresión muy lenta. Afecta a adultos y personas mayores.
 
Clínica
Se desarrolla en 3 fases, desde lesiones eccematosas en zonas no fotoexpuestas hasta placas y tumores cutáneos elevados que con frecuencia se ulceran e infectan.
La leucemización de la micosis fungoide se denomina Síndrome de Sézary y es característica la triada de eritrodermia pruriginosa generalizada (típica facies leonina), adenopatías y células de Sézary en sangre periférica, con muy mal pronóstico.

Morfología

En la micosis fungoide se observa un infiltrado epidermotrópico de linfocitos T neoplásicos atípicos, con núcleos irregulares de aspecto cerebriforme, que afecta a la epidermis y a la porción superior de la dermis. En las etapas iniciales suele apreciarse un infiltrado linfocitario superficial dérmico de disposición en banda.
También son característicos los microabscesos de Pautrier, formados por pequeños nidos intraepidérmicos de linfocitos atípicos, a menudo con un halo claro perinuclear.

Tratamiento
A diferencia de la micosis fungoide, el síndrome de Sézary es muy agresivo con un pronóstico nefasto. El tratamiento se basa en quimioterapia intensiva, fotoaféresis y mogamulizumab (anticuerpo monoclonal frente al receptor CCR4 del linfocito T).

Regla mnemotécnica

SÉZARY MOGA (MOLA) MUCHO
Síndrome de Sézary→ Mogamulizumab