Linfoma de Burkitt

Linfoma de linfocitos B maduros de comportamiento muy agresivo, más típico de la infancia.
Está estrechamente relacionado con la translocación t(8;14) que condiciona la sobreexpresión del oncogén c-myc.
 
Clínica
Existen dos variedades:
Variedad endémica en África, estrechamente relacionada con el VEB, con afectación típica de la mandíbula.
Variedad esporádica, que se manifiesta como una masa abdominal en el 70% de los casos y no se relaciona con el VEB.
 
Morfología
Se observa un infiltrado difuso de linfocitos de mediano tamaño, monótonos, con citoplasma basófilo y núcleos con varios nucleolos pequeños. Existen frecuentes mitosis. El infiltrado neoplásico confiere un fondo azul oscuro sobre el que se observan espacios claros dispersos, que corresponden a macrófagos cargados de cuerpos apoptóticos, lo que origina el característico patrón en “cielo estrellado”.
Marcadores inmunohistoquímicos: marcadores B y de centro germinal, muy elevado índice proliferativo con Ki67 (típicamente más del 90 %) y negatividad para Bcl2.

Tratamiento

Debido a la elevada agresividad que presenta, es importante realizar profilaxis del SNC (intratecal).

El esquema general es quimioterapia con Rituximab. Existe riesgo de síndrome de lisis tumoral debido a la gran destrucción celular (hiperuricemia, hiperfosfatemia, hipocalcemia y deterioro de la función renal), por lo que se suele realizar profilaxis con alopurinol o rasburicasa (transforma el ácido úrico en alantoína, más fácilmente eliminable por el riñón).