Policitemia vera
Se caracteriza por hiperplasia eritroide, ocasionando un aumento de la masa eritrocitaria, la hemoglobina y el hematocrito, y disminución secundaria de la eritropoyetina. En más del 95% de los casos, la PV se asocia a la mutación en JAK2 V617F.
Clínica
Es característico el prurito acuagénico, que ayuda a orientar el diagnóstico. También aparece sudoración, trombosis y hemorragias, cefalea, mareos, HTA, síntomas gastrointestinales, hepatoesplenomegalia y eritromegalia (hiperemia y dolor tras la exposición al calor).
Morfología
Se observa la médula ósea se observa hipercelular, con panmielosis marcada y predominio de la serie eritroide, acompañada de aumento de los precursores granulocíticos y de los megacariocitos.
Recuerda
Policitemia vera
Mutación JAK2 V617F
Prurito acuagénico + eritromegalia
Tratamiento con HU
Regla mnemotécnica
Policitemia vera → Prurito + eritromelalgia
Tratamiento
En casos leves se realizan flebotomías de manera periódica. En casos graves, se emplea hidroxiurea (HU). Si existe resistencia o intolerancia al tratamiento, se administra ruxolitinib (inhibidor JAK2)
Recuerda
Tratamiento de la policitemia vera
Flebotomías
HU
Ruxolitinib





