Tricoleucemia

Es un síndrome linfoproliferativo B poco frecuente y asociado a la radiación y el benceno.
 
Clínica
Presenta manifestaciones clínicas derivadas de la pancitopenia y esplenomegalia masiva (90%). Las adenopatías son poco frecuentes. Son habituales las infecciones oportunistas (Legionella principalmente) y se ha descrito asociación con vasculitis, especialmente panarteritis nodosa (PAN).
 
Morfología
En sangre periférica aparece de forma característica monocitopenia. Los linfocitos tienen núcleos ovalados o reniformes con vellosidades citoplasmáticas (tricoleucocito o célula peluda). La biopsia de médula ósea muestra una médula hipercelular infiltrada por pequeñas células linfoides con núcleos ovalados y citoplasma pálido abundante, que confieren un aspecto característico de «huevo frito». Es frecuente la presencia de fibrosis reticulínica.

Es importante destacar que las células presentan positividad para la tinción con fosfatasa ácida resistente al tartrato y mutación BRAF.
Expresa marcadores pan-B (CD19, CD20 y CD22 de marcada intensidad) junto con CD25. Además, muestra positividad para CD103 y Anexina A1, marcadores muy típicos de la tricoleucemia.

Tratamiento

El tratamiento con cladribina (análogo de las purinas) consigue remisión completa en más del 95% de los casos.

Regla mnemotécnica

TRINA ES CLADRIBIDENTE
Tricoleucemia → Cladribina

Recuerda

Pancitopenia + esplenomegalia masiva
Asociación a PAN y infección por Legionella
Mielofibrosis
Fosfatasa ácida resistente al tartrato, CD103+
Tratamiento con cladribina