Tricoleucemia

É unha síndrome linfoproliferativa B pouco frecuente e asociada á radiación e o benceno.

Clínica
Presenta manifestacións clínicas derivadas da pancitopenia e esplenomegalia masiva (90%). As adenopatías son pouco frecuentes. Son habituais as infeccións oportunistas (Legionella principalmente) e describiuse asociación con vasculite, especialmente panarterite nodosa (PAN).

Morfoloxía
En sangue periférica aparece de forma característica monocitopenia. Os linfocitos teñen núcleos ovalados ou reniformes con vilosidades citoplasmáticas (tricoleucocito ou célula peluda). A biopsia de medula ósea mostra unha medula hipercelular infiltrada por pequenas células linfoides con núcleos ovalados e citoplasma pálido abundante, que confiren un aspecto característico de “ovo frito”. É frecuente a presenza de fibrose reticulínica.

É importante destacar que as células presentan positividade para a tinción con fosfatase ácida resistente ao tartrato e mutación BRAF. Expresa marcadores pan‑B (CD19, CD20 e CD22 de marcada intensidade) xunto con CD25. Ademais, mostra positividade para anexina A1 e CD103, marcadores moi típicos da tricoleucemia.

Tratamento

O tratamento con cladribina (análogo das purinas) consegue remisión completa en máis do 95% dos casos.

Regra mnemotécnica

TRINA ES CLADRIBIDENTE
Tricoleucemia → Cladribina

Lembra

Pancitopenia + esplenomegalia masiva
Asociación a PAN e infección por Legionella
Mielofibrose
Fosfatase ácida resistente ao tartrato, CD103+
Tratamento con cladribina