Leucemia linfoblástica aguda


Son neoplasias formadas por células B (pre-B) ou células T (pre-T) inmaturas. A leucemia linfoblástica aguda ocorre en nenos en aproximadamente o 80% dos casos e, na súa variante de estirpe B, constitúe a neoplasia pediátrica máis frecuente. A forma de linfoma, pola contra, obsérvase con maior frecuencia en adultos.

É importante destacar a t(9;22) do cromosoma Filadelfia, que transloca os xenes BCR/ABL, conferindo moi mal prognóstico.

Clínica
Tanto na leucemia linfoblástica aguda B como na T aparecen síntomas similares derivados da insuficiencia medular, debida ao desprazamento das series hematopoéticas normais e á supresión da hematopoese eficaz pola proliferación de blastos, así como da infiltración extramedular, aínda que con algunhas diferenzas clínicas relevantes.

LLA-B
  • Síndrome de insuficiencia medular máis marcada: anemia, trombopenia e neutropenia.
  • Dor ósea e artralxias por infiltración ósea e do periósteo, moi típico en nenos.
  • Hepatoesplenomegalia frecuente.
  • Posible afectación do sistema nervioso central.
LLA-T
  • Síndrome de insuficiencia medular (anemia, trombopenia, neutropenia).
  • Síntomas xerais: febre, suoración nocturna e perda de peso.
  • Masa mediastínica anterior, que pode causar compresión da vía respiratoria ou de grandes vasos, incluída síndrome de vea cava superior.
  • Adenopatías xeneralizadas e hepatoesplenomegalia
Morfoloxía
En sangue periférico obxectívanse citopenias (anemia, neutropenia e trombopenia) con presenza de blastos; con todo, en aproximadamente un 10‑20% dos casos a enfermidade pode presentarse sen blastos circulantes (leucemia aleucémica). Presenta, ademais, unha taxa mitótica alta debido ao seu comportamento agresivo.

A medula ósea é hipercelular, cunha porcentaxe de blastos superior ao 20% que despraza ás restantes series hematopoéticas normais. As células son de tamaño pequeno ou mediano, con escasa variabilidade morfolóxica, citoplasma basófilo escaso e un núcleo grande, en ocasións indentado. A cromatina é fina e de distribución uniforme. No subtipo Burkitt‑like (LLA-B) poden observarse vacuolas citoplasmáticas prominentes e está asociado ao VEB. Por outra banda, o HTLV-1 asóciase á LLA-T.
Marcadores inmunohistoquímicos:
  • Células inmaturas: TdT, CD34
  • Linfocitos B: CD20, CD79a. O CD10 (CALLA) detéctase na LAL-B común
  • Linfocitos T: CD3, CD4, CD5
Tratamento
Como prevención das recidivas meníxeas, realízase profilaxe intratecal con metotrexato + Ara-C + esteroides.
  • Tratamento de indución: vincristina, prednisona, L-asparaxinase e daunorrubicina.
  • Tratamento de Posindución: QT/alo-TPH
En caso de recidiva ou recaída, utilízase terapia CAR-T / inotuzumab ozogamicina (anti-CD22 + citotóxico). Como efecto adverso típico está a síndrome de obstrución sinusoidal.

Para a LLA Filadelfia positiva engádese ao tratamento imatinib (inhibidor da tirosina cinasa).

Lembra

Leucemia linfoblástica aguda
Intratecal → metotrexato + Ara-C + esteroides
Indución → vincristina, prednisona, L-asparaxinase e daunorrubicina
Recidiva/recaída → CAR-T / inotuzumab ozogamicina

Regra mnemotécnica

OLALLA PREFIERE VINO Y ASPÁRRAGOS PARA CADA UNO

Anterior
Siguiente