Mieloma múltiple

É unha proliferación clonal maligna de células plasmáticas que producen unha proteína monoclonal (compoñente M ou paraproteína), frecuentemente IgG, que infiltran a medula ósea. Representa ao redor do 10% de todas as hemopatías malignas e aparece con máis frecuencia entre os 60-65 anos.

Clínica
A manifestación máis frecuente é a dor ósea (ao redor do 70‑80%) secundaria ás lesións osteolíticas en “sacabocados”. Tamén é típica a insuficiencia renal crónica, cuxa causa máis habitual é a nefropatía por cilindros de cadeas lixeiras monoclonais (ril de mieloma) e a hipercalcemia, nun contexto de proteinuria de Bence‑Jones. Outras manifestacións frecuentes son a anemia normocítica normocrómica, o síndrome de hiperviscosidade e a maior susceptibilidade a infeccións.

Regla mnemotécnica

Síntomas del mieloma múltiple: CRAB
Calcemia (hipercalcemia)
Renal (insuficiencia renal)
Anemia
Bone (dolores óseos)

Morfoloxía
Debido ás altas concentracións de proteína M, en sangue periférica é típica a disposición dos eritrocitos “en rima de moedas” (fenómeno de rouleaux) e o aumento da VSG.

Na medula ósea aparece unha infiltración por células plasmáticas atípicas, que constitúen polo menos un 10% da celularidad e desprazan ao resto das series hematopoéticas normais; macroscópicamente isto correspóndese con lesións óseas líticas “en sacabocados”, producidas pola destrución do óso trabecular e a súa substitución por infiltrados plasmocitarios.

As células plasmáticas mostran citoplasma basófilo con halo perinuclear e núcleo excéntrico único ou múltiple, cun grao de atipia variable. Son frecuentes os depósitos intracelulares de inmunoglobulinas en forma de corpos de Dutcher (pseudoinclusións intranucleares), corpos de Russell (citoplasmáticos) e células de Mott, formadas por múltiples inclusións esféricas citoplasmáticas basófilas ou eosinófilas que lles confiren un aspecto morular.

Marcadores inmunohistoquímicos: CD138, EMA, CD56 e cadeas lixeiras (restrición de cadeas lixeiras: en lugar do que ocorre en poboacións inflamatorias, nas que se observa unha mestura de células plasmáticas con expresión kappa + e lambda +, no mieloma a expresión atópase practicamente restrinxida a unha delas).

Tratamento
Segundo a idade do paciente:

• <70 anos: tratamento de indución (DVRd: daratumumab, bortezomib, lenalidomida, dexametasona) + tratamento de consolidación con alo-TPH.
• >70 anos: emprégase daratumumab combinado con outros fármacos.

Regla mnemotécnica

LE DA MIEL CON LENTEJAS DE BOTE
Mieloma múltiple → Daratumumab, Lenalidomida, Dexametasona, Bortezomib