Linfomas de Hodgkin

Es un síndrome linfoproliferativo derivado de células B con preferencia por los ganglios cervicales y mediastínicos. Afecta mayoritariamente a varones y presenta dos picos de incidencia: entre los 20‑30 años y alrededor de los 60 años.
En aproximadamente un 20‑50% de los casos se asocia a infección por el virus de Epstein‑Barr (VEB).
 
Clínica
Es asintomático en más de la mitad de los casos. En más del 80%, la primera manifestación son adenopatías, principalmente axilares y supraclaviculares.
También puede debutar con síntomas B (pérdida de peso involuntaria > 10% en los últimos 6 meses, fiebre y sudoración nocturna) o con prurito, que en ocasiones precede al diagnóstico varios meses.
Morfología
A nivel histológico, existen dos entidades principales: el linfoma de predominio linfocítico nodular y el linfoma de Hodgkin clásico.

Como característica común a todos los linfomas de Hodgkin, e imprescindible para el diagnóstico, se encuentran unas células neoplásicas características, de gran tamaño, que en las formas clásicas se denominan células de Reed-Sternberg (RS), así como otras variantes, que describiremos más adelante. Las células RS del linfoma de Hodgkin clásico son grandes y muestran núcleos dobles en “espejo”, con nucleolos eosinófilos prominentes y halos perinucleares. Su inmunofenotipo clásico es CD15 +, CD30 + y CD45 -. Además, son positivas para PAX5 (factor de transcripción de linfocitos B). Las células neoplásicas llamadas “células de Hodgkin” no son más que variantes monoucleadas de las anteriores, con idénticas características inmunofenotípicas.

Recuerda

Linfoma de Hodgkin
Asociado a VEB
Adenopatías + síntomas B
Células de Reed-Sternberg
CD15 +, CD30 + y CD45


LH predominio linfocítico nodular
Aparece en alrededor del 5% de los casos y suele tener buen pronóstico, siempre que se presente en estadios localizados, que es lo habitual.

Las células neoplásicas de este tipo de linfoma de Hodgkin, denominadas células LP (de Lymphocyte Predominance en inglés) tienen núcleos multilobulados con morfología en “palomita de maíz”. A diferencia de las formas clásicas, son negativas para los marcadores CD15 y CD30, y positivas para EMA, CD20 y CD45. El fondo muestra un denso infiltrado linfocitario nodular, formado por linfocitos pequeños entremezclados con histiocitos..

Regla mnemotécnica

LH Predominio linfocítico NOdular
PALOMITAS NO
NO CD15/CD30
Célula en palomita de maíz

LH tipo esclerosis nodular
Es el más frecuente. Afecta sobre todo a mujeres jóvenes y presenta afectación mediastínica en el 80%.
Las células de RS son de la variante lacunar (siempre que la fijación haya sido en formol), con núcleo único o (poli)lobulado y citoplasma retraído. Existe depósito de colágeno en bandas fibrosas densas rodeando los nódulos tumorales, sobre un fondo polimorfo de eosinófilos, histiocitos, neutrófilos y necrosis.

Regla mnemotécnica

LH esclerosis nodular
NODULAR → LACUNAR


 
LH tipo celularidad mixta
Es el segundo más frecuente y suele manifestarse con síntomas B y en estadios más avanzados.
Aparecen células de RS clásicas y su variante mononuclear (células de Hodgkin) sobre un fondo inflamatorio difuso heterogéneo de células plasmáticas, macrófagos, eosinófilos, neutrófilos y linfocitos T. Se relaciona con el VEB.

Regla mnemotécnica

LH celularidad mixta
CELIA VEBE UNA MEZCLA CLÁSICA EN EL BARR
CELularidad mixta→ Células RS clásica/mononuclear (uno). Asociado a virus de Epstein-Barr (VEB)


 
LH tipo depleción linfoide
Es el menos frecuente (1%) y el de peor pronóstico, ya que habitualmente se presenta diseminado. Se suele presentar en edades avanzadas o en pacientes con inmunosupresión

Las células de RS son de la variante pleomórfica, de aspecto atípico, habitualmente positivas para EBV, sobre un estroma pobre en linfocitos..

Para poder ver imágenes anatomopatológicas de este subtipo de LH, puedes acceder a los siguientes contenidos:

Regla mnemotécnica

DEPLECIÓN LINFOIDE → INMUNOSUPRESIÓN
Para diferenciarlo de la variante linfocítica nodular:
Linfocítico nodular → NO inmunosupresión


LH tipo rico en linfocitos
Tiene buen pronóstico.
Aparecen células de RS clásicas y variantes mononucleares sobre un denso infiltrado linfocitario de células pequeñas.

Para poder ver imágenes anatomopatológicas de este subtipo de LH, puedes acceder a los siguientes contenidos:

Regla mnemotécnica

De mejor a peor pronóstico: PRECEDE
Predominio linfocítico nodular
Rico en linfocitos
Esclerosis nodular
CElularidad mixta
DEpleción linfoide

Regla mnemotécnica

De mayor a menor frecuencia:
ESO NO PARECE MUY RICO DE LINFOCITOS
Esclerosis nodular
Celularidad mixta
Rico en linfocitos
Depleción linfoide

LINFOMA HODGKIN

CÉLULA DE RS/VARIANTE

FONDO

HISTOLOGÍA

Predominio linfocítico nodular

Palomita de maíz

Infiltrado linfocitario nodular

Esclerosis nodular

Lacunar

Fondo polimorfo + colágeno

Celularidad mixta

RS clásica/célula de Hodgkin

Inflamatorio difuso

Depleción linfoide

RS pleomórfica

Hipocelular

Rico en linfocitos

RS clásica

Infiltrado linfocitario


Tratamiento
El tratamiento de primera línea consiste en QT +/- RT.
El tratamiento con quimioterapia consiste en el esquema ABVD: adriamicina, bleomicina, vinblastina, dacarbacina.
La bleomicina es neumotóxica y las antraciclinas (adriamicina) son cardiotóxicas.

Regla mnemotécnica

Esquema ABVD
DAVID Y HODGKIN BEBEN VINO BLANCO A DRIARIO
Dacarbazina
Vinblastina
Bleomicina
Adriamicina

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