Linfoma del manto

Su nombre se debe a su hipotético origen, en al menos parte de los casos, en las células B vírgenes (naive), pregerminales, del folículo linfoide (células del manto folicular). Es agresivo, pero los últimos avances terapéuticos han permitido pasar de una mediana de supervivencia de menos de 3 años a más de 6. Afecta con mayor frecuencia a los varones, entre la 5ª y 6ª década.
Se asocia de forma característica a la translocación t(11;14), que condiciona la sobreexpresión de Ciclina D1. 
 
Clínica
La mayoría de los pacientes presentan linfadenopatías al momento del diagnóstico. Es frecuente la afectación medular, de sangre periférica y extraganglionar (“poliposis linfomatoide” en el colon, afectación de anillo de Waldeyer, etc).
 
Morfología
Generalmente existe un borramiento difuso de la arquitectura ganglionar, a veces interrumpido por centros germinales residuales. Se observa una proliferación difusa y homogénea de linfocitos pequeños, con núcleos irregulares y frecuentemente hendidos, acompañados de algunos histiocitos dispersos.
En el estudio inmunohistoquímico, las células neoplásicas expresan, además de marcadores B, ciclina D1 y CD5, un perfil típico del linfoma del manto.

Tratamiento

En líneas generales, se hace esquema R-CHOP. En caso de recaídas o ser refractario al tratamiento, se emplea terapia CAR-T.