Policitemia vera


Se caracteriza por hiperplasia eritroide, ocasionando un aumento de la masa eritrocitaria, la hemoglobina y el hematocrito, y disminución secundaria de la eritropoyetina. En más del 95% de los casos, la PV se asocia a la mutación en JAK2 V617F.
 
Clínica
Es característico el prurito acuagénico, que ayuda a orientar el diagnóstico. También aparece sudoración, trombosis y hemorragias, cefalea, mareos, HTA, síntomas gastrointestinales, hepatoesplenomegalia y eritromegalia (hiperemia y dolor tras la exposición al calor).
 
Morfología
Se observa la médula ósea se observa hipercelular, con panmielosis marcada y predominio de la serie eritroide, acompañada de aumento de los precursores granulocíticos y de los megacariocitos.



Tratamiento
En casos leves se realizan flebotomías de manera periódica. En casos graves, se emplea hidroxiurea (HU). Si existe resistencia o intolerancia al tratamiento, se administra ruxolitinib (inhibidor JAK2)