Policitemia vera

Caracterízase por hiperplasia eritroide, ocasionando un aumento da masa eritrocitaria, a hemoglobina e o hematocrito, e diminución secundaria da eritropoetina. En máis do 95% dos casos, a PV asóciase á mutación en JAK2 V617F.

Clínica
É característico o prurito acuaxénico, que axuda a orientar o diagnóstico. Tamén aparecen suoración, trombose e hemorraxias, cefalea, mareos, HTA, síntomas gastrointestinais, hepatoesplenomegalia e eritromegalia (hiperemia e dor tras a exposición ao calor).

Morfoloxía
A medula ósea é hipercelular, con panmielose marcada e predominio da serie eritroide, acompañada de aumento dos precursores granulocíticos e dos megacariocitos.

Tratamento
En casos leves realízanse flebotomías de maneira periódica. En casos graves, emprégase hidroxiurea (HU). Se existe resistencia ou intolerancia ao tratamento, adminístrase ruxolitinib (inhibidor JAK2).