Linfoma linfoplasmocítico

É un tipo de linfoma non Hodgkin caracterizado por unha proliferación monoclonal de linfocitos B que secreta Ig (habitualmente IgM) e infiltra a medula ósea. En máis do 90% dos casos expresa a mutación MYD88 L265P.

Clínica
As manifestacións clínicas caracterízanse por un cadro constitucional (astenia, anorexia), citopenias derivadas da insuficiencia medular e adenopatías e hepatoesplenomegalia por infiltración tumoral.

Debido ás paraproteínas monoclonais pode desenvolverse un síndrome de hiperviscosidade (macroglobulinemia de Waldenström), que ocasiona manifestacións neurolóxicas, oculares, cardíacas e hemorráxicas. Tamén poden aparecer crioglobulinemias (crioaglutininas), que producen anemia hemolítica, fenómeno de Raynaud e necrose acra.

Morfoloxía
É típica en sangue periférica a disposición “en rima de moedas” dos eritrocitos (fenómeno de rouleaux).
Na medula ósea, presenta un patrón de infiltración paratrabecular e intersticial combinado, caracterizado por un infiltrado linfocitario con células plasmáticas e linfocitos de aspecto plasmocitoide, xunto cunha frecuente hiperplasia de mastocitos. É habitual a presenza de pseudoinclusións nucleares (corpos de Dutcher) e citoplasmáticas (corpos de Russell) de inmunoglobulinas nas células plasmáticas.

Presenta positividade para os marcadores B (CD19 e CD20) e para as células plasmáticas (CD138). Tamén é importante o patrón CD25+/CD22+ débil, moi característico da macroglobulinemia de Waldenström.

Tratamento
Adminístrase Rituximab xunto con outros tratamentos de quimioterapia.