Micose fungoide

A micose fungoide é un linfoma T CD4+ cutáneo. Normalmente é indolente, cunha progresión moi lenta. Afecta a adultos e persoas maiores.

Clínica
Desenvólvese en 3 fases, desde lesións eccematosas en zonas non fotoexpostas ata placas e tumores cutáneos elevados que con frecuencia se ulceran e infectan.
A leucemización da micose fungoide denomínase Síndrome de Sézary, e é característica a tríade de eritrodermia prurixinosa xeneralizada (típica face leonina), adenopatías e células de Sézary en sangue periférica, con moi mal prognóstico.

Morfoloxía
Na micose fungoide obsérvase un infiltrado epidermotropo de linfocitos T neoplásicos atípicos, con núcleos irregulares de aspecto cerebriforme, que afecta á epiderme e á porción superior da derme. Nas etapas iniciais adoita apreciarse un infiltrado linfocitario superficial dérmico de disposición en banda.
Tamén son característicos os microabscesos de Pautrier, formados por pequenos niños intraepidérmicos de linfocitos atípicos, a miúdo cun halo claro perinuclear.

Tratamento
A diferenza da micose fungoide, a síndrome de Sézary é moi agresiva cun prognóstico nefasto. O tratamento baséase en quimioterapia intensiva, fotoaférese e mogamulizumab (anticorpo monoclonal fronte ao receptor CCR4 do linfocito T).

Regra mnemotécnica

SÉZARY MOGA (MOLA) MUCHO
Síndrome de Sézary→ Mogamulizumab