Linfoma de Burkitt

Linfoma de linfocitos B maduros de comportamento moi agresivo, máis típico da infancia.
Está estreitamente relacionado coa translocación t(8;14) que condiciona a sobreexpresión do oncoxene c-myc.

Clínica
Existen dúas variedades:
Variedade endémica en África, estreitamente relacionada co VEB, con afectación típica da mandíbula.
Variedade esporádica, que se manifesta como unha masa abdominal no 70% dos casos e non se relaciona co VEB.

Morfoloxía
Obsérvase un infiltrado difuso de linfocitos de mediano tamaño, monótonos, con citoplasma basófilo e núcleos con varios nucléolos pequenos. Existen frecuentes mitoses. O infiltrado neoplásico confire un fondo azul escuro sobre o que se observan espazos claros dispersos, que corresponden a macrófagos cargados de corpos apoptóticos, o que orixina o característico patrón en “ceo estrelado”.

Marcadores inmunohistoquímicos: marcadores B e de centro xerminal, moi elevado índice proliferativo con Ki67 (tipicamente máis do 90%) e negatividade para Bcl2.

Tratamento
Debido á elevada agresividade que presenta, é importante realizar profilaxe do SNC (intratecal).
O esquema xeral é quimioterapia con Rituximab. Existe risco de síndrome de lise tumoral debido á gran destrución celular (hiperuricemia, hiperfosfatemia, hipocalcemia e deterioro da función renal), polo que se adoita realizar profilaxe con alopurinol ou rasburicasa (transforma o ácido úrico en alantoína, máis facilmente eliminable polo ril).