Linfoma do manto

O seu nome débese á súa hipotética orixe, en polo menos parte dos casos, nas células B virxes (naive), prexerminais, do folículo linfoide (células do manto folicular). É agresivo, pero os últimos avances terapéuticos permitiron pasar dunha mediana de supervivencia de menos de 3 anos a máis de 6. Afecta con maior frecuencia aos varóns, entre a 5ª e 6ª década.
Asóciase de forma característica á translocación t(11;14), que condiciona a sobreexpresión de Ciclina D1.

Clínica
A maioría dos pacientes presentan linfadenopatías no momento do diagnóstico. É frecuente a afectación medular, de sangue periférico e extraganglionar (“polipose linfomatoide” no colon, afectación do anel de Waldeyer, etc).

Morfoloxía
Xeralmente existe un borramento difuso da arquitectura ganglionar, ás veces interrompido por centros xerminais residuais. Obsérvase unha proliferación difusa e homoxénea de linfocitos pequenos, con núcleos irregulares e frecuentemente fendidos, acompañados dalgúns histiocitos dispersos.

No estudo inmunohistoquímico, as células neoplásicas expresan, ademáis de marcadores B, ciclina D1 e CD5, un perfil típico do linfoma do manto.

Tratamento

En liñas xerais, faise esquema R-CHOP. En caso de recaídas ou ser refractario ao tratamento, emprégase terapia CAR-T.