Linfomas de Hodgkin


É unha síndrome linfoproliferativa derivada de células B con preferencia polos ganglios cervicais e mediastínicos. Afecta maioritariamente a varóns e presenta dous picos de incidencia: entre os 20‑30 anos e ao redor dos 60 anos.
En aproximadamente un 20‑50% dos casos asóciase a infección polo virus de Epstein‑Barr (VEB).

Clínica
É asintomático en máis da metade dos casos. En máis do 80%, a primeira manifestación son adenopatías, principalmente axilares e supraclaviculares.
Tamén pode debutar con síntomas B (perda de peso involuntaria >10% nos últimos 6 meses, febre e sudación nocturna) ou con prurito, que en ocasión precede ao diagnóstico varios meses.


Morfoloxía
A nivel histolóxico, existen dúas entidades principais: o linfoma de predominio linfocítico nodular e o linfoma de Hodgkin clásico.

Como característica común a todos os linfomas de Hodgkin, e imprescindible para o diagnóstico, encóntranse unhas células neoplásicas características, de gran tamaño, que nas formas clásicas denomínanse células de Reed-Sternberg (RS), así como outras variantes, que se describen máis adiante. As células RS do linfoma de Hodgkin clásico son grandes e mostran núcleos dobres en “espello”, con nucléolos eosinófilos prominentes e halos perinucleares. O seu inmunofenotipo clásico é CD15+, CD30+ e CD45-. Ademais, son positivas para PAX5 (factor de transcripción de linfocitos B). As células neoplásicas chamadas “células de Hodgkin” non son máis que variantes monoucleadas das anteriores, con idénticas características inmunofenotípicas.




LH predominio linfocítico nodular
Aparece en ao redor do 5% dos casos e soe ter bo prognóstico, sempre que se presente en estadios localizados, que é o habitual.
As células neoplásicas deste tipo de linfoma de Hodgkin, denominadas células LP (de Lymphocyte Predominance en inglés), teñen núcleos multilobulados con morfoloxía en “floco de millo”. A diferenza das formas clásicas, son negativas para os marcadores CD15 e CD30, e positivas para EMA, CD20 e CD45. O fondo mostra un denso infiltrado linfocitario nodular, formado por linfocitos pequenos mesturados con histiocitos.




LH tipo esclerose nodular
É o máis frecuente. Afecta sobre todo a mulleres mozas e presenta afectación mediastínica no 80%.
As células de RS son da variante lacunar (sempre que a fixación fora en formol), con núcleo único ou (poli)lobulado e citoplasma retraído. Existe depósito de coláxeno en bandas fibrosas densas rodeando os nódulos tumorais, sobre un fondo polimorfo de eosinófilos, histiocitos, neutrófilos e necrose.



Regla mnemotécnica

LH esclerose nodular
NODULAR → LACUNAR



LH tipo celularidade mixta
É o segundo máis frecuente e adoita manifestarse con síntomas B e en estadios máis avanzados.
Aparecen células de RS clásicas e a súa variante mononuclear (células de Hodgkin) sobre un fondo inflamatorio difuso heteroxéneo de células plasmáticas, macrófagos, eosinófilos, neutrófilos e linfocitos T. Relaciónase co VEB.



Regla mnemotécnica

LH celularidade mixta
CELIA VEBE UNA MEZCLA CLÁSICA EN EL BARR
CEL
ularidad mixta→ Células RS clásica/mononuclear (uno). Asociado a virus de Epstein-Barr (VEB)



LH tipo depleción linfoide
É o menos frecuente (1%) e o de peor prognóstico, xa que habitualmente preséntase diseminado. Adoita aparecer en idades avanzadas ou en pacientes con inmunosupresión.

As células de RS son da variante pleomórfica, de aspecto atípico, habitualmente positivas para EBV, sobre un estroma pobre en linfocitos.

Para poder ver imaxes anatomopatolóxicas de este subtipo de LH, podes acceder aos seguientes contidos:


Regla mnemotécnica

DEPLECIÓN LINFOIDE → INMUNOSUPRESIÓN
Para diferenciarlo de la variante linfocítica nodular:
Linfocítico nodular → NO inmunosupresión


LH tipo rico en linfocitos
Ten bo prognóstico.
Aparecen células de RS clásicas e variantes mononucleares sobre un denso infiltrado linfocitario de células pequenas.

Para poder ver imaxes anatomopatolóxicas de este subtipo de LH, podes acceder aos seguientes contidos:



LINFOMA HODGKIN

CÉLULA DE RS/VARIANTE

FONDO

HISTOLOXÍA

Predominio linfocítico nodular

Floco de millo

Infiltrado linfocitario nodular

Esclerose nodular

Lacunar

Fondo polimorfo + coláxeno

Celularidade mixta

RS clásica/célula de Hodgkin

Inflamatorio difuso

Depleción linfoide

RS pleomórfica

Hipocelular

Rico en linfocitos

RS clásica

Infiltrado linfocitario


Tratamento
O tratamento de primeira liña consiste en QT +/- RT.
O tratamento con quimioterapia básase no esquema ABVD: adriamicina, bleomicina, vinblastina, dacarbacina.
A bleomicina é neumotóxica e as antraciclinas (adriamicina) son cardiotóxicas.